部分型房室间隔缺损8例手术治疗分析

杨明烽 陈立军 楼杨勇 吕小辉

部分型房室间隔缺损8例手术治疗分析

杨明烽 陈立军 楼杨勇 吕小辉

房室间隔缺损，又称心内膜垫缺损或房室管畸形，是相对罕见的先天性心脏病，其病变累及心脏间隔和房室瓣膜，手术矫治复杂。房间隔缺损一般分为3型，即部分型、过渡型和完全型。部分型房室间隔缺损为病变相对较轻类型，表现为原发孔型房间隔缺损和二尖瓣前叶裂。近年来本科共手术治疗8例部分型患者，效果良好，现报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 2009-01—2012-12我院共手术治疗部分型房室间隔缺损患者8例，其中男3例，女5例，年龄6～45岁，平均18.2岁。因心功能不全导致活动后胸闷、心悸、呼吸困难等症状就诊者6例，其中5例既往已被发现存在心脏杂音或已被诊断过先天性心脏病，但因非医学因素一直未手术治疗，以其他原因就诊时经听诊闻及心脏杂音而发现2例。入院听诊，仅可闻及肺动脉瓣第二心音亢进分裂2例，另2例胸骨左缘2～3肋间可闻及2级以上收缩期杂音，余4例还可闻及心尖区2级以上收缩期杂音。心功能分级（NYHA）Ⅰ级2例，Ⅱ级5例，Ⅲ级1例。

1.2 术前特殊检查 术前行超声心动图检查以明确诊断，并常规行12导联心电图检查和摄X线胸片检查。超声心动图示近十字交叉处心房间隔回声失落8例，直径15～34mm，二尖瓣反流5例，皆为前叶裂缺，三尖瓣反流5例，重度3例，合并不同程度肺动脉高压6例，其中中度以上3例，1例重度者综合采用多种方法测量肺动脉压力为72mmHg。心电图提示一度房室传导阻滞者2例，心房颤动1例。X线胸片示心影不同程度扩大者5例，肺动脉段突出者6例，无周围肺纹理严重减少符合阻力性肺动脉高压终末期改变者。

1.3 手术方法 全组均于全身麻醉中低温常规体外循环心脏停搏下手术。采用胸前正中切口下经右心房手术。心外探查及永存左上腔静脉1例，予术中经冠状静脉窦口放置右心引流管。术中皆可见半圆形原发孔型房间隔缺损，大小基本符合术前超声心动图测量；二尖瓣和三尖瓣环融合，其中7例可见二尖瓣前叶裂缺，深达瓣环之完全性裂缺4例，部分性裂缺3例，注水试验示二尖瓣明显反流5例，其中2例瓣膜扩大明显。1例隔瓣发育不良，另5例经注水试验示三尖瓣反流明显，4例瓣环有不同程度扩大。对于存在二尖瓣裂缺者仔细间断缝合之，其中2例因瓣环扩大瓣叶间仍对合不良，予后内侧瓣叶交界缩缝，重复注水试验确认二尖瓣对合良好；采用牛心包补片修补房间隔缺损，其中5例采用Kirklin法将冠状静脉窦口隔入左心房，3例采用McGoon法将冠状静脉窦口隔入右心房，其中1例为合并永存左上腔静脉；对三尖瓣明显反流的5例患者行三尖瓣成形术，其中4例行De Vega成形，1例采用Edwards MC3成形环。对其中术前发现二尖瓣反流的4例行术中具有三维成像功能的经食管超声心动图监测，复跳后确认瓣膜修复情况良好，无明显反流。术毕常规放置心外膜临时起搏导线。

2 结果

全组主动脉阻断时间38～71min，平均59min；体外循环时间60～105min，平均88min；无围手术期死亡和严重并发症，无残余分流、无二度以上房室传导阻滞、无中度以上二尖瓣关闭不全。术后ICU监护时间23～78h，术后6～11d出院。术后随访3个月至1年，复查超声心动图，除1例存在轻度二尖瓣反流外，其余病例无明显反流，心电图未及新发房室传导传导阻滞。心功能有改善，Ⅰ级6例，Ⅱ级2例。

3 讨论

房室间隔缺损的发生机制为胚胎心内分隔期间心内膜垫出现发育异常，而导致心脏间隔和房室瓣膜缺损[1]。心内膜垫是位于心脏的十字中心的原始中胚层组织：其一部分组织向心房后壁生长以与原发隔融合，形成房室间隔的房间隔部分，若该部分发育不良，则在原发隔下缘形成半圆形的原发孔型房间隔缺损；另一部分组织向心尖生长，形成房室间隔的室间隔部分，即为三尖瓣隔瓣下的肌肉组织，若该部分发育不良，则形成流入道室间隔缺损；其余心内膜垫组织向左右两侧生长，形成三尖瓣隔瓣和二尖瓣前瓣，若该部分发育不良，则可导致二尖瓣前瓣裂缺甚至一组共同房室瓣[2]。病理解剖上表现为：心脏间隔缺损；房室瓣畸形；室间隔嵴低凹，左心室流入道缩短；原楔嵌在房室瓣间的主动脉瓣向上前移位，使左心室流出道延长，形成鹅颈征畸形；冠状窦、房室结和位于心室内的近侧传导束下移[3]。

根据畸形的严重程度，将房室间隔缺损分为部分型、过渡型和完全型。部分型为原发孔房间隔缺损伴或不伴二尖瓣前瓣裂。过渡型另存在压力限制性流入道室间隔缺损。完全型则形成共同房室瓣膜。

因过渡型和完全型房室间隔缺损患者存在大量的左向右分流或表现为单心室病理生理机制，故需在幼儿期即行手术矫治[4]，且手术操作极为复杂，需在专科医院治疗。本组8例房室间隔缺损皆为部分型患者，其中1例为单纯原发孔房间隔缺损，7例合并二尖瓣前叶裂缺。

手术的主要内容为二尖瓣的修补和原发孔型闭合房间隔缺损。探查明确心脏缺损的情况对手术的成功具有非常重要的意义，除常规探查心外、心内畸形情况，要点是评估二尖瓣反流的情况。术中常规行注水试验，我们采用将前端置入左心室腔较深位置的橡胶导尿管连接在50ml的注射器上向其内轻柔注射冰生理盐水以避免形成气泡。注射期间仔细观察邻近裂缺处瓣叶组织的细小变化。待左心室充盈良好后观察瓣膜中心有无反流。结合超声心动图判断二尖瓣反流为裂缺处形成或因瓣环扩大导致瓣叶对合不良引起。

二尖瓣的修补包括前瓣裂的缝合和瓣叶交界缩缝[5]。前瓣裂隙采用间断缝合，从瓣尖向瓣环逐次作间断缝合，缝合应选在瓣叶的对合缘，避免过多瓣膜组织的缝合以造成瓣膜皱褶，前缝合线作为牵引并作指示，缝合完毕检查对合良好后一起依次打结，复查注水试验。若考虑存在因瓣环扩大导致瓣叶对合，则在相应反流明显之瓣叶交界处用带双垫片的缝线作水平褥式缝合以缩小瓣环。术中采用具有三维成像功能的经食管超声心动图监测，可良好指导瓣膜功能的评估，指导修复重点[6]，本组中有4例采用之，取得良好效果。

闭合原发孔型房间隔缺损的方法有Kirklin法和McGoon法[7]。Kirklin法在闭合房间隔缺损时将冠状静脉窦口隔入左心房，可避免损伤房室结区而导致的房室传导阻滞并发症；McGoon法将冠状静脉窦口隔入右心房避免了前法造成的术后少量右向左分流，对原发孔型房间隔缺损较小或有永存左上腔静脉回流入冠状窦者，应采用此法。可采用部分间断和部分连续缝合的方法，即从二尖瓣和三尖瓣间区中点开始作顺时针缝合。采用Kirklin法者起始数针应沿着三尖瓣右下瓣根部下行经瓣环至右心房游离壁以向后绕过冠状静脉窦和房室结，此处补片应宽敞以免影响冠状静脉窦回流。采用McGoon法者可沿二尖瓣左下瓣根部下行，过瓣环至房间隔缺损下缘向后，沿房间隔缺损边缘浅缝。闭合房间隔缺损的关键为预防传导阻滞。首先应对传导阻滞的解剖变异有清晰认识，即房室结向下移位至位于右心房后壁、冠状静脉窦口与室间隔嵴之间，即结三角内，从房室结发出希氏束向上前走行于室间隔嵴与房室瓣融合处，以后在室间隔嵴至左下瓣叶跨越部分发出左束支，在室间隔嵴中部发出右束支。术中应注意设法避免，如采用Kirklin法，在易损伤部位缝合应浅。如条件允许，可采用复跳后再修补房间隔缺损，以便在缝合中观察心跳、心电变化，若出现传导阻滞征象，及时修正，本组中2例患者采用此法。三尖瓣反流一般为继发的功能性改变，虽然其常发生瓣叶发育不良，但一般无需重建，可按照功能性三尖瓣反流的常规成形方法进行瓣环适度缩小即可达到良好效果。

综上所述，部分型房室间隔缺损是一种相对复杂并少见的先天性性心脏病，通过采用细致合理的修补技术，可有效避免出现房室传导阻滞、二尖瓣反流和残余房间隔缺损等手术相关并发症，取得良好的治疗效果。

[1]刘锦纷．先天性心脏病外科综合治疗学[M]．北京：北京大学医学出版社,2009：385-386．

[2]Allwork S P．Anatomical-embryological correlates in atrioventricular septal defect[J]．Br Heart J,1982,47(5)：419-429．

[3]Adachi I,Uemura H,McCarthy K P,et al．Surgical anatomy of atrioventricular septal defect[J]．Asian Cardiovasc Thorac Ann,2008, 16(6)：497-502．

[4]Kaza A K,Colan S D,Jaggers J,et al．Surgical interventions for atrioventricular septal defect subtypes：the pediatric heart network experience[J]．Ann Thorac Surg,2011,92(4)：1468-1475．

[5]纪广玉,王志农,邹良建,等．部分型房室间隔缺损二尖瓣处理策略[J]．中国胸心血管外科临床杂志,2011,18(3)：263-266．

[6]Cheng H L,Huang C H,Tsai H E,et al．Intraoperative assessment of partial atrioventricular septal defect with a cleft mitral valve by real-time three-dimensional transesophageal echocardiography [J]．Anesth Analg Apr,2012,114(4)：731-734．

[7] Manning P B．Partial atrioventricular canal：pitfalls in technique[J]．Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu,2007,42 (6)：42-46．

2013-04-15）

（本文编辑：杨丽）

322100 东阳市人民医院心脏外科