孙殿荣,侯梅,李君,李媛,孙爱娟
脑瘫和精神发育迟滞(又称智力低下)是儿童期神经系统最主要的终生性致残疾病,严重影响患儿本身以及整个家庭的生活质量。脑瘫患儿常伴有智力低下,直接影响患儿的学习能力和运动康复,成为脑瘫康复中不良预后的重要因素。正确认识脑瘫患儿认知功能特点、评估方法、影响因素等对于脑瘫康复管理以及早期教育康复十分重要。由于运动残疾的特殊性,脑瘫患儿使用常规智力测试方法进行智力评估时,其结果解释十分重要。本文对学龄前脑瘫患儿进行智力评估,探讨其认知特点及其相关影响因素。
2007年1月~2011年6月在本院脑瘫康复中心住院治疗及门诊就诊的4~6岁脑瘫患儿,参照2006年全国小儿脑瘫康复学术会议制定的标准[1],诊断和分型明确者共215例,其中男性165例,女性50例;年龄4~6.67岁,平均(48.49±10.60)个月。早产儿139例,足月儿76例;痉挛型双瘫137例、四肢瘫16例、偏瘫21例,不随意运动型32例,共济失调型9例;并发癫痫53例,并发小头畸形12例。
1.2.1 粗大运动功能 采用中文版脑瘫粗大运动功能分级系统(Gross Motor Function Classification System,GMFCS)[2],根据年龄组对脑瘫患儿进行5个级别的粗大运动功能分级。
1.2.2 智力 采用中国修订版韦氏儿童智力量表(Chinese modification of Wechsler Intelligence Scale for Children,WISC-RC)评测患儿的智力水平,智商(IQ)<70者诊断智力低下,70~85者为边缘智力水平,>85为正常智力;轻度智力低下为55~69分,中度为40~54分,重度为25~39分。
1.2.3 癫痫 参照国际抗癫痫联盟1981年制定的癫痫诊断与分类标准,根据病史、发作表现、脑电图表现,排除新生儿惊厥或热性惊厥之外至少具有两次及两次以上临床发作。
1.2.4 小头畸形 头围测量值低于同年龄同性别组平均值2个标准差以上。评价参考值采用中国城区0~18岁儿童体格发育衡量数字[3]。
采用SPSS 13.0统计软件,描述性统计不同类型脑瘫的智力低下发生率,智力低下在不同脑瘫类型以及不同粗大运动功能的分布差异采用χ2检验,智力低下与性别,胎龄,低出生体重,并发癫痫、小头畸形等危险因素的相关性及危险度采用单因素Logistic回归分析;样本间均数的差异采用独立样本t检验。显著性水平α=0.05。
215例脑瘫患儿中,4例不随意运动型及1例痉挛型四肢瘫患儿因肢体运动障碍严重,不能完成智力评定,此5例患儿中并发癫痫2例,小头畸形1例。
共有210例患儿完成智力测试,智力低下113例(53.81%),其中轻度62例,中度34例,重度17例。
不同脑瘫类型智力低下的发生率(χ2=17.67,P=0.001)及GMFCS水平(F=4.57,P=0.02)有显著性差异,痉挛型四肢瘫运动功能障碍最重,GMFCS分级多在Ⅲ级以上,多不能独走,并发智力低下最高;痉挛型偏瘫GMFCS分级最低,多能独走,并发智力低下的比例最低。见表1。
不同GMFCS分级间,智力低下的发生率不同(χ2=20.87,P=0.000),随着GMFCS分级升高,智力低下的发生率上升。其中GMFCS分级Ⅰ~Ⅲ级共149例,发生智力低下69例(46.31%);GMFCS分级Ⅳ~Ⅴ级61例,发生智力低下44例(72.13%),两者间有显著性差异(χ2=11.61,P=0.001)。见表 2。
不同脑瘫类型间,总智商(FIQ)不同,由高到低排序为痉挛型偏瘫、痉挛型双瘫、不随意运动型、共济失调型、痉挛型四肢瘫。其中痉挛型双瘫脑瘫患儿言语智商(VIQ)显著高于操作智商(PIQ)(P=0.00),而其他类型的VIQ和PIQ间无显著性差异(P>0.05),见表3。其中言语分测验中,常识、词汇分测验分数较高,而算术分测验分数较低;操作分测验中,图片排列和图画填充分数较高,而积木图案分数较低。
脑瘫智力低下的发生与患儿的性别、胎龄、是否低出生体重无关,而与是否伴发癫痫、小头畸形,运动障碍的程度及神经类型有关。见表4。
表1 不同类型脑瘫患儿智力水平及GMFCS分级
表2 不同GMFCS分级智力低下的发生率[n(%)]
表3 不同类型脑瘫智商比较
表4 脑瘫患儿发生智力低下及单因素Logistic回归结果(n)
智力在执行复杂的运动任务时非常重要,而脑瘫患儿在执行复杂运动任务时经常出现困难;且智力低下等并发症的存在可能严重影响脑瘫患儿的康复疗效和预后。加强对脑瘫患儿智力水平的认识非常必要。
本组53.81%脑瘫患儿IQ<70,和国外报道脑瘫患儿智力低下的发生率40%~65%相似[4-5]。脑瘫类型不同,智力低下的发生率不同。这种不均衡主要在于各型脑瘫脑损伤的范围和分布状况不同。四肢瘫患儿多存在脑皮质功能障碍,智力多受影响;双瘫和偏瘫患儿多为侧脑室周围白质或皮层下白质受累,运动功能受累相对严重。
本组共济失调型和不随意运动型智力水平与以往的报道不尽相同,考虑主要由于不随意运动型中的肌张力障碍亚型多伴有严重的运动障碍。本组有4例不随意运动型患儿不能完成标准智力评定,影响评定的部分结果;并且不随意运动型的影像学基础多为丘脑、苍白球等基底节损伤,导致的皮层下智力障碍对智商影响相对较轻,但对运动协调能力影响显著。智力评定发现,虽然很多不随意运动型患儿运动障碍、构音障碍明显,但具有良好的语言理解、非语言推理能力。测试者尽可能延长对他们的测试时间或对部分问题结合家长的意见,以求得到较准确的结果。
共济失调型脑瘫大多数伴发智力低下,近几年屡见报道。研究显示,小脑与高级认知处理,如运动学习、时间感知、工作记忆、情绪认知、语言加工等多种认知功能有关[6]。小脑皮层在认知功能方面也发挥一定的作用,对小脑损伤导致智力低下的发生应该引起重视。
对严重运动功能障碍的患儿,认知功能评定是有争议的,因为这些患儿多不能完成韦氏智力测定,从而影响其智商的判断,这在不随意运动型和四肢瘫中更常见,需要借助其他的评定方法来判定。患儿的智力表现常常被受限的运动能力限制,对认知障碍的分度不能仅依靠智力测验,还需要进一步结合临床表现。
回归分析显示,脑瘫的神经分型是发生智力低下的高危因素,而性别、胎龄、低出生体重不是影响智力低下的独立变量,与国外的研究相似[7]。
单因素分析表明,癫痫、小头畸形可能影响智商。癫痫的反复发作引起大脑皮层神经元变性或坏死,是癫痫发生智力障碍的重要原因之一。小头畸形进一步限制了脑组织及皮层的生长发育,从而发生智力低下。
Palisano等强调,GMFCS的概念和世界卫生组织《国际功能、残疾和健康分类》(ICF)是一致的。既往研究表明,GMFCS可以作为整体残疾程度的标准[7],也可以用来评估智力障碍水平。我们的研究显示,GMFCS分级和脑瘫患儿的智力水平明显相关,运动障碍越严重,智力水平越低,与此前的研究相似[8-9]。
关于粗大运动功能和智力水平之间的关系,考虑是运动功能不同,从周围环境接受到的刺激不同。体验依赖性信息存储激活新的突触连接形成,在关键时期神经系统优化神经连接;在人的粗大运动和认知发育的关键时期缺乏必要的体验,可导致这些领域的发育延迟从而影响智力水平。GMFCSⅣ~Ⅴ级的患儿自我运动能力受限,从环境中接受到较少的感觉信息,从而智力水平偏低。
值得注意的是,双瘫患儿智力发育能区呈不均衡性落后,操作能力比语言能力更差。有研究表明,这种语言能和操作能智力结构的差异和出生时的早产低孕周及头颅影像学侧脑室周白质软化明显相关[10],并且白质软化程度越重,智力损伤越重[11]。双瘫患儿在视觉目标识别、视觉成像、视空间分辨和视觉记忆方面存在缺陷[12-13],从而影响他们的操作能力,而语言功能相对不受累。患儿的语言能好于操作能有发生非语言学习障碍的风险[10],特征是学习困难和情感、行为异常。
脑瘫患儿言语分测验中词汇和相似等言语分测验得分相对高,而理解和计算分测验相对弱。词汇和相似分测验作为单词知识和语言流畅度的标志,在患儿的日常家庭和教育环境中经常经历,分数相对高;而算术分测验具有多维性,它要求数字推理和工作记忆,同时也反映视空间能力,同时作为抗干扰因素的分测验之一[14],大多数注意力缺陷多动等行为问题的患儿得分也相对较低。
操作分测验中,图片排列、图画补缺得分相对高,而积木图案、迷津得分相对低。积木图案测验作为最好的操作测验,主要用来测量视知觉和分析能力、空间定向能力及视觉-运动综合协调能力。脑瘫患儿的视空间分辨、视动觉多存在异常,因此得分偏低。
脑瘫患儿智力低下的发生高于普通人群,在入学前对其进行认知评定尤其重要。有研究显示,对智力低下患儿分别进行普通义务教育和特殊教育,对患儿的智力水平的提高程度有差别。因此,对患儿智力水平的正确认识,有助于合理制定教育服务和康复计划。为了得到最佳的康复结果,需要严密监管孩子的教育过程,随着年龄增长,需要重新评估智力水平,以便调整下一步干预方案。
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