胆总管乳头状瘤伴胆总管结石一例

宋建忠 苏秉忠

患者男，58岁。间断上腹痛伴腹胀5年，门诊以“胆总管扩张”收住入院。患者5年前因胆结石切除胆囊，术后间断出现上腹痛伴腹胀，疼痛呈钝痛，变换体位无明显缓解，给予止痛药物可缓解，与饮食无明显关系。无发热，小便颜色无明显改变。体检：全身皮肤和巩膜无明显黄染，浅表淋巴结不肿大，头颅五官正常，心肺未及异常，腹软无压痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常，全腹部叩诊鼓音，移动性浊音阴性。腹部彩超提示胆囊切除术后，肝囊肿，胆总管扩张。MRCP提示胆总管结石，肝囊肿。实验室检查：血红蛋白138 g/L，ALT 44.5 U/L，AST 32.5 U/L，GGT 68.9 U/L，TBil 9 μmol/L，DBil 4.7 μmol/L，总蛋白 55.8 g/L，白蛋白 34.7 g/L。肾功、凝血功能、血糖均未见异常。肿瘤标记物未见异常。ERCP检查见十二指肠乳头形态正常，开口呈孔状，可见鲜血自开口处自发流出，考虑存在胆管出血，行乳头括约肌切开，放置鼻胆管引流后退镜。待鼻胆引流管引流出黄绿色胆汁后再次行ERCP，术中胆管造影见胆总管多发充盈缺损，取石网篮探查，取出一块结石和较多软组织，质地脆，送病理。导丝引导下放置胆管塑料支架。术后病理提示胆管乳头状瘤，建议患者手术治疗，但家属及患者均不同意。半年后取胆总管塑料支架，再次取出软组织，病理提示胆管乳头状瘤，建议患者手术治疗。征得患者同意后手术，术中发现胆总管中下段见一约3 cm×2 cm带蒂菜花状肿物，病理提示胆管乳头状瘤，切除胆总管行肝总管与肠吻合。目前患者还在密切随访中。

讨论胆管乳头状瘤(biliary papillomatosis,BP)是一种以胆管上皮细胞乳头状增生性的疾病。过去一直认为BP是一种低度恶性的疾病。结合最近的文献分析其恶变率大约为41%，现认为BP是具有较高恶性潜能的处于临界状态的肿瘤。此病病因目前仍不清楚，各种文献报道的病因大多为探讨性观点，主要包括：(1)胆道结石和炎症的慢性刺激；(2)Caroli′s病引起的上皮增生。临床表现主要为黄疸和胆管炎，多表现为腹痛、发热、皮肤黄染和肝肿大等。晚期可表现为肝硬化、肝功能衰竭。本病术前诊断有一定困难，影像学检查(如 PTC、ERCP、MRI、MRCP、CT等)常提示胆管扩张,易被误诊为胆管结石或恶性肿瘤、胆管炎所致胆管梗阻。

本例患者主要表现腹痛、腹胀，无明显胆管炎表现，ERCP检查时发现鲜血从十二指肠乳头开口自流，取石过程中取出多块软组织，病理检查提示胆管乳头状瘤。该患者入院血常规、血红蛋白在参考值范围，凝血功能正常，因此胆道出血除考虑胆管癌外，也要想到少见病胆管乳头状瘤。术后放置胆管支架，防止患者出现胆管炎的临床表现。

相关文献报道，胆管乳头状瘤具有多发性、双侧性和广泛累及胆管树的特征。本病的治疗较为困难。由于术前大多不能确诊，有时即使术中确诊，但由于病灶多发，术中难以决定是否可行根治性手术。外科手术仍是本病的首选治疗方法。肿瘤局部切除或刮除加上胆道引流虽然可缓解症状但不久就会复发。如果能确定病灶局限于某一肝段或肝叶，或局限于半肝，相对应地行肝段、肝叶或半肝切除，对延长患者生存期大有帮助。有人试用激光治疗本病，认为是一种有效的治疗手段。另外，肝脏移植可以作为本病的最终治疗手段。

本例患者的胆管乳头状瘤位于胆总管中下段。笔者认为病灶在肝外胆管，单发，可行胆道镜下电凝或者电切，如多发且广泛，有一定恶性倾向，电凝或电切很难切除。