关节内原发恶性肿瘤九例报告

史迎宾 牛晓辉

关节内原发恶性肿瘤九例报告

史迎宾 牛晓辉

目的报告 9 例关节内原发恶性肿瘤病例，探讨合理的诊断方法及治疗方案。方法2001 年8 月至 2011 年 7 月共收治关节内原发恶性肿瘤的 9 例，其中男 6 例、女 3 例，年龄 21～76 岁、平均43.8 岁。7 例滑膜肉瘤 ( 均为膝关节 )，1 例脂肪肉瘤 ( 膝关节 )，1 例恶性弥漫性巨细胞瘤 ( 髋关节 )。回顾其临床表现、影像特点、诊断途径、手术方式，评价术后关节功能、并发症及转归。结果9 例入院前均有关节疼痛，MRI 典型表现为 T1加权像低信号，T2加权像高信号或混杂信号伴明显强化，均接受手术治疗，术后平均随访 27.5 ( 12～60 ) 个月，中位随访 27 个月，4 例最终行截肢术，另 5 例保肢治疗后功能良好。结论关节内原发恶性肿瘤发病率极低；易误诊为良性病变。本组病例以膝关节滑膜肉瘤多见；术前需活检明确诊断，根据病理结果制订治疗方案 ( 行新辅助化疗或术后放化疗 )，患者能有良好的预后。根据 MRI 评估关节受累情况，需设计良好的外科切除边界；获得有效的肿瘤切除。

骨肿瘤；关节；磁共振；肿瘤治疗方案；关节内肿瘤

关节内的原发恶性肿瘤临床上较罕见发病，国内外多是个案报道[1-4]，具体发病率及术后复发率不详。2001 年 8 月 至 2011 年 7 月，我院骨肿瘤科共收治关节内原发恶性肿瘤 9 例。现就其发病率，临床特点，影像学特点，手术方法，术后功能及转归等总结报告如下。

临床资料

本组 9 例，男 6 例、女 3 例；年龄 21～76 岁，平均 43.8 岁，8 例为膝关节，1 例为髋关节。9 例患者入院前均有关节疼痛。其中 4 例为骨科其他亚专业收治，经手术切开或关节镜探查病灶，病理证实为膝关节内滑膜肉瘤后转入骨肿瘤科。5 例为骨肿瘤科首诊 (表1 )。

表1 本组 9 例的临床资料Tab.1 The clinical data of 9 patients

1. 影像学检查：9 例术前均行增强 MRI 检查。除 1 例髋关节恶性弥漫性巨细胞瘤弥漫整个髋关节，其它均呈关节内局限性肿块，MRI 典型表现为T1加权像低信号，T2加权像高信号或混杂信号伴明显强化。通过 MRI 影像学测量，软组织肿物的最大径为 1.0～7.5 cm、平均 5 cm。均无重要神经及血管受累。

2. 术后随访及功能评估：9 例均接受了手术治疗，术后随访 12～60 个月，平均 27.5 个月(图1～3 )。

非骨肿瘤科首诊的 4 例，经过关节镜或切开活检病理证实为膝关节内滑膜肉瘤后转入骨肿瘤科。其中 2 例 I 期行膝上截肢，1 例术后 31 个月死亡。另 1 例截至随访时无瘤生存。2 例 I 期行关节外切除人工膝关节假体置换，术后均出现严重感染，II 期行大腿截肢术，1 例术后 18 个月死亡；另 1 例术后随访 12 个月时发现肺转移，截至随访时仍带瘤生存。

骨肿瘤科首诊的 5 例：( 1 ) 2 例行肿块切除活检，术后病理证实为膝关节内滑膜肉瘤。该 2 例患者均拒绝进一步治疗，1 例随访 20 个月，1 例随访19 个月，均无局部复发，无全身转移，进一步观察中；( 2 ) 1 例经术前穿刺活检证实为膝关节内脂肪肉瘤，行关节内瘤体广泛切除，术后随访 60 个月，无局部复发及全身转移，功能满意 F / E ( 130°～0° )；( 3 ) 1 例髋关节恶性弥漫性巨细胞瘤 ( 经术前穿刺活检证实 ) 行关节内肿瘤切除马鞍型假体置换术，术后 10 个月局部复发，再次肿瘤局部切除术，随访至第 1 次术后 12 个月，患者死亡；( 4 ) 1 例以膝关节内肿块首诊患者，术前穿刺活检证实为非典型性滑膜肉瘤，行关节外切除、人工假体置换 ( 保留伸膝装置 )，术后随访 33 个月，无局部复发及转移，功能满意 ( F / E 90°～0° ) (表1 )。

图1 A～D：患者，女，21 岁，左膝后方疼痛 2 年余，2 个月前扭伤后膝关节肿痛加重，抽血性积液 4 次。MRI 显示膝关节内交叉韧带后侧肿物Fig.1 A-D: A 21-year-old female patient had pain in the posterior portion of the left knee for more than 2 years. The swelling and pain in the knee got aggravated 2 months ago due to the strain. The removal of hemorrhagic effusion was performed for 4 times. The MRI showed masses in the posterior cruciate ligament in the knee

图2 患者行关节镜下切除交叉韧带后侧肿物，病理检查显示：不规则分布形态较一致小圆形细胞，核染色深，部分细胞高度挤压，间质血管丰富。诊断间叶来源恶性肿瘤，首先考虑滑膜肉瘤( A：HE ×20；B：HE ×40 )Fig.2 The masses in the posterior cruciate ligament were removed under the arthroscope. The pathological examination showed irregular distribution of small and round cells that were fairly uniform, deeply stained nucleus, some closely squeezed cells and rich interstitial blood vessels. If malignant mesenchymal tumors were suspected, synovial sarcoma should be frst considered ( A: HE ×20; B: HE ×40 )

图3 患者明确诊断后行大腿截肢术Fig.3 Amputation of the thigh was performed on the patient after the diagnosis was confrmed

讨 论

关节内原发恶性肿瘤罕见。本组 9 例，男女比例 2∶1。其中膝关节 8 例 ( 占全部病例 88.9% )；髋关节 1 例 ( 占全部病例 11.1% )，所有病例术后均获得明确组织学诊断。膝关节滑膜肉瘤 7 例 ( 占全部病例 77.8% )，膝关节脂肪肉瘤 1 例，髋关节恶性弥漫性巨细胞瘤 1 例。既往文献多为个案报道，曾出现脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、恶性弥漫性巨细胞瘤等病种[1-4]。

MRI 是最有用的检查手段。本组关节内脂肪肉瘤病例 1 例，位于髌下脂肪垫，术前 MRI 检查虽然 T1加权像，T2加权像以及 T1脂肪抑制像，T2脂肪抑制像均与典型脂肪信号相似，但 T1抑脂增强有强化，故考虑为脂肪肉瘤，经术前穿刺组织学证实后，行广泛切除。膝关节滑膜肉瘤 7 例，术前均有膝关节的肿块 / 疼痛，MRI 测量瘤体最大径为 1.0～7.5 cm 不等。MRI 典型表现为：T1加权像低信号，T2加权像高信号或混杂信号伴明显强化。和文献报道的滑膜肉瘤的表现相似[5]。髋关节恶性弥漫性巨细胞瘤 1 例，MRI 显示膨胀性或浸润性分叶状肿块弥漫生长。

对疑似关节内恶性肿瘤的病变进行活检是治疗过程中重要的第一步。术前活检时机的选择、活检部位和方式、操作技术会对治疗结果造成直接影响，有些在活检前可行保肢手术的患者经过不恰当的活检之后却需要截肢[6]。本组共 4 例为非骨肿瘤科首诊，最终都行截肢术治疗。为避免不恰当的取材导致病理诊断困难或是不恰当的操作导致严重并发症，首诊应为专业的骨肿瘤科医师，活检应由骨肿瘤科有丰富经验的拟施行确定性手术的主刀医师亲自操作或在他的指导下进行[7]。穿刺活检可以在B 超甚至 MRI 定位下进行。所有的活检通道在手术时都需要完整切除。对于那些瘤体较小、边界清晰、术前考虑恶性程度较低、术前活检较难的病例，建议行切除活检，切除包括肿瘤整体和周围至少 1 cm 的正常组织，根据组织学结果指导进一步治疗，可行新辅助化疗后手术及术后放化疗，患者能有较好的预后。本组 2 例切除活检后虽拒绝进一步治疗，但均无局部复发，无全身转移，功能良好，进一步随访中。

手术方案的设计需根据 MRI 评估关节受累情况，设计良好的外科切除边界，以获得有效的肿瘤切除。目前的保肢治疗准则是广泛切除。广泛切除包括肿瘤整体和周围 3～5 cm 的正常组织切除。根据影像学提示的肿瘤及反应区所在部位，切除时还需包括体表覆盖的皮肤以及原来手术的瘢痕和活检通道，以避免肿瘤细胞种植于手术野[7]。不能以牺牲肿瘤治疗的外科边界为代价，保留维持良好功能所需的组织解剖结构[8]。由于关节内肿瘤部位较特殊，不仅累及关节相关滑膜、韧带、软骨等组织，亦可累及关节相关各骨，若单纯行肿物切除，则难以达到理想外科边界，易导致术后复发，可考虑行关节外切除及人工假体置换术，本组首诊我科 5 例中，除髋关节恶性弥漫性巨细胞瘤 1 例外，其余4 例行关节外切除患者均未出现局部复发。

本组 9 例术后均获随访，4 例截肢患者中仅1 例无瘤生存，5 例保肢患者中 4 例无瘤生存，关节功能良好。显然，正确诊断及规范化的治疗，可以获得满意的预后。

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( 本文编辑：李贵存 )

骨质疏松性骨折规范诊疗暨 2013 年国际骨质疏松症诊治学习班报名通知

为推动我国骨密度测量和骨质疏松症诊治规范化进程，卫生部科技教育司在 2001 年与国际临床骨密度测量学会 ( ISCD )，将于 2014 年 4 月在上海六院，举办“骨质疏松性骨折规范化诊疗暨 2013 年 ISCD 国际骨质疏松症诊治学习班”。授予 I 类国家级继续教育学分 10 分；参加 ISCD 考试合格者将由 ISCD 颁发国际资格证书 ( CCD、CCT )。

1. 时间：2014 年 4 月 11 日至 13 日

2. 地点：上海市第六人民医院

3. 人员：欢迎从事骨质疏松症临床诊治和研究的医、技、药、护人员以及全科医师、研究生等共同研讨骨质疏松症、骨质疏松性骨折的规范化诊断、治疗和预防

4. 费用：

( 1 ) 学习＋考证＋全年 ISCD 会员整体费用：

2014 年 3 月 12 日以前注册者，人民币 1300 元 / 人

2014 年 3 月 13 日后注册者，人民币 1500 元 / 人

( 2 ) 学习＋考试费用：

2014 年 3 月 12 日以前注册者，人民币 1100 元 / 人

2014 年 4 月 13 日后以注册者，人民币 1300 元 / 人

( 3 ) 参加单一项目收费：

学习＋考试费用：学习班 人民币 600 元 / 人

证书考试：人民币 600 元 / 人；购买教材 100 元 / 本

2014 年 3 月 12 日以前注册者，人民币 1100 元 / 人

2014 年 4 月 13 日后注册者，人民币 1300 元 / 人

5. 联系人及地址：

( 1 ) 孙庆毅、阮洪江，电话：021-24058853，18930173345，上海第六人民医院 科教处

上海市宜山路 600 号，邮编：200233

( 2 ) 黄立涛，010-51817024，中国健康促进基金会国际联络部

北京市海淀区阜成路 28 号航医大厦 16 层，邮编：100142

( 3 ) 邮箱：ISCD.China@163.com 或 ruanhongjiang@126. com

Intra-articular primary malignant tumors: 9 cases report

SHI Ying-bin, NIU Xiao-hui. Department of Orthopaedic Oncology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing, 100035, PRC

ObjectiveTo report 9 cases of intra-articular primary malignant tumors and to investigate the suitable diagnosis method and therapeutic scheme.MethodsFrom August 2001 to July 2011, 9 patients with intraarticular primary malignant tumors were treated in our hospital. There were 6 men and 3 women with an average age of 43.8 years old ( range; 21-76 years ). There were 7 cases of synovial sarcoma in the knee, 1 case of liposarcoma in the knee and 1 case of malignant diffuse-type tenosynovial giant cell tumors in the hip. The clinical features, image characteristics, diagnosis approaches and operative methods were retrospectively reviewed, and the postoperative joint function, side effects and prognoses were evaluated.ResultsAll patients had pain in the joint before admission. The typical MRI features were low signal in T1weighted images and high or mixed signal in T2weighted images, which became enhanced markedly. The surgical treatment was performed on all the patients. The average follow-up period was 27.5 months ( range; 12-60 months ), and the median follow-up period was 27 months. Four patients underwent amputation fnally, and the other 5 patients had good joint function after the limb-salvage operation.ConclusionsThe incidence of intra-articular primary malignant tumors is low, and they may be easily misdiagnosed as benign tumors. The synovial sarcoma is the most common one in this group. Biopsy is needed before the operation to confrm the diagnosis. The therapeutic scheme ( neoadjuvant chemotherapy or postoperative chemoradiotherapy ) can be made based on the pathological results, and the patients may had better prognoses. The joint involvement is evaluated according to the MRI images. The proper design of surgical margin may beneft the effective resection of tumors.

Bone neoplasm; Joint; Magnetic resonance imaging ( MRI ); Antineoplastic protocol; Intraarticular neoplasm

10.3969/j.issn.2095-252X.2014.02.004

R738, R687.4

100035 北京积水潭医院骨肿瘤科

( 第一作者现在工作单位：郑州市骨科医院骨肿瘤骨病科 )

牛晓辉，Email: niuxiaohui@263.net

2013-12-23 )