1 2例不典型川崎病临床表现

牛芳茹

（赤峰市翁牛特旗离休老干部医疗服务中心，内蒙古 赤峰024000）

1 2例不典型川崎病临床表现

牛芳茹

（赤峰市翁牛特旗离休老干部医疗服务中心，内蒙古 赤峰024000）

对2010年3月至2013年3月间收治的12例不典型川崎病的临床表现进行总结和分析。结果发病年龄多为6个月以上的婴幼儿，男孩发病率高于女孩，临床表现多为发热大于5天并伴咳嗽，均有冠状动脉损害。结论：不典型川崎病亦多发于6个月以上的婴幼儿，早期进行冠状动脉超声检查利于早期诊断。

不典型川崎病；临床表现；儿科

1 对象与方法

1.1 对象

2010年3月～2013年3月间赤峰市第二医院收治的12例病例，其中男8例，女4例，男女之比2：1，年龄分布为6个月至5岁，其中6个月至3岁10例，3岁至5岁2例。

1.2 方法

不典型川崎病采用日本川崎病研究班推荐的川崎病诊断标准[1]。并除外EB病毒，肺炎支原体，溶血性链球菌等感染。12例患儿均送检血常规，尿常规，CRP,ESR,心肌酶，肝功生化，做心电图，心脏超声，X线检查。

2 结果

2.1 赤峰市第二医院收治的12例患儿中均表现为持续发热大于5天并伴咳嗽，发热多为中等度发热，咳嗽不剧烈，仅2例有双眼球结膜充血，2例颈部淋巴结肿大大于1.5cm，1例有杨梅舌。全部病例均有冠状动脉扩张，冠状动脉扩张标准参照参考文献[2-3]。血沉及CRP均增高，白细胞升高4例，占33.3%；血红蛋白88～100g/l，10例，占83.3%；血小板升高8例，占66.75%。X线表现支气管炎和支气管肺炎。

2.2 治疗：所有病例均给予大剂量丙种球蛋白静脉注射，用量为1g/kg，5～6小时输入，每日1次，共2日。同时口服阿司匹林30～50mg/kg.d。11例患儿在IVGG后当日体温下降，第2日体温正常。1例患儿IVGG后第3天体温一过性38℃，未用退热药自行降至正常。咳嗽症状亦随之好转消失，IVGG在发热6～8天使用，住院10～12天复查心脏超声9例正常，3例出院1个月正常。阿司匹林于热退后3日减为5～10mg/kg.d口服至冠状动脉正常，总疗程6～8周。

3 讨论

川崎病(KD)又名皮肤粘膜淋巴结综合征，是全身血管炎为主要表现的急性热性发疹性疾病，其病因未明，但发病呈一定的流行性、区域性及明显季节性，年龄分布4岁以下者占80～85%，死亡率0.5%左右，复发率占2～3%，同胞发病率占1～2%。大量流行病学及临床观察表明，川崎病是由感染因素引起的。而且中毒性休克综合征毒素（TSST），链球菌致热外毒素（SPE）等微生物毒素类超抗原和细菌热休克蛋白（HSP）65抗原模拟宿主自身抗原的致病作用可能在发病机制中起重要作用。病程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎，10日左右波及全层动脉，约12日部分病例在急性期形成冠脉瘤，急性期后可有冠状动脉瘤血栓形成，内膜异常增厚，钙化，血浆成分侵润，肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄，闭塞或血管再疏通。为小儿时期并发心血管并发症的主要疾病，10天内未经及时治疗者冠状动脉病变达25%～40%。典型川崎病不难诊断，川崎病(KD)如本组病例大部分仅表现发热，咳嗽，而无川崎病（KD）的手足硬性水肿，不定行皮疹，口唇潮红等典型表现，如无临床经验很难确诊，容易误诊漏诊，可能造成严重后果，故临床有持续发热不退抗生素治疗效果不佳，特别是发热大于1周者应警惕不典型川崎病KD[4]，早期给予心脏超声检查，检验血ESR,CRP，血常规等，早期诊断，早期治疗，减少并发症。在治疗过程中有IVGG不反映（是指发病3～9天内大剂量IVGG后发热仍持续48小时以及CRP、WBC等检查未显著改善者）应重复IVGG；糖皮质激素；乌司他丁；抗细胞因子疗法等治疗。总之首次IVGG不反应者占15.4%，重复使用仍不反应者为7.5%，预后不良。

为提高对不典型川崎病的临床认识，早期诊断，早期治疗，减少心血管并发症的发生。早期进行冠状动脉超声检查利于早期诊断。

［1］全国小儿心血管学习班讲座讲义.川崎病和心血管并发症[M].5版.日本川崎病研究班，2002，2.

［2］杨锡强，易著文.儿科学[M].6版.北京：人民卫生出版社，2006：211-213.

［3］诸福堂.实用儿科学[M].7版.北京：人民卫生出版社，2002：698-704.

［4］刘跃梅.江西省赣南医学院附属儿科医院教授[N].大众卫生报,2003-12-25.

注：

①病例来源：赤峰市第二医院档案室.

王静］