3.0T磁共振MRA诊断颅内动脉成窗畸形

中国人民解放军第九八医院（湖州 313000）

颅内动脉成窗畸形，即血管局限性重复，是一种少见的先天性动脉发育异常，是由于原始胚胎血管融合不全所致，最常发生于椎基底动脉[1～2]。尸检报道发生率介于1.3%～5.3%[3]。近年来，随着高场及超高场磁共振的普及，MRA 已作为诊断颅内血管病变的常规手段之一，能直观地显示颅内动脉成窗畸形，诊断不难。笔者回顾性分析2012年4月～2013年2月本院利用3.0 磁共振诊断颅内动脉成窗畸形22 例，探讨其MRA 表现、好发部位、类型、临床应用价值及其合并其他颅内血管性病变表现。

1.资料与方法

1.1 临床资料

收集2012年4月至2013年2月行磁共振颅脑MRA 检查时发现颅内动脉成窗畸形的患者共22 例，其中男12 例，女10 例，年龄7～80 岁，平均年龄52.3 岁。临床表现主要以脑血管病、头晕、头痛等一般性神经系统症状为主16 例，高血压2 例，外伤后无意中发现颅内AVM1 例，健康体检3 例；其中4 例同时行CTA 检查。

1.2 方法

采用GE 公司Hdxt 3.0T 磁共振扫描仪，头部笼式相控阵线圈采集图像，所有患者均采用仰卧位扫描体位，MRA 采用磁化传递（Magnetization Transfer，MT）技术的三维时间飞跃（three dimensional time of flight，3D-TOF）序列，TR29ms，TE3.4ms，反转角20˚，FOV200mm×320mm，矩阵320×256，NEX=1，带宽41.67，用三个3D 厚块，每个厚块厚32mm，重叠1.4mm。扫描后均在AW4.5 工作站将原始图像经最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）及容积重组（volume reformation，VR）两种方法处理，并对血管图像进行后处理，获得三维图像。

2.结果

2.1 成窗畸形部位

22 例颅内动脉成窗畸形患者中，单发19 例，多发3 例，共计25 处。其中19 例单发病例中位于基底动脉起始部5 例，位于基底动脉远段1 例，位于前交通动脉区3 例，位于大脑前动脉10 例；3 例多发病例中，位于基底动脉及左大脑前动脉1 例，位于左椎动脉颅内段及左大脑前动脉1 例，位于基底动脉及前交通动脉1 例。

2.2 成窗畸形影像学特点

根据成窗畸形之形态和大小可将其分为3 型。裂隙型：开窗血管短小，长度为3～5mm，呈裂隙样，共计16 处，5 处位于基底动脉，3 处位于前交通动脉区，7 处位于大脑前动脉，1 处位于左椎动脉颅内段；凸透镜型：开窗血管范围略大，长度为5～10mm，呈凸透镜样，共计8 处，2 处位于基底动脉，1 处位于前交通动脉区，5 处位于大脑前动脉；重复型：开窗血管范围大，长度>10mm（也有报道长度>20mm），呈侧枝状，共计1 处，位于基底动脉。

图1.前交通动脉成窗畸形（凸透镜型）伴发右侧AVM。

图2.前交通动脉（裂隙型）、基底动脉（重复型）两处成窗畸形，伴右大脑前动脉A1段缺失。

图3～4.前交通动脉成窗畸形（凸透镜型）伴右侧永存三叉动脉、右侧椎动脉优势、左侧大脑前动脉A1段缺失。

2.3 伴发其他血管性病变

22 例颅内动脉成窗畸形中合并其他颅内血管性病变者20 例（20/22），达90.9%，双侧动脉对比一侧优势者16 例，其中一侧椎动脉优势7例，一侧大脑前动脉优势9 例，一侧大脑后动脉优势2 例，一侧后交通动脉优势5 例，伴AVM1例，永存三叉动脉1 例，大脑前动脉A1 段缺失8例，血管狭窄2 例。

3.讨论

3.1 发生机制

颅内动脉成窗畸形与原始胚胎血管的发育异常相关，最常见于椎基底动脉，其次为大脑中和大脑前动脉[1]；椎基底动脉成窗畸形的发生与其胚胎形成过程密切相关[4～5]；大脑中、前动脉成窗畸形的发生机制，可能与两者之间的原始血管网吻合支残留有关[6]。

3.2 颅内动脉成窗畸形的发生率及好发部位

颅内动脉成窗畸形最常见部位是椎基底动脉，也有文献报道最好发于前交通动脉区[6]。本文颅内动脉成窗畸形中发生于椎基底动脉6例（27.3%，6/22），前交通动脉区3 例（13.6%，3/22），发生率均不高，与文献报道不符；本文中大脑前动脉10 例（45%，10/22），发生率最高，以前也报道不多。造成统计差异的原因可能与样本量小和随机性有关。

3.3 颅内动脉成窗畸形的影像学表现

颅内动脉成窗畸形是血管局限性重复，表现为1 支动脉在走行过程中分为2 支，平行或呈“（）”形走行一段后再汇合。Uchino 等[7]根据其形态将动脉成窗畸形分为裂隙型和凸透镜型，也有文献报道将成窗畸形分为裂隙型、凸透镜型、重复型三型。开窗血管短小，长度为3～5mm，呈裂隙样改变，为裂隙型，本组共有16 处；开窗血管范围略大，长度为5～10mm，呈凸透镜样，为凸透镜型，本组共有8 处；开窗血管范围大，长度>10mm，呈侧枝状，为重复型，是成窗畸形中一种特殊类型[4]，本组共计1 处。另有报道呈“8”字形成窗畸形[8]，本组未见。

3.4 伴发颅内其他血管性病变

颅内动脉成窗畸形可以合并其他血管性病变，如AVM、一侧动脉优势、永存三叉动脉等。国内有学者报道颅内动脉成窗畸形中18.2%合并颅内其他血管性病变[4]。本组22 例中合并有其他颅内血管病变共有20 例（20/22），发生率高达90.9%。对于颅内动脉成窗畸形伴发动脉瘤，很多学者说法不一，多数文献报道成窗畸形与动脉瘤相关，很多学者也认为成窗畸形起始部常可伴发动脉瘤，Sanders WP 等[2]研究发现成窗畸形伴发颅内动脉瘤可达18.9%；近年来也有研究认为成窗畸形对于并发动脉瘤无明显相关性[6]，孙晓劼等[8]也认为颅内动脉成窗畸形与动脉瘤之间不存在明确关系。本组22 例中无一例合并动脉瘤，由于样本量偏小，仅22 例，尚需要样本量的积累及研究。

综上所述，颅内动脉成窗畸形是一种先天性血管发育异常，多位于椎基底动脉和大脑前动脉，MRA 因其无放射性，且不需注射造影剂直接血管成像，已作为诊断血管病变的常用手段之一。通过MIP 及VR 两种成像方法结合，能清晰显示颅内动脉成窗畸形的位置、形态、有无伴发颅内其他血管性病变，提高检出率，是颅内动脉成窗畸形首选影像检查方法，为临床介入及手术治疗提供参考。

[1]Osborn RE，Kirk G.Cerebral arterial arterial fenestration [J].Comput Radiol，1987，11(3)：141-145.

[2]Sanders WP，Sorek PA,Mehta BA.Fenestration of intracranial arteries with special attention to associated aneurysms and other anomalies[J].ANJR Am J Neuroradiol，1993，14(3)：675-680.

[3]Wollschlaeger G，Wollschlaeger PB，Lucas FV，et al.Experience and result with postmortem cerebral angiography performed as routine procedure of the autopsy[J].Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med，1967，101(1)：68-87.

[4]张泉，冯凯琳，付维林，等.椎基底动脉开窗畸形的CTA 和MRA 诊断[J].临床放射学杂志，2009，28（5）：611-613.

[5]Ionete C，Omojola MF.MR angiographic demonstration of bilateral duplication of the extracranial vertebral artery：unusual course and review of the literature[J].AJNR，2006，27(6)：1304-1306.

[6]Bharatha A，Aviv RI，White J，et al.Intracranial arteral fenestrations：frequency on CT angiography and association with other vascular lesions[J].Surg Radiol Anat，2008，30(5)：397-401.

[7]Uchino A，Kato A，Takase Y，et al.Basilar artery fenestrations detected by MR angiography[J].Radiat Med，2001，19(2)：71-74.

[8]孙晓劼，程敬亮，金焱，等.CTA 对颅内动脉开窗畸形的诊断价值[J].临床放射学杂志，2010，29（6）：738-741.