肝血管肌纤维母细胞瘤伴破裂感染1例

李成明

1 病例简介

患者男，50岁。体力劳作后出现阵发性右上腹部胀痛，伴呼吸痛，继之出现寒战、发热。患者既往身体健康，发病时无呕吐、腹泻，无结核和肝炎等传染病史，无手术和外伤史。体格检查：每天体温波动于36.0～40.2℃，意识清楚，全身未触及浅表淋巴结，腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁曲张静脉丛。右季肋部锁骨中线外侧腹部约8.0 cm×8.0 cm区域有压痛和肌紧张，无反跳痛，未触及明确包块。肝及胆囊肋下未触及，肝区叩击痛阳性，莫非征阴性。脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音略弱。双肾区叩击痛阴性。影像学表现：胸部X线示右侧膈肌抬高，见少量胸腔积液。肝脏超声示肝右后叶VI段近包膜处有大小约4.8 cm×4.6 cm偏强回声团，界限清晰，内回声不均匀（图1A），肝下见约1.6 cm液性暗区；彩色多普勒血流成像示肿块内血流信号丰富，诊断考虑肝血管瘤并肝周少量积液。肝脏CT增强扫描动脉期肝右叶V段和VI段见2个椭圆形无明显强化低密度影。肝右叶V段病灶边缘不清晰，大小约2.1 cm×1.8 cm，病灶呈液性低密度影，CT值为16 Hu；肝右叶VI段病灶边缘清晰，大小约4.8 cm×4.6 cm，病灶呈不均匀低密度，CT值为45 Hu（图1B）。门静脉期扫描肝实质呈均匀中度强化，肝右叶V段液性病灶无变化，肝右叶VI段病灶呈不均匀中度强化，呈海绵状，CT值为73 Hu（图1C）。失状位重建肝右叶下缘周围见索条影，肝右叶V段病灶下后缘与VI段病灶相连（图1D）。延时扫描肝右叶V段液性病灶边缘清晰，肝右叶VI段病灶大部分呈等密度，内见点状无强化低密度影（图1E）。CT诊断为肝右下叶血管瘤破裂感染伴脓肿形成。

手术见上腹部腹膜壁层略充血、水肿，范围较广，横结肠肝曲及大网膜右侧充血水肿明显，肝下见脓腔，脓汁为黄色，有恶臭味。于肝右后叶VI段见一约4.8 cm×4.6 cm包块，略突出于肝包膜，包块表面呈暗紫色，有地图及网眼状纹理，略呈实性，无明显波动，包块膈面见破口结痂，切开病变内为硬化性毛细血管组织，部分血管较粗，直径为0.2～0.4 cm，呈海绵状。临床诊断为肝VI段血管瘤破裂出血并肝周脓肿。病理检查示肝小叶周围见梭形细胞、纤维母细胞围绕血管排列，间质内见大量中性粒细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润（图1F），诊断为肝血管肌纤维母细胞瘤伴炎性增生。免疫组化示S-100蛋白、细胞角蛋白及神经丝蛋白阴性。

图1 A.超声示肝右后叶VI段近包膜处见大小约4.8 cm×4.6 cm偏强回声团，界限清晰，内回声不均匀；B. CT增强扫描示动脉期肝右叶V段和VI段内见2个椭圆形无明显强化低密度病灶，肝右叶V段病灶（箭）边缘不清晰，大小约2.1 cm×1.8 cm，病灶呈液性低密度影，CT值为16 Hu；肝右叶VI段病灶（箭头）边缘清晰，大小约4.8 cm×4.6 cm，病灶呈不均匀低密度影，CT值为45 Hu；C.门静脉期扫描示肝实质均匀中度强化，肝右叶V段液性病灶无变化，肝右叶VI段病灶不均匀中度强化，呈海绵状，CT值为73 Hu；D.失状位重建肝右叶V段病灶下后缘与VI段病灶相连；E.延时扫描示肝右叶V段液性病灶边缘清晰，肝右叶VI段病灶大部密度均匀，内见点状无强化低密度影；F.病理检查肝小叶周围见梭形细胞、纤维母细胞围绕血管排列，间质内见大量中性粒细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润（HE, ×40）

2 讨论

血管肌纤维母细胞瘤是一种少见的良性软组织肿瘤。好发于外阴部，Fletcher等[1]于1992年首次报道了10例位于女性外阴的血管肌纤维母细胞瘤。发生于男性阴囊和腹股沟区的血管肌纤维母细胞瘤亦有报道[2]。血管肌纤维母细胞瘤的组织学特征主要为：①大量黏液水肿背景，HE染色为淡蓝色无结构物；②成群、成簇分布的丰富血管，多为薄壁血管，呈海绵样网状排列，大多充血；③肌纤维母细胞分布疏密不一，有明显的疏密分区，疏松区瘤细胞散在分布于黏液水肿背景中，细胞少，肥胖呈长梭形；密集区瘤细胞在血管周围成束状或链状排列，且常与纤细或粗大的胶原纤维伴行；④瘤细胞可类似于纤维细胞、平滑肌细胞，当细胞肥胖时可类似于上皮样细胞，细胞间有移行。细胞往往体积大，胞质丰富，嗜酸或透明，可见纵纹样或突起，核长呈椭圆形或杆状，两端对称变细或较钝。染色质细、均匀，核仁不明显，偶见核分裂象，几乎无异型核，可见多核或大而不规则的核。间质内常见肥大细胞浸润，血管周围常见淋巴细胞浸润[3]。光镜下可见细胞密集区与间质水肿的细胞稀少区相互交替，此为其特征。其内有丰富的薄壁毛细血管，粗细不等，分布不规则。免疫组化示S-100蛋白、细胞角蛋白及神经丝蛋白阴性[4]。

本例血管肌纤维母细胞瘤发生于肝脏较为罕见，因血管肌纤维母细胞瘤内有丰富的海绵状血管，超声检查为偏强回声团，界限清晰，内呈蜂窝状改变，彩色多普勒血流成像示肿块内血流信号丰富。CT扫描示病变为椭圆形不均匀低密度影，增强扫描示动脉期病变无强化，门静脉期病变呈海绵状明显强化，延时扫描示病灶大部分呈等密度，影像学表现符合血管肌纤维母细胞瘤病理特征。本例影像学诊断无特异性，确诊主要依据病理检查。

肝脏血管肌纤维母细胞瘤主要应与肝海绵状血管瘤相鉴别。肝海绵状血管瘤是肝内最常见的先天性良性肿瘤，单发或多发，大小不等，血管瘤由发育异常的大小不等的血窦组成，血窦间有放射状分隔形成海绵状结构。增强扫描动脉期病灶呈边缘结节样高强化，密度与动脉接近，静脉期强化从边缘逐渐向病灶中心扩展，延时扫描血管瘤全部或部分呈等密度，呈“快进慢出”的典型特征。大的血管瘤病灶内造影剂不完全填充，呈现裂隙状低密度，由瘢痕组织或血栓形成所致，30%的血管瘤影像学表现不典型，尤其是小于3 cm的血管瘤无CT增强扫描的典型表现[5]。本病与影像学表现不典型的小的肝海绵状血管瘤鉴别较困难。

[1] Fletcher CD, Tsang WY, Fisher C, et al. Angiomyof i broblastoma of the vulva. A benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma. Am J SurgPathol, 1992, 16(4): 373-382.

[2] Ockner DM, Sayadi H, Swanson PE, et al. Genital angiomyofibroblastoma. Comparison with aggressive angiomyxoma and other myxoid neoplasms of skin and soft tissue.Am J ClinPathol, 1997, 107(1): 36-44.

[3] 王海燕, 王正, 李可, 等. 血管肌纤维母细胞瘤5例临床病理分析. 诊断病理学杂志, 2010, 17(4): 257-259.

[4] 姚秀芳. 血管肌纤维母细胞瘤的临床病理分析. 交通医学,2008, 22(6): 720-721.

[5] 武乐斌, 林祥涛. 影像诊断学. 济南: 山东大学出版社, 2009:206-208.