系统性红斑狼疮继发性肺动脉高压症患者的临床特征分析

陶丽丽 梁 丽

本溪市中心医院风湿免疫科，辽宁 本溪 117000

系统性红斑狼疮继发性肺动脉高压症患者的临床特征分析

陶丽丽 梁 丽

本溪市中心医院风湿免疫科，辽宁 本溪 117000

目的分析研究系统性红斑狼疮（SLE）继发肺动脉高压（PAH）病患的临床特征，为其诊治提供参考。方法从2011年1月～2013年3月于我院收治的SLE患者中选取20例继发PAH病例作为观察组，另选取同期收治并未继发PAH的45例病例作为对照组，分析两组资料，观察SLE继发PAH的临床特征。结果SLE继发PAH的观察组包括心悸气促、浆膜炎、雷诺现象等临床症状发生率均显著高于未继发PAH的对照组（P＜0.05）。观察组经对症治疗后，其PASP与BNP均显著下降（P＜0.05）。在1年的随访中，4例死亡，均为重度患者，1年生存率80.0%。结论经分析显示浆膜炎、心悸气促及雷诺现象为SLE继发PAH的危险因素，SLE-PAH死亡率较高，及早给予对症治疗是提高生存率的关键。

系统性红斑狼疮；肺动脉高压；临床特征

PAH为常见SLE并发症，且预后较差，死亡率高［1］。为进一步分析SLE继发PAH病患的临床特征，本次研究选择我院20例SLE继发PAH患者作为观察组，另选取同期收治并未继发PAH的45例病例作为对照组，分析两组资料，观察SLE继发PAH的临床特征，具体报告如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料

从2011年1月～2013年3月于我院收治的SLE患者中选取20例继发PAH病例作为观察组，另选取同期收治并未继发PAH的45例病例作为对照组。其中对照组病例中有男性7例，女性38例，年龄在15～58岁间，平均（36.73±3.25）岁；观察组男性2例，女性18例，年龄在17～56岁间，平均（37.24±4.13）岁，肺动脉压为（47.42±2.62）mmHg，轻度10例，中度6例，重度4例。

1.2 方法

两组65例SLE患者均给予血常规、自身抗体、凝血功能等常规检查项目，并行彩超心动图（UCG）、胸部CT、胸部位正侧位片等医学影像检测。两组65患者均给予吸氧、解痉、抗感染、心衰控制等常规疗法治疗，并给予肾上腺皮质激素治疗，根据具体症状加入免疫抑制剂、抗凝剂、利尿剂及强心剂等。观察组另针对PAH进行对症治疗，给予血管扩张剂，如伊洛前列醇、依前列醇、选择性Ⅴ型磷酸二酯酶抑制药剂等，以及内皮素受体拮抗药物，如安贝生坦与西塔赛坦钠等，并给予如华法林、肝素钠等抗凝药物。 观察各组包括浆膜炎、雷诺现象、心悸气促、乏力、胸痛等临床症状，及预后生存情况。

2 结果

SLE继发PAH的观察组中12例心悸气促，13例浆膜炎，12例具有雷诺现象；未继发PAH的对照组40例SLE患者中5例心悸气促，6例浆膜炎，10例雷诺现象，以上各临床症状在SLE继发PAH患者中的发生率均显著高于未继发PAH的SLE患者（P＜0.05），而两组乏力、胸痛等临床症状则无统计差异（P＞0.05）。观察组经对症治疗后，其PASP与BNP分别由治疗前的（68.2±22.4）mmHg及（939.6±128.7）pg/mL下降至（50.8±20.3）mmHg与（140.2±42.3）mmHg，差异显著（P＜0.05）。在1年的随访中，4例死亡，死亡率为20.0%，且均为重度患者，1年生存率80.0%。

3 讨论

SLE为全身弥漫性免疫系统疾病，病变可涉及到全身多组织及器官，SLE患者在寒冷缺氧等刺激下，肺小动脉会出现痉挛性收缩，肺部的血管床因此大幅减少，肺血管的阻力增大，最终导致继发性PAH［2］。根据有关研究显示，PAH不仅为肺纤维化或是肺小血管中的血栓所致，其中肺血管的内皮细胞受损也是致其发生的重要因素。本研究中并发PAH的患者组中雷诺现象显著高于未并发PAH的患者组，雷诺现象属于一种系统性的血管反应，其发生机制为循环系统中的末梢血管发生收缩性改变。此外心悸气促与浆膜炎也多发于并发PAH的患者组中，浆膜炎又可分为胸膜炎与心包炎，心包炎为SLE病人中最为常见的心脏并发病变，该病变的发生机制可能为免疫复合物局部沉聚并导致的病理性损伤。本研究的观察组在治疗后1年的随访中4例死亡，死亡率为20.0%，且均为重度患者，1年生存率80.0%。综上所述，SLE-PAH的死亡率较高，且浆膜炎、心悸气促及雷诺现象为SLE继发PAH的主要危险因素，当患者出现上述症状时，应及时结合彩超等技术进行检测，一旦确诊，需及早给予对症治疗，提高生存率。

［1］李春香，王世颖，梁军，等． 系统性红功狼疮预后因素Cox回归分析［J］． 中华风湿病学杂志，2011，15 （4）：45-248．

［2］陈怡，杨程德． 急诊重症系统性红斑狼疮的风险分析困［J］．实用医院临床杂志，2011， 8 （2）：19-22．

R 593.241

B

1674-9316（2014）19-0022-02

10.3969/J.ISSN.1674-9316.2014.19.014