王宗立, 朱丽娜, 聂言臣
患者,女,66岁。因“进食后上腹部胀痛1 m”于2013年6月2日住院。行胃镜及病理检查提示:(1)幽门梗阻伴溃疡,(2)胃癌可能性大,于2013年6月7日在全麻下行胃癌根治术。术后8 d发现患者双眼运动障碍、复视,反应迟钝,行走不稳。头部CT检查未见异常,头部MRI及DWI检查提示双丘脑、中脑导水管周围异常信号影,考虑为Wernicke脑病可能,经会诊后转入我科治疗。人院查体:体温37℃,血压105/70 mmHg,嗜睡状态,能简单回答问题,双侧瞳孔等大同圆,直径2.5 mm,对光反应迟钝,水平眼震阳性,双眼内收、外展受限,四肢腱反射低下,四肢肌力减弱,病理征未引出。辅助检查:血钠 144 mmol/L,钾 4.0 mmol/L,氯 105 mmol/L,血糖7.2 ml/L,血氧饱和度95%,二氧化碳结合力29 mmol/L。血丙酮酸 22.8 mg/L,维生素 B120.7 mg/L。初步诊断Wernicke脑病,给予维生素B1100 mg日一次静脉滴注,同时给予叶酸、维生素B12、纠正水电解质紊乱、改善微循环对症支持;住院3 w,病情明显好转,神志清晰,言语流利,精神食欲可,可以自行行走,而出院。瞩出院后继续应用维生素B1治疗1 m,加强营养。今患者思维敏捷,眼球活动灵活,肢体活动自如,复查头部核磁共振异常信号消失。
Wernicke[1]在1881年首先描述,本病的病理改变是第III、IV脑室及中脑导水管灰质处有许多点状损伤,典型的组织学特征是神经元变性、坏死和缺失、髓鞘变性和坏死,星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生,细胞水肿和斑点状出血等。此病的病因是硫胺缺乏,硫胺素缺乏病因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道缺乏硫胺等。维生素B1在体内以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用,后者是细胞代谢中的重要辅酶,在三羧酸循环和糖酵解中发挥重要作用:其缺乏将使三羧酸循环和糖酵解不能正常进行,不能生成ATP作为能源,脑组织正常活动不能进行;代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒,于扰神经递质合成、释放和摄取,导致中枢神经系统功能障碍,产生Wernicke脑病。
Wernicke脑病临床多样化,典型表现为:(1)眼外肌麻痹:如双侧外展神经麻痹、复视及眼球震颤。(2)精神错乱:注意力、记忆力和定向障碍,精神涣散、情感淡漠和痴呆等。(3)共济失调:以下肢及躯干为主,上肢少见,站立、行走困难等的典型三联征[2]。大多数患者伴有低体温、低血压和心动过速,部分患者伴有周围神经病、心力衰竭等合并症。临床上极少有典型Wernicke脑病,诊断方面较困难,当临床上有Wernicke脑病的病因,无法解释的眼球运动障碍、精神症状及共济失调时,应高度考虑本病可能,应进一步行头部MRI检查及血清丙酮酸、转酮醇酶活力及维素B1含量测定。如头部MRI显示特征性病变,血清丙酮酸增高(>114μmol/L)、血清维生素B1含量及转醇酶活力下降,可以初步诊断,立即给予大剂量维生素B1,临床症状缓解即可确诊[3]。
Wernicke脑病属于急重症,病死率高,一旦确诊应立即使用维生素B1治疗。方法:静脉滴注维生素B1100 mg,持续2 w或至患者能进食为止,开始治疗的12 h内维生素B1的静脉滴注的安全剂量可达1 g[4,5],如果治疗不及时重者可死亡,轻者可遗留痴呆、眼外肌麻痹等神经系统后遗症,陈海军等[6]报道6例WE患者中,有2例遗留逆行性遗忘的后遗症。另外要注意在补充维生素B1时,需谨慎补液,尤其是必须禁用葡萄糖和激素,因其可使丙酮酸脱氢酶反应减慢,维生素B1耗尽,后者可阻止丙酮酸氧化,使意识障碍加深[7],因此必将加重病情,使患者进一步陷入昏迷状态,甚至有死亡的危险。同时维生素B1缺乏时,脑桥中央髓鞘对钠离子浓度改变敏感性增高,快速纠正低钠血症,将致脑桥中央脱髓鞘。
本例提示:胃癌患者尤其是合并幽门梗阻、术后禁食时间长,频繁呕吐,忽视维生素B1的补充致Wemicke脑病。其临床表现缺乏特异性,应注意与脑血管病、脑炎等鉴别。当患者长期禁食、频繁呕吐、静脉营养患者出现眼肌麻痹、共济失调、意识障碍时要警惕本病,头部核磁共振可协助诊断。及时补充大量B族维生素,防止不可逆的神经病理变化。拟诊Wernicke脑病患者,在没有补充生素B1以前,不要使用大量葡萄糖,以免加速维生素B1的耗竭而致病情恶化。
[1]Victor M.The Wernicke-korsakof syndrome[A].In:Hand-book of Clinical Neurology[M].Amsterdam:Norh Holland,1976.243.
[2]Francin-Pesenti F,Brocadello F,Famengo S,et al.Wernicke’s encephalopathy during parenteral nutrition[J].JParenter Enteral Nutr,2007,30(1):69-71.
[3]袁庆鑫,马建同,徐 明,等.外科手术后营养不良并发Wernicke脑病[J].河北医科大学学报,2001,6(22):356-357.
[4]Toth C,Voll C.Wernicke’s encephalopathy following gastroplasty form orbid obesity[J].Can J Neurol Sci,2001,28(1):89-92.
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[6]陈海军.胃癌术后胃瘫并发韦尼克脑病的诊断及治疗[J].中华普外科手术学杂志:电子版,2012,6(1):97-100.
[7]Wrenn K D,Slovis CM,Facep F.Neurologic complications of alcoholism emerge[J].Med Clin North AM,1990,8(4):835-858.