急性多灶性缺血性脉络膜病变临床分析

张沧霞 张承芬 陈有信 郝玉华 杜 虹

急性多灶性缺血性脉络膜病变（acute multifocalischemic choridopathy，AMIC），又名急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变（acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy，APMPPE）。 近年来随着吲哚氰绿脉络膜血管造影技术的应用，证实本病是原发的脉络膜血管炎症而继发色素上皮病变〔1，2〕，可能为全身炎症的非特异性表现〔3〕。现将我院2006年2月～8月接诊的8例（15眼）临床资料作回顾性分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

北京协和医院门诊接诊的AMIC患者共8例15眼。男性4例，女性4例中1例外伤后独眼，其余均双眼。无其他眼病及全身性疾病史。年龄25～53岁，平均30岁。初诊3例；外院转诊3例，2例诊为“中浆”，1例疑诊AMIC予激素治疗后症状加重；复诊2例（分别于2年和20年前在我院确诊）。除复诊病例，病史10天～15天。

1.2 方法

（1）眼科检查：所有患者均用国际标准视力表查视力，给予复方托吡卡胺散瞳，裂隙灯显微镜进行眼前节检查，直接、间接检眼镜、三面镜检查眼底，行眼底照相、吲哚氰绿血管造影（indocyaninegreenangiography，ICGA）和荧光素眼底血管造影（FFA），部分行视野、视网膜电流图（ERG）、眼电图（EOG）检查。（2）全身检查：除查体及常规化验外，应用结核菌素纯化蛋白衍生物作结核菌素皮内试验（purified profein derivative，PPD），并作血沉、弓形体及病毒血清学、免疫球蛋白检测。（3）治疗：急性期及恢复期予促吸收、改善微循环、非甾体类药物抗炎、支持治疗。PPD试验强阳性者抗痨治疗。所有病例均未用糖皮质激素治疗。

2 结果

2.1 眼科检查

2.1.1 视力：2眼 0.3，4眼 0.7～0.8，9眼 1.0。 所有病例眼压、眼前节正常，1例1眼玻璃体混浊。

2.1.2 眼底检查：病灶大小：1/8～1 PD不等，多数病灶为1/2 PD左右。病灶数量形态：3例5眼少于10个，多呈圆形或不规则形；2例4眼有10～20个病灶，部分融合；3例6眼病灶达数十个且大部分融合成地图状。病灶分布：6眼主要病变位于后极部；3眼局限于视盘与黄斑之间及绕视盘；6眼满布后极至周边视网膜。

2.1.3 病变分期：稳定期3眼，病变呈陈旧性，表现为黄灰与黑色相间的色素脱失与增强改变。急性期1眼，以活动性病变为主，眼底后极至周边视网膜可见多处散在的黄白色、灰白色近圆形、不规则形边界模糊的病灶，有的扁平，有的微隆起，大小不等，部分融合成片，病灶之间可见小范围正常眼底（图1）。恢复期11眼，在边界清晰的树枝状或地图状灰黑色病灶以及色素紊乱的萎缩斑附近夹杂着边界模糊的黄白色新鲜病灶，其中1眼为复发病例，眼底病灶表现与恢复期的相似（图2）。

2.1.4 眼底造影：ICGA：急性病变区脉络膜充盈不均匀，可见边界不清的小叶状脉络膜毛细血管充盈缺损，隐见脉络膜大、中、小血管影像；陈旧病变区域主要为色素遮挡荧光，色素脱失部位可见大中脉络膜血管影像；眼底彩照所见大致正常区域，其脉络膜毛细血管充盈正常或略有高渗漏，可见脉络膜大、中、小血管影像（图3）。FFA：急性病变区早期呈低背景荧光，逐渐从周边向中央呈弥漫性荧光增强；陈旧病变造影过程中可见眼底色素脱失处窗样缺损、色素增殖处为荧光遮蔽（图4）。

2.1.5 视野检查：所查急性期1例和恢复期3例中，急性期1眼生理盲点上方束状缺损，恢复期中的4眼不同部位的dB阈值刺激敏感度降低，与眼底所见较大活动性病灶相对应，其余3眼正常。OCT：急性期病例行OCT检查示黄斑正常。

2.1.6 电生理检查：急性期1例和恢复期2例查了ERG：3例6只受检眼中：视杆细胞反应：b波接近熄灭型1眼，轻度降低型2眼，振幅正常3眼；最大反应：a、b波振幅中度降低型1眼，轻度降低型2眼，正常型3眼；OPS:OP波振幅严重降低型2眼，轻度降低型2眼，正常型2眼；视锥细胞反应：b波振幅中度降低型1眼，轻度降低型2眼，正常型3眼；30 Hz闪烁光：振幅中度降低型1眼，轻度降低型3眼，正常型2眼。EOG只查了1例急性期的病例：急性期1眼Adren比值降低；稳定期1眼正常。

2.2 辅助检查

8例患者中，4例单纯疱疹病毒-IgG和风疹病毒-IgG（+）、其中 1 例巨细胞病毒-IgG（+），1 例 PPD试验（++++）。其他3例无阳性发现。

2.3 治疗效果

急性期1例1眼1周后症状减轻，视力、眼底无改善，PPD试验结果示强阳性，加抗痨药物；3周复查视力提高至0.6，眼底活动性病变减少，有些病变由微隆起变平；6周复查视力0.8，玻璃体混浊吸收，眼底尚余2处活动性病灶；2个月后视力1.2，眼底下方还有一处呈黄色朦胧状病灶，ICGA示脉络膜小叶状暗区及高渗漏区域较前减少，FFA晚期该处呈边界不清的高荧光（图5～7）；3个月后视力稳定在1.2，眼底活动性病灶已吸收，呈脱色素斑，斑内色素增生。ICGA、FFA均呈稳定期表现（图8～10）。视野检查：较初诊改善，仍有旁中心暗点。ERG 5项：振幅不同程度恢复，仍呈轻度降低型。嘱其抗痨药物服满6个月，定期复查。

恢复期11眼中活动性病变较多的6眼治疗3周后症状明显改善，视力提高1～2行，眼底无新发病灶，原活动性病变区变得灰白，边界清晰；6周后症状消退，视力恢复至发病前水平，眼底情况稳定。恢复期其余5眼治疗3周后即稳定。

稳定期3眼继续随访3个月～1年无变化。

3 讨论

本组病例均为双侧患病。患者多为中青年，无性别差异。急性期病例视力严重降低。眼底病变主要位于后极部，但也可远至赤道部。急性期眼底可出现较多似奶油状病灶，不正圆或多边形，不一定如鳞状，边界不清晰，偶尔融合成片，当病变出现多而密集时，可融合成片甚至如地图状，病灶之间还可见桔红色相对正常的眼底。约3～6周病灶变得较为清晰，随之有色素沉着或/和脱色素，表现为陈旧性病灶。恢复期病例往往在同一眼底可见不同时期的病灶。ICGA早期可见多灶性脉络膜无灌注区，表明病灶原发于脉络膜，急性脉络膜缺血后，其上视网膜色素上皮（retinal pigment epithelium，RPE）继发受累。 本文所见和众多学者的观点一致〔1，2〕。

本组病例15眼中，末诊视力为0.7～0.8的4眼，1.0以上9眼。视野异常与脉络膜缺血范围大、随ICGA过程缺血无改善的区域相对应，病变消退后视野多可恢复，但严重病例可能遗留永久性暗点。急性期EOG异常提示该眼RPE受累严重。病变程度较重者ERG视杆细胞反应、视锥细胞反应b波振幅降低，与病变主要位于周边或后极部相对应，并随病变消退改善。表明AMIC患者虽然眼底表现病变广泛、色素变动显著，但对视功能的影响并不严重，预后大多视力良好。

本病虽属临床少见病例，根据临床表现及辅助检查，诊断并不困难。但应注意与以下疾病鉴别：（1）多灶性脉络膜炎（multifo calchoroiditis，MC）。 MC 是一种慢性复发性脉络膜视网膜炎症，好发于青年女性，常双眼发病，起病缓慢，无自愈倾向；典型眼底表现为后极部或中周部散在大小不一的黄色深层病损，位于脉络膜毛细血管及RPE水平，在检眼镜下观察到的脉络膜萎缩伴有色素变动，无色素堆积，该区域ICGA暴露脉络膜粗大血管，FFA显示早期病灶部位呈高荧光，为典型RPE窗样缺损。有时伴有前葡萄膜炎和玻璃体炎，约1/3患者因黄斑部或视盘周围CNV，致使视力明显下降。（2）点状内层脉络膜病变（punctuate inner choroidopathy，PIC）。 与 MC极为相似，多被认为是病变轻微的MC。常见于女性、中度近视眼患者。急性期表现为中心视力下降、闪光感、小的中心或旁中心暗点，病灶限于后极部和中周部,为深层视网膜、RPE和脉络膜的多发性黄色斑点状炎症，后期均可导致脉络膜视网膜的点状瘢痕形成，不伴有玻璃体炎症。视力预后较好，常不需治疗，约有25%患者出现CNV，导致严重视力下降〔4〕。（3）中心性浆液性脉络膜视网膜病变（简称“中浆”）。男性多见。典型病例可见黄斑区l～3 DD的盘状浆液性视网膜浅脱离区，相应视网膜下有灰黄色小点或玻璃体膜疣样改变，恢复期更明显，可伴有RPE脱离和／或色素紊乱；一些复发或病程长的病例，眼底病变可以较广泛，但病变范围及色素变动程度均不及AMIC。FFA：急性期多呈墨渍弥散型、喷出型渗漏，恢复期呈不典型渗漏或窗样缺损。ICGA：早期和中期可见多灶性高荧光区，范围多与FFA的渗漏点不一致，脉络膜小叶缺血罕见。视野检查：急性期中心或旁中心相对或绝对暗点。

AMIC病因不明。有人认为与病毒感染、Lyem病有关〔5，6〕，有时伴有大脑血管炎〔5，6〕、溃疡性结肠炎〔7〕、结核〔8〕，本组病例中3例发病前2周有上呼吸道感染史，还有弓形体病毒血清滴度增高，急性期1例PPD试验强阳性。提示本病可能为脉络膜毛细血管针对不同原因产生炎症反应，导致的多灶性脉络膜毛细血管炎症性缺血梗阻，影响了视网膜色素上皮的正常功能，从而出现一系列的临床症状和体征。我们体会：该病病程长，治疗要持续；应用激素应慎重，切忌盲目，抗炎治疗可先选用非甾体类药物，合并感染的患者必须在充分抗感染治疗的基础上应用激素。能查出病因者首先针对病因治疗效果更好，如抗痨治疗；可疑病毒感染，可用支持疗法提高机体免疫力，或予中医中药辅助治疗。

[1]陈有信，叶俊杰.吲哚氰绿脉络膜血管造影：临床应用[J].中华眼底病杂志，1994，10（4）：256.

[2]张风，王光璐，李雪非，等.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变的吲哚青绿血管造影[J].中华眼底病杂志，1998，14（2）：84-87.

[3]张承芬.眼底病学[M].北京：人民卫生出版社，1998：322-324.

[4]Watzke RC，Packer AJ，Folk JC，et al.Punctuate inner choroidopathy[J].Am J Ophthalmol，1984，98（5）：572-584.

[5]Jonathan DW，MitchelOE.Noninfectious posterior Uveitis[J].Seminarsin Ophthalmology，1996，11：460.

[6]Nicholas PJ.Acute posterior multifocalplacoid pigment epithliopathy[J].BrJ Ophthalmol，1995，79：384-389.

[7]Di Crecchio L，Parodi MB，Saviano S，et al.Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy and ulcerative colitis：a possible association[J].Acta Ophthalmol Scand，2001，79（3）：319-321.

[8]Teyssot N，Bodaghi B，Cassoux N，et al.Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy，serpiginous and multifocal choroiditis：etiological and therapeutic management[J].J Fr Ophtalmol，2006，29（5）：510-518.