小网膜囊炎性肌纤维母细胞瘤一例

张旭辉，陈晓荣，张珊珊，陈涛，万华

病例资料 患者，男，26岁，因活动后胸闷、气促1年，双下肢浮肿1 个月余入院。入院后查体：T 36.2°，R 20 次／分，BP 117／71mmHg，神志清楚，查体合作，全身皮肤无黄，浅表淋巴结未及肿大。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。四肢末端呈杵状指，四肢肌力正常，双下肢水肿以踝关节明显。B超示肝右叶至脾门处大小约23.3cm×8.0cm 高回声团，包膜完整，内部回声欠均，提示肝内实性占位。CT 增强示肝脏、脾脏、胃等腹腔脏器间巨大不规则软组织块影，与之分界清晰，动脉期病灶内散在结节状强度强化，门脉期及延长期持续强化，范围扩大，密度增高。CT 诊断：腹腔巨大占位，腹腔间质瘤亦或其它。

手术探查：腹腔内有一大小约40cm×30cm 实性不规则包块（图1～3），呈胶冻状瘤样包块，与周围横结肠、胰腺黏连较重，分离黏连，见肿瘤填充整个小网膜囊，经温氏孔长成包绕并压迫第一肝门及胃小弯侧胃壁。顺利分离第一肝门与肿瘤间黏连，见肿瘤根部位于胰腺上缘并侵犯肝总动脉及腹腔干。术中决定行姑息性肿瘤切除术，沿第一肝门前方逐渐分离肿瘤，钳夹法沿肿瘤根部前方完全切除瘤体，瘤体根部与肝总动脉及腹腔干无法分离（图4）。冲洗术腔，创面止血后，腹腔放置引流管。清点器械纱布无误后逐层关腹。标本送病检。

图1 动脉期静脉注药后30s腹腔内见巨大不规则软组织块影，与肝脏、脾脏、胃等腹腔脏器分界清晰。边缘散在结节状中度强化（箭），CT 值约118HU。图2 静脉期注药后60s病灶逐渐向中央强化，范围扩大（箭），CT 值约125HU。图3 延长期注药后90s病灶持续向中央强化，强化范围继续扩大（箭），CT 值约120HU。 图4 术后25d，上腹部CT 平扫示腹主动脉前方大小约5.4cm×2.8 cm 软组织块影，部分边缘欠清，与腹腔干、肝总动脉分界不清（箭）。 图5 镜下示肿瘤主要由梭形细胞组成，伴有大量炎细胞，以淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞为主，伴有泡沫细胞，其间具有丰富血管。

肿瘤主要由梭形细胞组成，呈束状交错排列，核短梭形，核仁不明显，未见核分裂象（图5）。免疫组织化学：Vim 染色均呈阳性表达，平滑肌肌动蛋白（SMA）染色阳性表达。诊断意见：腹腔炎性肌纤维母细胞瘤。

讨论 炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种少见独特的间叶性肿瘤，是由Gabbianig等［1］于1971年通过电镜观察首次提出，由于病灶内有较多炎性细胞（淋巴细胞、浆细胞位置），因此常误认为是一种炎症后的反应性增生，于是炎性假瘤成了最常用的代名词。随着研究的深入，人们发现病变中梭形细胞才是主要成分，而且该病有复发和转移的潜能，肿瘤细胞遗传学研究发现其有染色体的异常，支持这一病变为真性肿瘤而并非炎性假瘤［2］。IMT 病因及发病机制不明确，因病灶内有较多炎性细胞，部分病例发生于炎症、创伤之后，因此有研究认为可能是炎症或创伤后人体对炎症的一种异常或过度反应。部分病例中检测到EB 病毒、疱疹病毒、支原体等，因此，IMT 的发生是否与病毒感染有关，还需要进一步研究和探讨。文献报道［3］IMT 还伴有CA199 升高，具体机制不明。IMT 好发于肺，其次为腹腔、腹膜后，发生于腹腔内常见于20岁以下青少年或儿童，沿脏器间脂肪间隙生长，大多数患者无任何临床症状，为体检发现，部分为肿瘤压迫邻近脏器产生相应的体征。因而，体积大是腹腔IMT 的征象之一，其影像学特点取决于病灶发展的不同阶段，纤维组织增生、炎性细胞浸润时，CT 表现为均匀软组织密度，病灶凝固性坏死时表现为坏死囊变灶。由于肿瘤内有丰富的血管，CT 增强表现为动脉期边缘结节状、片状轻-中度强化（图1），门脉期及延长期持续强化，范围扩大，坏死区不强化（图2、3）。少数有斑点状钙化灶［4］。腹腔IMT 由于炎性细胞浸润，肿瘤常与腹腔脏器黏连。本例小网膜囊IMT 经温世孔于腹腔脏器间脂肪间隙蔓延，具有见缝插针的特点，CT 表现与脏器间分界清晰，术中发现IMT 与脏器黏连，无法彻底分离，足见影像学特征与临床存在一定差异，术前正确诊断对于术前治疗方式的选择及预后具有重要作用。

由于IMT 内具有纤维细胞及梭形细胞，CT 表现主要与具有纤维组织的良性纤维组织细胞瘤及具有梭形细胞的间质瘤相鉴别。IMT 与二者影像学特点相似，无法分别。良性纤维组织细胞瘤好发于皮下软组织，常有假包膜，病灶内缺乏大量炎性细胞。间质瘤无炎性细胞浸润，免疫组织化学CD117等有助于鉴别。

［1］ Gabbianig，Ryangb，Majnog.Presence of modifiedfibroblastin granulation tissue and their possible role in wound contraction［J］.Exporienfia，1971，27（5）：549-550.

［2］ 纪小龙，马亚敏.炎性假瘤的病理学进展［J］.诊断病理学杂志，2003，10（4）：239-241.

［3］ Goldsmith PJ，Loganathan A，Jacob M，et al.Inflamnatory pseudotumors of the liver，A spectrum of presentation and management options［J］.Eur J Surg Oncol，2009，35（12）：1295-1298.

［4］ 喻研，程斌，黄焕军.15例腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析［J］.华中科技大学学报（医学版），2012，41（2）：222-225.