185例大前庭水管综合征患者的听力学特点分析

张波 沈芳 李萍 孙敬武 许为青 孙家强

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome , LVAS) 是一种临床常见的隐性遗传性综合征型听力障碍性疾病，约占儿童和青少年感音神经性聋的1%～12%[1，2]，近年来受到了大家的高度关注。LVAS的确诊需依赖影像学如CT检查，但其特征性的听力学表现不失为最基本和最重要的诊断依据[3～6]。为此，本研究拟通过对LVAS患者的听力学检查资料进行分析，进一步探讨LVAS的听力学特点，为其早期诊断和干预提供依据。

1 资料与方法

1.1研究对象 2008年10月至2013年5月在安徽省立医院耳鼻咽喉头颈外科确诊为LVAS的患者185例，男114例(61.62%)，女71例(38.38%)；年龄0.5 ～29.5岁，中位年龄5岁。

1.2研究方法

1.2.1LVAS 的诊断标准 目前影像学检查仍然是LVAS 的诊断依据，诊断标准为: ①CT 诊断依据[7]:矢状面CT 扫描见前庭水管的直径,即测量LVAS 患者前庭总脚至前庭水管外口之间中点的最大管径宽度>1.5 mm;水平半规管或总脚层面显示岩骨后缘深大三角形明显骨缺损影,取代细长状影;三角底为前庭水管外口的前后唇;骨缺损影边缘清晰锐利,内口多与前庭或总脚呈直接相通表现。刘韵等[8]将之概括为:矢状面CT 扫描见前庭导水管喇叭形扩大，内口直接与前庭相通。②MRI 诊断依据:T2 加权像中发现内淋巴囊扩大。本组185例(370耳)患者均行颞骨高分辨率CT(HRCT)扫描检查，其中有120例(240耳)行头颅MRI 检查。

1.2.2听力检测方法 纯音测听使用丹麦MADSEN-Conera 纯音听力计；声导抗测试用美国GSI-Tympstar 2型中耳分析仪；ABR检测用丹麦MADSEN-Chartr EP 型；DPOAE检测使用丹麦MADSEN-Capella 耳声发射分析仪。仪器均定时按国际标准校准,所有测试均在标准隔声室或隔声电屏蔽室中进行。

纯音测听：采用上升法,掩蔽用Hood法，测试0.25～4 kHz各频率气、骨导阈值及气骨导差。

声导抗测试：用226 Hz探测音作鼓室声导纳测试，测试500、1 000、2 000、4 000 Hz各频率的声反射阈值。

ABR检查：为避免伪迹干扰，患者均口服10%水合氯醛安静入睡后进行检测。记录电极置于前额近发髻处，参考电极置于同侧乳突，接地电极置于眉间区，极间电极<5 kΩ,插入式耳机型号 MCU-90；刺激声为交替波短声(click),增益100 k，带通滤波为0.1～3 kHz，叠加1 024次，刺激率为11.1次/秒。ABR 测试中出现声诱发短潜伏期负反应波(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)的评判标准:负相波仅在高刺激强度( ≥90 dB nHL) 时出现，潜伏期在3.26±0.57 ms 处,波I 消失或不能清晰辨认和定位;此负相波可重复出现并随刺激声强度减低潜伏期延长,可伴有波V 的存在或消失。

DPOAE测试：f1-f2=10 dB，f1/f2≈1.2，检查9个频段，信噪比≥6 dB视为该频率引出有意义的DPOAE 信号，9个频率中有6个正常即为DPOAE 正常。

1.3统计学方法 用Graphpad Prism5.0软件对低频和中高频气骨导差进行配对t检验。

2 结果

2.1纯音测听结果 共检测112例(224耳)，其中1例(1耳)听力正常，28例(55耳)为感音神经性聋，85例(168耳)呈混合性聋。224耳中鼓室导抗图为A型的152耳0.25～4 kHz各频率平均气骨导差分别为：45.7±14.4、33.3±13.8、22.1±11.1、10.1±9.0、11.2±6.2 dB。可见，低频气骨导差较大,中高频气骨导差较小，差异有统计学意义(P<0.01)。

2.2声导抗检测结果 共检测105例(210耳)，鼓室导抗图为A 型192耳，As型1耳，Ad 型1耳，B 型7耳，C 型9耳。A 型192耳中低频可引出声反射7耳，其余均未引出声反射。

2.3ABR测试结果 共检测176例(352耳)，有89例(124耳)引出ASNR，占50.56%(89/176)。其中双侧引出41例，单侧引出48例。ASNR波潜伏期在95和90 dB nHL刺激声强下分别为3.04±0.29、3.12±0.28 ms。

2.4DPOAE测试结果 共检测176例(352耳)均未通过，只有个别患者有一个频率引出。

3 讨论

以往多认为LVAS 表现为感音神经性聋，近年来国内外不断有该病可呈混合性聋的报道。Ellis 等[3]报道19例26耳LVAS中，3耳为混合性聋；Bemettomo 等[4]报道17例32耳LVAS中，10耳低频有气骨导差；Govaerts等[5]报道10例LVAS中，90%为混合性听力下降；刘辉等[6]报道19例38耳LVAS患者中34耳(89 %)纯音听阈在低中频处有不同程度的气骨导差，表现为以低中频为主的混合性聋。本组185例LVAS 患者，除9例鼓室导抗图异常外，其余176例行DPOAE检测均未通过，均可排除听神经病；本组行纯音听阈测试的112例(224耳)中85例(168耳)呈混合性聋，除外鼓室导抗图异常的16耳后，其余152耳鼓室导抗图均为A 型，提示中耳功能正常，此152耳(67.9%)低频平均气骨导差明显比中高频平均气骨导差大。由此可见，LVAS 在中耳功能正常的情况下，呈现低频气骨导差较大、中高频气骨导差较小的混合性聋，构成LVAS 典型的听力学特征，可作为诊断LVAS 的重要依据之一。

LVAS 患者纯音听阈显示气骨导差的机制目前主要有三种学说：①新的骨导机制理论。经典骨导理论认为声音是通过颅骨的压缩或位移而传入内耳的，然而Freeman等[9]研究显示颅内的液体体积减少可引起骨导ABR 的阈值升高，对气导ABR 阈值无影响，此结果给予了LVAS患者纯音听阈气骨导差的一个可行的推论。LVAS患者多数存在内淋巴囊及内淋巴积水或外淋巴张力过高，从而使骨传导增强，当骨振子置于颅骨上时，骨振动可能引起颅内容物(脑组织和脑积液)的音频声压，该压力又经由液体通道传导到内耳液体；②镫骨底板活动受限学说[10]。内淋巴管和内淋巴囊扩张、内淋巴积水或外淋巴张力过高使镫骨底板的运动与内耳的容积成反比，由于内耳积水，质量增加，导致中耳共振频率低于正常，影响了气导，而骨导未受影响从而出现气骨导差；③内耳第三窗学说。Ranke等[11]命名的第三窗是指前庭水管、耳蜗水管和耳蜗内的血管神经通道，扩大的前庭导水管增强了颅骨传导转换成耳蜗液体运动的能力，降低了中耳的顺应性，导致骨导阈值降低(骨导好于气导)，而中耳的共振频率降低，反而出现气骨导差。另外，上半规管裂患者因上半规管与脑脊液间的非骨性异常交通也存在气骨导差，而中耳探查无异常发现，也进一步支持第三窗的理论[12]。

1996年，Mason等[13]首先报道对准备行人工耳蜗植入的极重度聋患儿行ABR检查时发现在大约3 ms 附近记录到一个特殊的短潜伏期反应，2000年Nong等[14]将此反应称为ASNR，并证明其起源是前庭；推测 LVAS 患者由于内耳压力变化，使球囊对声音敏感性增高，导致ABR 检测过程中记录到ASNR 的比例增高[15]；周娜等[16]报导在436例重度聋患者中，74例引出了ASNR；兰兰等[17]对70例140耳LVAS患者行ABR测试，结果发现62例106耳记录到ASNR，占75.71%，ASNR潜伏期为3.26±0.57 ms。本组176例(352耳)检测了ABR，其中共有89例(124耳)引出ASNR，占50.56%(89/176)，ASNR的波潜伏期在95和90 dB nHL刺激声强时分别为3.04±0.29和3.12±0.28 ms，提示ASNR的出现也是LVAS患者的特征性听力学表现之一。

综上所述，虽然LVAS 的最终确诊依靠影像学检查，但在行听力学检查时，若纯音测听示患耳中耳功能正常的情况下出现低频气骨导差较大、中高频气骨导差较小的混合性聋，ABR 测试引出ASNR，则应疑诊LVAS。LVAS患者的上述听力学特征有助于LVAS 的初步判断,并为下一步的辅助检查提供参考。

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