王 伟(解放军第210医院中医血液科,辽宁大连 116021)
作者在工作中发现慢性淋巴细胞/幼稚淋巴细胞白血病(简称慢淋/幼淋巴细胞白血病,CLL/PLL)伴免疫性溶血性贫血1例,现报道如下。
患者,女性,62岁,因体检发现贫血、白细胞增高,于2012年9月5日入院。入院查体:浅表淋巴结无肿大,肝脾肋下未触及。血常规:白细胞19.7×109/L,血红蛋白88g/L,血小板221×109/L,网织红细胞7.5%。血涂片:中性杆状核0.02,中性分叶核0.06,原始淋巴细胞0.02,幼稚淋巴细胞0.42,成熟淋巴细胞0.46,成熟单核细胞0.02。骨髓象:骨髓增生明显活跃,原始淋巴细胞0.02,幼稚淋巴细胞0.35,成熟淋巴细胞0.28,幼稚淋巴细胞体积较大,呈圆形或椭圆形,胞质浅蓝色、透明、无颗粒,胞核圆形、椭圆形,染色质聚集成块状,可见大而清晰的核仁;细胞化学染色:PAS(+)、ACP(+)、TRAP(-)、POX(-);免疫表型:CD34-、HLA-DR+、CD10-、CD19+、CD5+、CD7-、Lambda-、Kappa+、CD20+、CD22+、CD38+、CD25+、CD2-、CD3-。染色体核型分析:46,XX。溶血象:热溶血试验(-)、酸溶血试验(-)、糖水溶血试验(-)、抗人球蛋白直接试验(+++)、抗人球蛋白间接试验(+)。结论:CLL/PLL(B淋巴细胞型)伴免疫性溶血性贫血。
CLL/PLL是B淋巴细胞型慢性淋巴细胞白血病(B-CLL)的一种亚型,在西方国家是常见的一种恶性淋巴细胞增殖性疾病[1],国内发病率很低,CLL/PLL伴自身免疫性溶血性贫血的病例较少见。CLL/PLL患者免疫功能有多种异常变化,增殖的淋巴细胞为异常克隆。免疫性溶血性贫血的发生不仅源于自身免疫耐受破坏,而且可能与免疫调节异常有关,刺激B淋巴细胞增殖分化,刺激自身红细胞抗体产生,导致红细胞破坏而发生溶血[2]。CLL/PLL伴免疫性溶血性贫血的发病机制考虑与CLL/PLL所致免疫因素有关。
[1] 徐卫,李建勇,张建富,等.伴幼稚淋巴细胞增多型慢性淋巴细胞白血病的临床分析[J].中华血液学杂志,2007,28(11):780-782.
[2] 金皎.自身免疫性溶血性贫血研究进展[J].实用儿科临床杂志,2010,25(15):1127-1131.