膀胱神经纤维瘤一例

王爱花，张睿喆，李云龙，乔保平，刘会范#

1)郑州大学第一附属医院泌尿外科 郑州 450052 2)郑州大学第一临床医学系 郑州 450001

膀胱神经纤维瘤一例

王爱花1)，张睿喆2)，李云龙1)，乔保平1)，刘会范1)#

1)郑州大学第一附属医院泌尿外科 郑州 450052 2)郑州大学第一临床医学系 郑州 450001

#通讯作者，女，1964年12月生，本科，主任护师，研究方向：尿控质量管理，E-mail：huifanliu@zzu.edu.cn

膀胱；神经纤维瘤；常染色体显性遗传病

多发性神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，在新生儿中的发病率约为1/3 000，可引起全身多个组织器官病变[1-2]。神经纤维瘤主要发生的组织是神经鞘细胞，病变常多发，可侵犯颈部、纵隔、腹膜后、外周神经干、神经根、皮肤等，泌尿生殖系统的神经纤维瘤非常少见，可发生于膀胱，也可发生于阴茎、前列腺、尿道、睾丸、精索和输尿管等部位[3]。膀胱神经纤维瘤是一种非常少见的良性非上皮性肿瘤。作者对郑州大学第一附属医院收治的1例膀胱神经纤维瘤病例进行总结，报道如下。

1 临床资料

患者，女，56岁，排尿困难2 a，尿急2 a，排尿后擦拭纸张染血半个月，于2013年8月7日入院。入院前2 a无明显诱因出现排尿困难伴尿急，排尿后有尿不尽及下腹部憋胀感，至当地医院就诊，给予口服药物(具体不详)治疗后缓解，后反复发作。半个月前出现排尿结束后擦拭尿道口后纸张染血，至当地医院就诊，彩超检查示：膀胱内实质性包块，左肾积水并输尿管扩张、尿潴留。入院前2 d至河南省肿瘤医院行膀胱镜检查，显示：膀胱左侧壁疑似一肿物，大小约4 cm×5 cm，基底宽，表面光滑，左输尿管口不能明视。自患病以来，患者饮食可，睡眠可，大便正常，体重无明显减轻。

入院时体格检查：体温36.6 ℃，脉搏72次/min，呼吸18次/min，血压140/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心肺、四肢、腹部及外阴无明显异常。

入院后进行各项辅助检查。血常规、肝肾功无明显异常。尿常规：隐血()，白细胞()，红细胞计数24.42个/μL，白细胞计数304.26个/μL，细菌248.82个/μL。泌尿系彩超显示：膀胱内左输尿管口处实性占位(考虑癌肿，源于左输尿管可能性大)；左输尿管扩张并左肾积水；尿潴留。CT结果显示：膀胱内占位，考虑输尿管末端癌；左侧输尿管扩张并左肾积水。肾动态显像+肾小球滤过率检查显示：右肾血流灌注及功能正常；左肾积水，功能受损。膀胱镜：膀胱三角区黏膜充血明显，左输尿管口未见，左管口处见一长7～8 cm、宽4 cm类圆形瘤体，瘤体表面光滑。右输尿管口正常;考虑膀胱肿瘤。

诊断：①膀胱占位。②泌尿系感染。③尿潴留。2013年8月15日在全麻下行膀胱部分切除术+左输尿管膀胱再植术。术中见膀胱左侧壁靠近左输尿管口处膀胱壁增厚，与周围组织无粘连，肿物隆起，突出于膀胱内。术中取三块标本：膀胱肿物，左侧输尿管末端，膀胱肿物基底。病理检查结果：膀胱组织梭形细胞肿瘤，考虑侵袭性纤维瘤，建议省内会诊；左输尿管末端及膀胱肿物基底组织未见肿瘤细胞。免疫组化结果：S-100(-)，CD56(+)，CD57(-)，SMA(-)，MSA(-)，CD34(±)，CD117散在(+)，Nestin(±)，Dog-1(-)，Ki-67(+)。河南省医师协会2013年8月28日会诊意见：(膀胱)符合神经纤维瘤。患者手术后每3个月复查彩超及膀胱镜，截止到2014年9月未发现复发。

2 讨论

发生于膀胱的神经纤维瘤极为罕见，可发生于任何年龄，男性多于女性(约为3:1)[4]，老年女性患者罕见。至1996年，膀胱神经纤维瘤仅有75例报道[4]。当神经纤维瘤患者出现泌尿系症状时，应高度怀疑膀胱神经纤维瘤[5]。该病术前不易诊断，主要靠病理学诊断确诊。主要症状为下尿路症状(血尿、排尿困难、膀胱刺激症状)，侧腹部痛，夜间遗尿或者尿失禁等，与相关报道[4]一致。肉眼观察肿瘤可单发或多发，多呈息肉样。瘤体多较小，至今发现最大者直径为7 cm。该患者瘤体较大，长7～8 cm，极为罕见。此瘤可表现为膀胱壁上孤立肿块，或者膀胱壁内弥漫性生长，此时相当于神经纤维瘤病的丛状型。膀胱神经纤维瘤恶变率低[5-8]。恶变可能与年龄的增加或良性膀胱神经纤维瘤的切除有关。

该病目前无公认的治疗方案。郭应禄等[9]认为，鉴于膀胱部分切除肿瘤复发率高，建议行根治性切除。研究[3,10]认为，除非出现上尿路扩张并肾积水，或者出现严重的膀胱容量减少，以致膀胱储尿功能下降，应采取保守治疗。对于无上尿路梗阻症状的患者，可采取经尿道切除或膀胱部分切除术；对于存在上尿路梗阻症状的患者，根治性手术可能是一个更好的选择[11]。该病应密切随访，若出现上尿路梗阻，可能是恶变的信号；当肿瘤体积增大时，应采取手术切除。

[1]陈信,王磊,吴娟,等.Ⅰ型神经纤维瘤病1例[J].实用儿科临床杂志,2009,24(12):900

[2]周路,吴沪生.儿童神经纤维瘤病Ⅰ型的临床与监测新进展[J].实用儿科临床杂志,2000,15(6):355

[3]Ross JA.A case of sarcoma of the urinary bladder in von Recklinghausen's disease[J].Br J Urol,1957,29(2):121

[4]Hintsa A,Lindell O,Heikkila P.Neurofibromatosis of the bladder[J].Scand J Urol Nephrol,1996,30(6):497

[5]Chakravarti A,Jones MA,Simon J.Neurofibromatosis involving the urinary bladder[J].Int J Urol,2001,8(11):645

[6]Hulse CA.Neurofibromatosis: bladder involvement with malignant degeneration[J].J Urol,1990,144(3):742

[7]Rober PE,Smith JB,Sakr W,et al.Malignant peripheral nerve sheath tumor (malignant schwannoma) of urinary bladder in von Recklinghausen neurofibromatosis[J].Urology,1991,38(5):473

[8]Dahm P,Manseck A,Flossel C,et al.Malignant neurofibroma of the urinary bladder[J].Eur Urol,1995,27(3):261

[9]郭应禄,曾荔.临床泌尿外科病理学[M].北京:北京大学医学出版社,2004:175

[10]Clark SS,Marlett MM,Prudencio RF,et al.Neurofibromatosis of the bladder in children: case report and literature review[J].J Urol,1977,118(4):654

[11]Cheng L,Scheithauer BW,Leibovich BC,et al.Neurofibroma of the urinary bladder[J].Cancer,1999,86(3):505

(2014-04-18收稿 责任编辑李沛寰)

10.13705/j.issn.1671-6825.2014.06.039