青年输尿管炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

孙福振 宋华芹 王 刚 杨 涛 谷守义

青年输尿管炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

孙福振①宋华芹②王 刚①杨 涛①谷守义①

目的：探讨输尿管炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的临床特点及诊断治疗方案，提高对该病的认识。方法：报告1例19岁青年男性输尿管IMT病例，并复习相关文献。结果：患者行输尿管肿物切除+输尿管端端吻合术，术后恢复良好后出院。病理检查证实为输尿管IMT。结论：IMT主要表现为局部压迫或梗阻造成相应临床症状，与恶性肿瘤不易鉴别，其确诊有赖于病理学检查。输尿管IMT治疗多需行外科手术治疗，并在治疗后进行随访。

炎性肌纤维母细胞瘤 输尿管肿瘤 诊断

输尿管炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种少见的实体肿瘤，表现为内脏器官或软组织的实性肿块，以往多数人认为是一种良性肿瘤，新的WHO分类将其归为中间性，少数可转移类，其中部分有复发可能，属低度恶性肿瘤。IMT可以发生在任何器官，但发生于输尿管者极为罕见。回顾本院1例青年输尿管炎性肌纤维母细胞瘤病例，并随访至今，复习相关文献，讨论该病的流行病学、临床表现、诊断及治疗经验，提高临床对该病的认识。

1 材料与方法

1.1 临床资料

患者男，19岁，主因查体发现左肾积水10天于2011年9月入院，无腰痛、血尿及尿频尿急尿痛症状。查体无明显阳性体征，B超检查示左肾积水，左输尿管上段扩张，静脉肾盂造影示左肾及中上段输尿管扩张积水，下段狭窄。以“左肾积水”收入院。入院后进一步查肾图示左肾重度积水，左肾滤过功能中度受损，左上尿路梗阻，左输尿管逆行造影示左输尿管内逆行插入输尿管导管8 cm后受阻，不能通过狭窄段，造影示左输尿管下段狭窄，狭窄段长3.25 cm。CT检查示盆腔左侧软组织影，直径约3 cm，多次尿沉渣找瘤细胞及抗酸染色均为阴性。行左侧输尿管镜检查示输尿管下端管腔狭窄，可见多发乳头状肿物突入管腔，取数块肿物组织送病理检查，左输尿管内放置双“J”管1根。病理示黏膜重度慢性炎症，大量浆细胞增生，伴急性炎症反应。

1.2 方法

1周后行输尿管下段肿物探查术，术中见肿物位于输尿管下段，约4.0 cm×3.5 cm×3.5 cm，呈椭圆形，质硬，包膜完整，与周围粘连明显，切面灰红，质韧。术中冰冻病理回报管壁平滑肌纤维之间大量浆细胞浸润。完整切除肿物，行输尿管端端吻合术。

2 结果

患者手术顺利后康复出院。术后病理回报左输尿管下段浆细胞性炎性肌纤维母细胞瘤（图1），免疫组织化学染色：CK（-），CD79a（++），к（++），λ（++），Ki-67阳性率约1%。患者术后恢复良好，术后2个月拔除输尿管内双“J”管，左肾积水明显减轻，随访至今1年余无复发。

图1 输尿管浆细胞性炎性肌纤维母细胞瘤（H&E×100）Figure 1 Inflammatory myofibroblastic ureteral tumor under light microscopy（H&E×100）

3 讨论

IMT最早发现于肺部，1939年Brunn［1］最早报道了2例肺的梭形细胞良性肿瘤，由于当时还不认识这种肿瘤，有些会诊的病理学家认为其中的梭形细胞是恶性肿瘤成分。14年后，Umiker和Iverson［2］提出肺内的这种梭形细胞增生是炎症后肿瘤（postinflammatory tumors）的观点，不久，炎症后肿瘤这一名称逐渐过渡成为易于理解和广泛应用的名称-“炎性假瘤”（inflammatory pseudo-neoplasm）。当时，学者们普遍认为这种肺部的大片损害可能是炎症后的增生，是非肿瘤性病变。随着大量肺外相似病变的发现，出现了细胞性炎性假瘤、浆细胞性肉芽肿、黄色瘤样假瘤、炎性纤维肉瘤等名称，命名混乱。而后人们逐渐认识到肿瘤中的梭形细胞才是主要成分，而且染色体研究中发现了非整倍体细胞，临床报道发现一系列肺外炎性假瘤虽然具有良性的临床过程，但是也有大约25%的局部复发率。在大量临床和病理学观察的前提下，通过免疫组织化学、流式细胞计数和细胞遗传学的协同研究，认识到这是种真性肿瘤，而非“假瘤”。于是，WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组建议将其命名为炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT），定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤”［3］。Coffin等［4］根据对84例肺外炎性肌纤维母细胞瘤的观察，将其分为3种组织学类型：1）黏液背景中有血管和炎性增生，类似肉芽肿或结节性筋膜炎；2）致密的梭形细胞伴有炎症，可似纤维组织细胞瘤、平滑肌瘤或纤维肉瘤；3）致密斑样伴或不伴钙化，似硬纤维瘤或瘢痕。

IMT是一种少见的良性肿瘤，病因不明确，部分病例发生于手术、创伤或炎症以后，提示其起初可能是人体对损伤的一种异常或过度的反应［5］。IMT与恶性肿瘤的影像学特征相似，不易区分，病理检查显示该肿瘤主要由呈束状交错排列的梭形细胞组成，其间混杂有数量不等的细胞外胶原、淋巴细胞及浆细胞［6］。

IMT于全身各系统均可发病，最常见于呼吸系统、腹腔、消化道、肝脾等处，其他部位如中枢神经系统、骨骼、皮肤、腺体、泌尿生殖系统陆续有报道。泌尿系统最多见于肾脏和膀胱，IMT发生于输尿管极为罕见［7］。查阅近20年文献，国外报道发生于输尿管的IMT有9例，男性6例，女性3例，其中1例为儿童［7］，其余均为成人；国内报道17例，其中男性11例，女性6例；儿童1例［8］，年龄9岁；成人16例［9-12］；年龄43～70岁；青年输尿管IMT未见报道。

有报道［13］发生输尿管的IMT与吸烟、反复发作的泌尿系统感染、膀胱器械操作和妇产科手术史。发生于输尿管的IMT常引起肾盂积水、输尿管扩张，进而肾功能受损，因此早期发现并手术完整切除肿瘤，最大限度保存肾功能是主要治疗手段［11］。本例患者以查体发现左肾积水入院，术前行输尿管镜肿物活检考虑可能为IMT，由于患者瘤体较大，肿物致输尿管病变部位梗阻，其上方明显扩张积水，且肾功能受损，遂施行肿物切除+输尿管端端吻合术，术中冰冻及术后病理证实为输尿管IMT。术后恢复良好。复查B超示左肾积水明显减轻。对于多数IMT影像学表现缺乏特征性，输尿管IMT与恶性肿瘤在影像学检查无明显特异性区别［14］，输尿管IMT术前几乎不可能确诊，仅病理检查才能明确最终诊断［15］，建议输尿管镜检查及活检病理检查作为输尿管占位性病变常规检查手段。治疗应以手术切除为主，完整切除肿物大多数病例可治愈，且预后良好。虽然IMT通常被认为是良性肿瘤，但有报道该肿瘤有局部复发及恶性变［16］，甚至可发生远处转移，尤其是发生于肠系膜及腹膜后等部位，与炎性纤维肉瘤在组织学上难以区分，可能分别代表了同一肿瘤谱的良、恶性两端，所以术后应密切随访［17］，如有复发，仍可试行手术切除。

1 Brunn H.Two interesting benign lung tumors of contradictory histopathology[J].Thorac Surg,1939,9(2)：119-131.

2 Umiker WO,Iverson L.Postinflammatory tumors of the lung;report of four cases simulating xanthoma,fibroma,or plasma cell tumor[J].J Thorac Surg,1954,28(1)：55-63.

3 胡德焰.成人腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤1例报道及文献复习[J].中国医药指南,2009,10(7)：294-295.

4 Coffin CM,Watterson J,Priest JR,et al.Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor(inflammatory pseudotumor).A clinicopathologic andimmunohistochemical study of 84 cases[J].Am J Surg Pathol,1995,19(8)：859-872.

5 蒋昭实,陈 杰.炎性假瘤、炎性肌纤维母细胞瘤及相关病变[J].诊断病理学杂志,1999,6(4)：255-256.

6 Hosokawa C,Tsubakimoto M,Inoue Y,et al.Radiologic features of inflammatory pseudotumor of the ureter[J].AJR Am J Roentgenol,2007,188(2)：202-205.

7 Harper L,Michel JL,Riviere JP,et al.Inflammatory pseudotumor of the ureter[J].J Pediatr Surg,2005,40(3)：597-599.

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10杨连萍.输尿管炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察[J].中国社区医师,2009,11(12)：169.

11张 帆,张 旭,李 杰.成人双侧输尿管炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习[J].现代泌尿外科杂志,2010,15(4)：270-273.

12姚 浩,齐小康,俞俊杰.泌尿系统炎性肌纤维母细胞瘤诊治分析(附9例报告)[J].实用临床医药杂志,2009,13(12)：108-109.

13 Harik LR,Merino C,Coindre JM,et al.Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferations of the bladder：a clinicopathologic study of 42 cases[J].Am J Surg Pathol,2006,30(7)：787-794.

14吕绍茂,段少银,韩 丹,等.炎性肌纤维母细胞瘤影像学表现与病理学分析[J].中国临床医学影像杂志,2010,21(5)：331-335.

15 Endo F,Matsumoto S,Naka A,et al.Inflammatory pseudotumor of the ureter：a case report[J].Nihon Hinyokika Gakkai Zasshi,1998,89(1)：58-61.

16沈泽天,武新虎,朱锡旭.纵隔炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习[J].现代肿瘤医学,2010,18(8)：1572-1574.

17 Hattori S,Takagi K,Uno M,et al.Case report of inflammatory pseudotumor that occurred at the ureteropelvic junction[J].Hinyokika Kiyo,2008,54(11)：737-740.

（2012-10-19收稿）

（2012-11-13修回）

Ureteral inflammatory myofibroblastic tumors in young individuals:a case report and literature review

Fuzhen SUN1,Huaqin SONG2,Gang WANG1,Tao YANG1,Shouyi GU1

Fuzhen SUN;E-mail:sfz20050122@sina.com
1Department of Urinary Surgery and2Prevention and Health Section,Hebei People's Hospital,Shijiazhuang 050051 China

Objective:This work aimes to identify the clinical and pathological features of inflammatory myofibroblastic tumors to improve the comprehension of the diagnosis,treatment,and prognosis of the disease.Methods:A case of inflammatory myofibroblastic tumor of the ureter in young individuals at the age of 19 was reported.Results:The tumor was completely excised during surgery with end-to-end anastomosis to restore the ureteral functions.The post-operative pathological examination confirmed the diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumors in the ureter.Conclusion:The main manifestations of ureter tumors are local compression and ureteral obstruction.This tumor is clinically difficult to distinguish from malignant ureter tumors.Therefore,the final diagnosis mainly depends on pathological examinations.The surgical intervention is the principal therapeutic method.Post-operative follow-up examinations are needed.

inflammatory myofibroblastic tumor,ureteral neoplasms,diagnosis

10.3969/j.issn.1000-8179.2013.04.013

①河北省人民医院泌尿外科（石家庄市050051）；②预防保健科

孙福振 sfz20050122@sina.com

（本文编辑：邢颖）