1例梨状腹综合征合并慢性肾衰竭病人行维持性血液透析的护理

刘金凤，沈建琴

梨状腹综合征（prune－belly syndrome，PBS）又称梅干腹综合征、先天性腹肌缺如综合征、Eagle－Barrett三联征及间质发育异常综合征，主要包括3个病理畸形：腹肌发育不良、尿路畸形和隐睾三联征。是泌尿生殖系先天性畸形，临床较为罕见，国内仅有数例报告。有文献报道PBS 60%的死者合并有肺发育不良和终末期肾病［1］，PBS并发慢性肾衰竭行维持性血液透析治疗，国内文献未见报道，我院接收1例PBS并发慢性肾衰竭病人，并行维持性血液透析治疗。现报道如下。

1 病例介绍

病人，男，23岁，病人因PBS于1992年6月在我院行输尿管膀胱再植术，于1995年5月在上海儿童医院行双输尿管抗逆流再植术，其后病人多次在我院及上海手术（具体何种手术不详）。2010年2月14日病人无明显诱因出现头痛、乏力、食欲不振、鼻出血来我院诊治，以“PBS、慢性肾衰竭（尿毒症期）、肾性贫血、肾性高血压”收住入院。体格检查：腹部皮肤皱褶，塌陷，呈蛙状，腹部触诊可触及内脏，双肾区外观平坦，肾区叩击痛阴性，沿输尿管径路无压痛，下腹部有多处陈旧性手术切口瘢痕，耻骨上三横指无隆起，双侧阴囊不对称，右侧阴囊空虚，右睾丸缺如，脊柱、四肢无畸形，活动度正常。B超示：双肾体积缩小，结构模糊，双肾积水，膀胱壁毛糙，腹腔少量积液。心电图示：窦性心动过速，部分ST改变，QT间期延长。胸片示心肺未见明显异常。实验室检查示：白细胞计数6.77×109／L，红细胞计数3×1012／L，血红蛋白33.2g／L，血细胞比容0.098L／L。尿素氮70mmol／L，血肌酐1 703.4μmol／L。尿葡萄糖阳性，尿蛋白（＋＋）。入院后行诱导期血液透析、止血、纠正贫血、降压、支持疗法、行动静脉内瘘术等治疗，病人情况好转，1个月后出院，出院后在我院血液净化中心行维持性血液透析治疗。

2 透析治疗方案

诱导血液透析期，选择右侧颈静脉穿刺置管建立血管通路，导管选用贝朗单针双腔静脉导管针，导管由缝皮针线固定于颈部皮肤。遵照循序渐进原则，透析频率为每日短时或隔日透析1次（根据医嘱）。选用德国贝朗Diacap LOPS12透析器，血液流速为150mL／min～180mL／min，透析液流速为500mL／min，透析治疗时间为2h～3h，超滤量根据病人的尿量、补液量及体重调整，速必凝0.4mL抗凝。维持性血液透析期，建立动静脉內瘘，每周血液透析2次，血液透析滤过1次，血液透析选用德国贝朗Diacap LOPS15透析器，血液透析滤过选用德国贝朗Diacap HIPS15透析器，血液流速为250mL／min，透析液流速为500mL／min，透析治疗时间4h。

3 护理

3.1 心理护理 病人因先天性疾病已反复多次就医，现又需行维持性血液透析治疗，心理难以接受，表现出忧郁、焦虑情绪，且对治疗存在恐惧感，根据病人疾病特点，讲解血液透析治疗的必要性，指导病人合理饮食，使病人消除恐惧心理，增强病人对治疗的依从性［2］。

3.2 病情观察 诱导血液透析期血液透析即刻并发症的发生比较普遍［3］，安排资深护士给病人进行血液透析治疗，加强巡视，鼓励病人主动反映自我感觉，重视病人的主诉。治疗过程中严密观察机器运转、超滤状况；观察跨膜压、静脉压变化，如有异常及早发现、及早处理。根据病情及时测量血压、脉搏，了解血压变化，及早发现高血压、低血压及心血管系统的并发症。

3.3 病人自我管理指导

3.3.1 合理饮食 进食优质蛋白及低钾、低磷的食物。指导病人透析时应少量进食，避免大量进食，防止发生低血压［4］。透析间期控制水分，掌握干体重的定义及判断标准。

3.3.2 血管通路护理 中心静脉置管时指导病人置管处皮肤保持清洁干燥，妥善固定导管，防止导管滑脱。使用内瘘后指导病人每日检测内瘘有无震颤，勿穿紧身衣袖压迫血管，勿抓挠穿刺部位，保持穿刺部位清洁。

3.4 梨状腹综合征护理 ①因PBS病人腹肌缺如，腹部皮肤干皱呈梅干样，用手指易捏起腹壁，通过腹壁可触及肠管及膀胱等，指导病人用弹力腹带加强腹肌力量，保护腹部脏器［5］。由于病人缺乏腹肌，故无双臂支撑则不能从卧位转为坐位［6］，透析时指导病人取舒适体位，透析结束应协助病人起床。②由于PBS病人下腹壁肌肉缺如，影响咳嗽，故易患呼吸道感染［6］。指导病人利用胸廓肌练习深大呼吸，注意保暖，预防感冒，若发生呼吸道感染，咳嗽时双手按住腹部，进行有效咳嗽。有文献报道75%的PBS病人合并有胃肠、心肺或者运动系统畸形［7，8］；2009年1月美国的一项问卷调查表明，血液透析的终末期肾病病人有33%的病人发生便秘［9］；PBS病人下腹壁肌肉缺如，易导致便秘。该病人有便秘史，指导病人每天进行轻柔的顺时针腹部按摩2次，每次10min，效果显著。

因PBS病人合并有胃肠、心肺或者运动系统畸形，合理的运动锻炼可以增强肌力，改善心肺功能，提高活动耐受力，还能维持和恢复运动器官的功能，提高病人生活质量［10］。指导病人循序渐进，进行力所能及的有氧运动，如散步、有氧操等，以维持和恢复病人体能。

4 小结

PBS是一种罕见的先天性异常，产前超声检查可于宫内确诊，泌尿道疾病是其主要的并发症，PBS的治疗主要是维持肾功能，防止尿路感染，包括定期检查、尿路改道及尿路重建等。有文献报道25%～30%的PBS病人会并发慢性肾衰竭［11］。又有报道PBS 60%的死者合并有肺发育不良和终末期肾病［1］，多死于尿路感染败血症和（或）肾衰竭。因此，PBS合并慢性肾衰竭病人给予高质量的血液透析及护理可提高病人生活质量，延长生命，本例病人经针对性的优质护理，现已能正常工作，回归社会。

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