门静脉海绵样变性的诊治分析

吕金利，侯振宇，李雪平 (解放军第153中心医院东区普通外科，河南郑州 450007)

门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)是由于门静脉主干或其分支部分或完全血流受阻，机体为减轻门静脉高压，在肝门区形成大量侧支血管丛。这是机体为保证肝脏血流和正常肝功能的一种代偿性病变，是形成肝前型门静脉高压症的原因之一，本病在临床少见，约占门静脉高压症的3.5%［1］。我院1997年8月至2010年1月共收治16例CTPV患者，本文就其诊断和治疗分析如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本组患者16例，其中男9例，女7例;年龄16～40岁;病程2～17年。全部患者均因反复消化道出血前来就诊，16例均有轻至重度脾肿大和脾功能亢进，术前行彩色多普勒超声提示肝脏形态正常，门静脉主干狭窄或显示不清，其周围侧支循环丰富，呈蜂窝状改变，其中5例再行磁共振检查、7例再行CT检查也提示门静脉海绵样变。有3例患者经肠系膜上动脉造影，表现为肝外门静脉不显影或显影暗淡，肠系膜上静脉逆流，门静脉周围有较多侧支循环流向肝脏或流向腹膜后。16例均行食管钡餐X线透视，15例显示食管静脉呈中至重度曲张，1例未发现食管静脉曲张。所有患者肝功能均为Child A级。

1.2 手术方法

16例患者均行手术治疗，术中见肝脏形态正常，质地柔软，门静脉周围静脉曲张伴侧支循环形成。9例行脾切除及贲门周围血管离断术;7例行脾切除、贲门周围血管离断、脾肾静脉分流术，取肝组织活检，测定术前及术后门静脉压力。

2 结果

所有患者均顺利完成手术，1例患者因术后高凝状态引起急性肺动脉梗塞，给予抗凝、溶栓治疗后痊愈。门静脉压力由术前(39.6 ±4.3)cmH2O 下降至术后(29.5 ±6.1)cmH2O，差异有统计学意义。术后肝组织病理检查均正常。3例行脾切除及贲门周围血管离断术患者术后3年内上消化道再出血，经内科保守治疗2例，再次行内镜下食管曲张静脉套扎1例。7例行脾切除、贲门周围血管离断、脾肾静脉分流患者随访3年未见再出血，胃镜检查提示食管胃底静脉曲张均减轻或消失，肝功能正常。

3 讨论

门静脉海绵状变性临床上可分为原发性和继发性。原发性CTPV主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致，儿童CTPV多属原发性。继发性门静脉海绵样变多继发于急性门静脉血栓或癌栓后，其次与门静脉纤维组织炎、脾切除术后、各种凝血系统疾病、消化系统疾病及外界压迫有关。大多数患者胃镜检查可见食管胃底静脉曲张，但是，当门静脉侧支循环仅为腹膜后与门静脉的通路，或为其他不涉及食管胃底静脉的通路时，不产生食管胃底静脉曲张。由于肝动脉血供不受影响，肝脏本身常无明显异常改变，肝功能多不受影响，患者不易出现黄疸和腹水，少数病例随病程进展可出现阻塞性黄疸［2］。在诊断上要与肝硬变性门静脉高压症和特发性门静脉高压症鉴别。当临床上遇到门静脉高压症，特别是肝功能基本正常时，应考虑到本病的可能。

门静脉海绵样变性一般通过影像学检查即可明确，主要有彩色多普勒超声、CT、MRI和门静脉造影等，应视具体情况而定。目前彩色多普勒超声最常用，文献报道其检查门静脉海绵样变性的阳性率可达94%［3］。依据彩色多普勒超声显像可将CTPV分为四型［4］。I型，门静脉有海绵样变性，但临床无症状，无脾脏增大;Ⅱ型，门静脉为海绵样变性，同时有Banti综合征(具有脾大、贫血及肝硬化的一组病症)，但门静脉海绵样变仅限于门静脉;Ⅲ型，在Ⅱ型基础上门静脉海绵样变性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉;Ⅳ型，在Ⅱ型基础上，门静脉海绵样变性波及整个门静脉系统。这种分型对指导门静脉海绵样变性的个体化治疗有很大帮助。血管增强CT和MRI可准确显示病变的范围及部位，显示门静脉栓子和侧支静脉，同时可发现导致门静脉海绵样变性潜在性病因，但由于为剖面图像，亦有一定的局限性。近年来三维血管成像技术应用逐渐增多，可清晰、直观地显示病变的门静脉系统，但对检查设备要求高，价格昂贵，难以大范围推广应用。

门静脉海绵样变性目前尚无根治方法［5］，治疗目的是阻止上消化道出血，消除脾肿大及脾功能亢进。治疗方法以手术治疗为主，效果最为持久和明显，此外还有药物治疗、介入放射治疗及内镜治疗。近年来随着经验的积累，逐渐认识到单一的手术往往达不到理想的治疗效果。脾切除加断流术虽对急性出血的即时止血有益，但术后3个月即可有新的侧支循环建立，可能再次发生反复出血;单纯行分流手术无法针对性治疗脾功能亢进;而脾切除、断流加分流的联合手术，不但能消除脾功能亢进，适当降低门静脉压，防止门静脉高压性胃病，有效防止出血，而且可维持较合适的肝脏血流灌注量，对于维护肝脏的正常代谢功能非常重要。但是，施行脾肾静脉分流要游离足够长的脾静脉，肾静脉前壁切口应是与整形扩大的脾静脉口径相当的椭圆形切口，但对病变波及整个门静脉系统严重的CTPV患者(Ⅳ型)，寻找并游离出合适的静脉是困难的，此种情况，仅做脾切除及贲门周围血管离断以缓解急性上消化道出血和贫血症状是比较恰当的。近来有研究报道，在门静脉海绵样变性导致门静脉狭窄的患者中，施行经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)能使门静脉血流增加，显著改善患者门脉高压症状，表明在对门静脉海绵样变性导致门静脉狭窄的患者进行CT血管造影，仔细评估可行性后，可安全进行 TIPS［6－7］。因此，选用合理的治疗方法，对提高治愈率、降低复发率和减少术后并发症等具有重要意义。

［1］阎朝岐，杨维良.门静脉海绵样变的临床诊治现状［J］.中国普通外科杂志，2008，17(6):605 －607.

［2］欧明辉，戈小虎，刘 杰，等.门静脉海绵样变的外科治疗:附4例报告［J］.中华肝胆外科杂志，2007，13(10):709 －710.

［3］Harmanci O，Bayraktar Y.How can portal vein cavernous transformation cause chronic incomplete biliary obstruction?［J］.World J Gastroenterol，2012，18(26):3375 －3378.

［4］Ueno N，Sasaki A，Tomiyama T，et al.Color Doppler ultras onography in the diagnosis of cavernous transformati on of the portal vein［J］.J Clin Ultrasound，1997，25(5):227 －233.

［5］冯子毅，刘 磊，夏 培.小儿门静脉海绵样变性的分型及手术方式选择的探讨［J］.中国现代医学杂志，2004，14(8):114 －118.

［6］Ramos R，Park Y，Shazad G，et al.Cavernous transformation of portal vein secondary to portal vein thrombosis:a case report［J］.J Clin Med Res，2012，4(1):81 －84.

［7］Wils A，van der Linden E，van Hoek B，et al.Transjugular intrahepatic portosystemic shunt in patients with chronic portal vein occlusion and cavernous transformation［J］.J Clin Gastroenterol，2009，43(10):982－984.