1例儿童交替性偏瘫的报道及文献复习

林创兴 陈派镇 周晓华 林广裕

（汕头大学医学院第二附属医院儿科，广东 汕头 515041）

1例儿童交替性偏瘫的报道及文献复习

林创兴 陈派镇 周晓华 林广裕

（汕头大学医学院第二附属医院儿科，广东 汕头 515041）

目的探讨儿童交替性偏瘫的临床表现、诊断及治疗，以提高对儿童交替性偏瘫的认识。方法对1例儿童交替性偏瘫的临床表现，实验室资料及诊断、治疗经过进行分析，并进行文献复习。结果此例患儿以抽搐起病，之后反复出现偏瘫，脑电图、头颅CT、MRI、MRA及先天性代谢缺陷检测未见异常，经对症支持治疗后好转出院。结论儿童交替性偏瘫在临床需引起重视，在治疗上目前尚无特效药物。

儿童；偏瘫；儿童交替性偏瘫

儿童交替性偏瘫是一种罕见的神经性疾病，发病率为1/100万，由于临床表现的易变性，因此推测实际发病率应高于此数值[1]，该病主要的临床特征是反复发生的、暂时的交替性偏瘫或四肢瘫，同时伴有其他的发作症状（肌张力障碍、眼球震颤及植物神经功能紊乱等）。

1971年Verret S和Steele JC首次对该病进行了描述[2]，之后国内外均有该病的报道，1997年迟兆富等在国内首次报道了该病，但由于该病为少见病，临床误诊率较高，现将1例儿童交替性偏瘫的临床资料结合文献讨论如下。

1 临床资料

患儿女性，2岁1个月，因“抽搐10 min”在我院住院，入院查体：查体：T 36.6 ℃，神志清楚，表情呆滞，全身皮肤未见皮疹；双瞳孔等圆等大，直径约3 mm，对光反射灵敏，颈软，无抵抗，双肺未闻及干湿性啰音；心率120次/分，律齐，未闻及杂音；腹软，肝脾肋下未及肿大，四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性。患儿生长发育较同龄人落后，8个月会坐，12个月可扶着走，17个月能独走，17个月仅能发简单音及听懂简单话；家族中无类似病例。查头颅CT、脑电图均未见异常，入院予镇静等对症处理后好转出院，出院诊断：①癫痫未排；②精神运动发育迟缓。建议定期随访，但家属未带患儿随访；3岁9个月时，因“发热、呕吐2 d，右侧肢体无力1 d”再次在我院住院，查体：精神差，双瞳孔等圆等大，直径2.5 mm，对光反应灵敏，劲稍抵抗，心肺查体未见异常，腹软，肝脾肋下未及；左侧肢体肌力及肌张力正常，右肢体肌张力低，右上肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅱ级，双侧巴氏征阳性。脑脊液常规、生化检查无异常；头颅CT：左侧额颞叶稍饱满，未除外轻度脑肿胀可能。诊断病毒性脑炎，予以降颅压、营养神经等对症支持治疗后。入院第4天右侧肢体乏力渐好转，住院10 d右侧肢体肌力Ⅳ级，予办理出院，出院诊断：①病毒性脑炎；②精神运动发育迟缓；4岁3个月时，因“外伤后呕吐，左侧肢体乏力7 h”再次来诊，患儿7 h前走路时摔倒，后出现呕吐伴左侧肢体乏力。查体：呈嗜睡状，双瞳孔等圆等大，直径2.5 mm，对光反射灵敏，双眼向右侧凝视；颈软；心肺未见异常；腹软，肝脾肋下未及；右侧肢体肌力及肌张力正常，左上肢肌力Ⅱ级，左下肢肌力Ⅲ级，左侧巴氏征阳性。急诊行头颅CT检查示：颅内未见异常。诊断：左侧肢体乏力查因：外伤性脑梗？收住神经外科治疗，次日左侧肢体肌力下降至Ⅰ级。头颅MRI示：右侧大脑半球稍肿胀，请儿内科医师会诊，结合之前病史考虑左侧肢体乏力查因：交替性偏瘫？转入儿内科进一步治疗，查脑脊液常规、生化检查无异常，脑电图未见异常，头颅磁共振脑血管成像未见异常，48种先天性代谢缺陷的筛查未见异常（标本送至中国医学科学院/中国协和医科大学检验医学研发中心，应用液相串联质谱仪进行检测），给予降颅压、改善脑血管循环、抗血小板聚集等处理，入院第3天肌力开始好转，住院10 d后左侧肌力回复至Ⅳ级，予办理出院，出院诊断：儿童交替性偏瘫。

2 讨 论

儿童交替性偏瘫是一种罕见的、复杂的神经性疾病，最初曾被认为是偏头痛的变异类型；该病主要的临床特征是反复的、暂时的瘫痪发作，瘫痪可发生于身体的任何一侧或者是双侧同时发生，瘫痪可以是轻微的瘫痪也可以是完全性瘫痪，瘫痪持续的时间从数分钟到数天不等，典型的发作是两侧肢体交替发生，但也有只发生于一侧肢体的瘫痪。AHC的病因和发病机制迄今尚不清楚，虽然AHC大多数为散发病例，但也有少数家族性的报道，提示该病可能与遗传有一定关系[3-5]；目前学者提出了多种假说：①血管痉挛假说；②头痛假说；③癫痫假说；④线粒体缺陷假说；⑤神经递质假说；但这些假说目前仍然无法解释所有的病例，仍未确定的。

AHC是一种临床诊断疾病，目前还没有一种特异的血液学指标或影像学检查可以来确诊该病，Aicardi[6]于1987年提出了本病的4个诊断标准：①起病年龄＜18个月；②反复发作程度不等的偏瘫，累及身体的任何一侧或双侧；③偏瘫发作间期或发作时常伴其他发作性症状，如瘫痪侧肢体强直、张力障碍性姿势异常、舞蹈徐动样运动、眼球震颤、眼球活动异常及植物神经功能紊乱；④进行性智力障碍和神经功能缺陷。至1993年发展为6个诊断标准[7]，较前增加2了标准：①瘫痪可以是一开始就为四肢瘫也可以由一侧发展到对侧；②瘫痪在睡眠时消失，醒后可重新出现。本例患儿除年龄外，其他临床特点均符合AHC的诊断标准，结合文献报道，有部分AHC的发病年龄＞18个月，例如，Mikati报道44例AHC患儿，有4例起病年龄超过18个月，最大者54个月[8]，故本例患儿仍然符合AHC的诊断；另外，需要指出的是发作性姿势异常、眼颤、眼球活动异常多早于偏瘫数月或数年出现，其持续时间短暂，一般为几秒至数十秒，而这些症状容易被家长忽视，故在遇到症状典型的患儿时不能仅靠发病年龄而轻易排除本病，至少需密切随访以免漏诊，如本患儿至第三次住院时才出现了典型的交替性偏瘫的表现，这时候也发现了眼球的异常活动，才引起了临床医师的注意。

由于本病目前还没有一种特异的血液学指标或影像学检查可以来确诊，故诊断该病往往需要行一系列的检查来除外其他有类似症状的疾病，如：①血管异常类疾病：如烟雾病、脑血管血栓形成等，该类病可有偏瘫发作，但其临床发作过程不同AHC，MRI和MRA有助于鉴别诊断；②先天性遗传代谢性疾病：AHC在出现典型的交替性偏瘫之前不易确诊，需除外先天性代谢异常，可做先天性遗传代谢病的有关筛查，由于本例患儿发病年龄较晚，故我们做了这方面的筛查；③癫痫：文献报道53%AHC的患者中一生至少伴有一次痫性发作[9]，故需行脑电图检查以排除癫痫诊断，如本患儿在典型偏瘫出现之前就出现的痫性发作，后经多次脑电图检查均未发现异常而排除该病，但也有部分AHC患儿合并有癫痫，这就使诊断变得更加复杂，这时候就需要有典型的偏瘫和眼球运动才能诊断该病了；④偏瘫性偏头痛：除了偏瘫外没有AHC的其他表现；⑤线粒体脑肌病：可有与AHC一样的交替性偏瘫，癫发作和进行性智力障碍，但MELAS患儿血乳酸、丙酮酸水平明显升高，肌活检可见破碎样红色肌纤维，影像学特别是MRI可见脑实质有异常信号有助鉴别；另外，如有条件可行肌肉活检以排除线粒体疾病。

到目前为止，AHC还没有特效的治疗方法，睡眠可以缩短发作的时间，因此有些学者认为急性发作期可以使用药物促进患者进入睡眠，如：水合氯醛，苯二氮类药物如安定或咪达唑仑；发作间期应尽量避免触发因素，如温度过高或低、拥挤的人群、睡眠不规律、洗澡、游泳、荡秋千、接触阳光、荧光灯和食用巧克力等；氟桂利嗪对部分患者有效[9]，有效的患者可长期服用，抗癫痫药也经常被使用，以减少肌张力障碍的事件的持续时间，偶尔有个例成功的报道，还有学者尝试应用抗精神病药、β-受体阻滞剂、抗组胺剂和选择性5 -羟色胺再摄取抑制剂等，但都没有临床效果。值得注意的是，目前药物干预并不能完全控制AHC的病情，很多试图限制发作的药物到最后常常被证明是无效的，而相关的不良反应可能会恶化而不是改善患儿的生活质量，药物的快速变化也可能会加重症状，在这些儿童中，每个药物都需要经过一段时间的全面评估，证实确实无效再进入到下一个药物，这些孩子治疗的个性化非常重要。

[1] Neville BG,Ninan M.The treatment and management of alternating hemiplegia of childhood[J].Developmental Medicine and Child Neurology,2007,49(10):777-780.

[2] Verret S,Steele JC.Alternating hemiplegia in childhood: a report of eight patients with complicated migraine beginning in infancy[J].Pediatrics,1971,47(4):675-680.

[3] 迟兆富,尚伟,王兴臣,等.儿童交替性偏瘫的诊断与治疗[J].中华儿科杂志,1997,35(5):250-253.

[4] Mikati MA,Maguire H,Barlow CF,et al.A sydrome of autosomal dominant alternating hemiplegia[J].Neurology,1992,42(12):2251.

[5] 高静,迟兆富,尚伟,等.家族性儿童交替性偏瘫一家系报告[J].中华神经科杂,2005,12(38):758.

[6] Aicardi J.Alternating hemiplegia of childhood[J].Znt Fed, 1987, 2:115.

[7] Bourgeois M,Aicardi J,Goutieres F.Alternating hemiplegia of childhood[J].J Pediatr,1993,122(5 pt 1): 673-679.

[8] kati MA,Kramer U,Zupane ML,et a1.Alternating hemiplegiaof childhood:clinical manifestations and long term outcome[J]. Pediatr Neurol,2000,23(2):134.

[9] Panagiotakaki E,Gobbi G,Neville B,et al.Evidence of a nonprogressive course of alternating hemiplegia of childhood: study of a large cohort of children and adults[J].Brain,2010,133(Pt 12):3598-3610.

Alternating Hemiplegia of Childhood: Report a Case and Review of Literature

LIN Chuang-xing, CHEN Pai-zhen, ZHOU Xiao-hua, LIN Guang-yu
(Department of Pediatrics, the Second Affiliated Hospital of Shantou University Medical College, Shantou 515041, China)

ObjectiveDiscuss the clinical manifestations, diagnosis and teatment of alternating hemiplegia of childhood, in order to improve the understanding of alternating hemiplegia in children.MethodsA case was investigated retrospectively and the literature was reviewed.ResultsThis children with seizure onset, and repeated hemiplegia after, EEG and head CT, MRI, MRA and congenital metabolic defect detection did not see unusual, discharged from hospital after treatment for symptomatic support better.ConclusionAlternating hemiplegia of childhood in clinical should be paid more attention, there is no specific medicine in the treatment.

Children; Hemiplegia; Alternating hemiplegia of childhood

R741

B

1671-8194（2014）14-0011-02