静脉内平滑肌瘤病心脏受累的声像图特征

张晓东，方理刚，蔡 胜，王亚红，徐钟慧，王 蕾，李建初

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 1超声医学科 2心内科，北京 100730

静脉内平滑肌瘤病 (intravenous leiomyomatosis，IVL)是一种罕见的良性平滑肌肿瘤，起源于子宫的平滑肌瘤细胞或子宫静脉的血管平滑肌细胞［1-2］。肿瘤的特征性表现是沿静脉通道蔓延生长，可经宫旁静脉、盆腔静脉扩展至下腔静脉，甚至进入右心房、右心室或肺动脉，引起三尖瓣功能障碍和/或充血性心力衰竭［3-4］。超声虽然是子宫、下腔静脉和心脏疾病的常规检查方法，但由于本病的罕见性，常常导致超声误诊和不正确的治疗［5-6］。本研究分析了北京协和医院近10年经手术病理证实的13例IVL心脏受累患者的声像图表现，以期总结这种罕见疾病的超声特征，提高对本病的认识。

对象和方法

对象 2002年1月至2012年1月在北京协和医院经手术病理确诊的13例IVL心脏受累患者，均为女性，平均年龄 (44±3)岁 (38～49岁)，全部行一期或二期手术治疗;其中，8例患者既往因子宫平滑肌瘤行子宫切除术，手术距确诊IVL的平均时间间隔为 (47±30)个月 (12～112个月);初发患者10例，复发患者3例。

方法 13例患者在术前均行盆腔超声、腹盆腔血管超声、心脏超声检查。腹盆腔超声检查采用彩色多普勒超声诊断仪，包括Philips IU22和HDI-5000(Philips公司，荷兰)、GE Logiq 9(GE公司，美国)，探头频率2.5～5.0 MHz。心脏超声检查采用彩色多普勒超声诊断仪，包括Philips IE33和Sonos-5500(Philips公司，荷兰)、GE Vivid 7(GE公司，美国)，探头频率2.5～3.5 MHz。回顾性总结13例患者的临床资料和声像图表现。

结 果

临床表现 10例患者出现了相关的临床症状或体征，包括活动后胸闷气短5例，腹胀、下肢水肿4例，活动后心悸3例，月经过多1例，其余3例患者无明显自觉症状，其中2例是常规超声体检发现右心房占位，另1例是IVL患者在定期复查时超声发现右心房占位。

超声表现 所有患者均进行了心脏超声、腹盆腔血管超声以及盆腔超声检查，检查中均发现下腔静脉和右心腔占位，其中10例伴有盆腔或子宫占位性病变。

心脏超声表现:二维超声心动图显示8例患者右心房占位 (图1)，5例患者右心房、心室共同占位 (图2)，占位表现为团块状9例 (69.2%)，条索状4例 (30.8%)。7例患者心腔内占位的活动度较好 (53.8%)，6例较固定 (46.2%)。病灶边界清晰，内部回声多不均质 (80%)，以中等回声为主，共8例，占61.5%。病灶的平均横径为 (2.8±1.3)cm(0.5～5.3 cm)，平均长径为 (6.1±1.3)cm(4.4～10.0 cm)。所有患者的右心占位均与下腔静脉占位相延续 (图3)。

图1 超声心动图心尖四腔心切面:右房内可见团块状占位Fig 1 Echocardiographic apical four-chamber view:an oval mass located in the right atrium

腹盆腔血管超声表现 本组患者超声检查均发现下腔静脉不同程度增宽，腔内可见条索样占位 (n=12)或团块状占位 (n=1)，部分或完全阻塞管腔(图4)。有11例病变累及下腔静脉全程，其中7例在髂静脉内也发现相连的占位性病变，另外2例病变仅见于下腔静脉中上段。病变的平均长度为(23.1±5.8)cm(10.0～30.0 cm)。下腔静脉内占位回声不均，以低回声和中等回声为主。彩色多普勒血流显像 (color Doppler flowing imaging，CDFI)有5例患者在下腔静脉占位内可观察到彩色血流信号(图5)。下腔静脉团块状占位最大横断面为15.5 cm×8.9 cm，CDFI显示病灶内血流丰富。

图2 超声心动图心尖四腔心切面:右房、右室内可见团块状占位 (箭头)Fig 2 Echocardiographic apical four-chamber view:an oval mass located in the right atrium and right ventricle(arrow)

图3 超声心动图肋下切面:下腔静脉 (IVC)内占位向右心房 (RA)延伸Fig 3 Echocardiographic subcostal view:a mass in inferior vena cava(IVC)extending into right atrium(RA)

图4 下腔静脉长轴切面:可见下腔静脉内长条状占位Fig 4 Long-axis view of inferior vena cava:an elongated mass in inferior vena cava

图5 下腔静脉长轴切面:CDFI显示下腔静脉占位内见丰富的血流Fig 5 Long-axis view of inferior vena cava:abundant blood flow in a mass in inferior vena cava

盆腔超声表现 在10例行子宫全切术或次全切除术的患者中，3例超声检查盆腔未见明确肿块，余7例盆腔均发现单发或多发肿块，其中单发5例，肿块最大单径范围为4.6～17.1 cm，形态不规则，边界多不清晰，内部回声不均匀，以低回声为主。CDFI显示多数肿块内部有较丰富血流信号，肿块与髂静脉或下腔静脉分界不清，甚至可见与静脉内占位相互延续 (图6);因肿块压迫输尿管引起2例患者单侧和1例患者双侧肾盂轻度积水。另3例患者未行子宫切除术，均为首发病例，超声显示子宫明显增大，形态不规则，肌壁内见单发或多发占位，边界不清，内部回声不均，CDFI显示多数病灶内部见较丰富血流。

图6 下腹部纵切:下腔静脉占位和盆腔占位延续Fig 6 Long-axis view of lower abdomen:a pelvic mass extending into inferior vena cava

治疗情况 所有患者均行手术切除肿瘤，4例行同期手术，切除子宫、附件、盆腔肿物及心脏和下腔静脉内肿物;6例行分期手术，先行切除心脏和下腔静脉内肿物，间隔一段时间之后再行盆腔病变切除 (3例目前仅完成一期手术);2例无盆腔占位患者在心脏和下腔静脉内病变切除术后同期行附件切除术和卵巢动、静脉高位结扎术;1例无盆腔占位患者行心脏和下腔静脉病变切除术 (图7)。术中发现有5例下腔静脉内肿物与下腔静脉管壁有不同程度的黏连，其余8例下腔静脉内肿物表面有较完整外膜，均可顺利拉出;另外还发现有4例患者肾静脉受累，5例患者生殖静脉受累。

讨 论

IVL是子宫平滑肌瘤的一种特殊类型，在组织学上是一种良性病变［7-8］，但其生物学行为类似恶性肿瘤，易扩散和复发，病变在静脉内生长蔓延，常常超出子宫的范围［9］，大约有30%以上的IVL病变会累及子宫外，10%以上可能累及心脏［10］。1907年报道了经尸体解剖发现的第1例IVL心脏受累患者［11］，此后不断有个案报道，有学者根据手术证实提出了IVL的两条主要延伸路径［12］:(1)子宫静脉-髂内静脉-髂总静脉-下腔静脉;(2)卵巢静脉-肾静脉-下腔静脉。从本组病例的术中探查结果来看，2例病变累及下腔静脉中上段的患者病变延伸的途径是第二条路径，8例病变通过第一条路径延伸，另外3例两条路径均有。

IVL的发病机制尚不明确，多数学者认为该病的生长和复发与雌激素有关［13］。目前文献报道的患者均为女性，平均发病年龄多为45岁左右，57.1%的患者有子宫平滑肌瘤或子宫切除病史，而且诊断累及心脏的IVL距子宫切除的平均间隔时间是4年［12］。在本组病例中，61.5%的患者曾因子宫平滑肌瘤行子宫切除术，手术距离发病的时间间隔是(47±30)个月。

图7 右心和下腔静脉占位完整摘除标本Fig 7 Gross surgical specimen of the mass in right atrium and inferior vena cava after complete removal

目前在国内外有关本病的报道主要是个案报道，很少有关于本病在超声表现上的详细描述。通过对本组病例超声表现的回顾性分析，笔者认为IVL心脏受累具有较典型的声像图特点，现总结如下:(1)右心占位、下腔静脉占位和/或子宫 (盆腔)占位的并存性特征;(2)右心占位和下腔静脉占位的相互延续性;(3)右心占位形态多为团块状和条索状，多数位于右房，部分累及右室，团块状病灶多较大，病灶边界清晰，以中等回声为主，回声多不均匀，近半数病灶活动性好;(4)下腔静脉内占位可累及下腔静脉全程或限于中上段，向上与心房病灶延续，向下可伴有髂静脉或肾静脉受累 (本组病变平均长度23.1 cm)，下腔静脉出现不同程度增宽，病灶可完全或部分阻塞下腔静脉管腔，多为中低回声，部分病灶内可见血流信号;(5)多数患者合并子宫或盆腔占位 (占76.9%)，可单发或多发，病灶体积较大 (最大病灶平均直径10.2 cm)，形态不规则，边界不清晰，回声不均匀，表现为低回声或混合性回声，病灶内彩色血流较丰富。在本组病例中，子宫或盆腔占位内均可见血流信号，其中60%可见丰富的血流信号，这种丰富的血流可能与以下因素有关:(1)在镜下肿瘤组织内包含着大量的血管结构，部分为厚壁的血管［14-15］;(2)肿瘤沿静脉腔蔓延生长，部分或完全堵塞管腔，引起周围静脉代偿性的迂曲扩张。

IVL虽然是一种罕见的疾病，但IVL心脏受累的超声表现具有一定的特征性，超声往往作为患者就诊的首选影像学检查手段［16］，可为疾病的首诊提供重要线索。为了减少误诊和漏诊，超声医生尚需注意以下几点:(1)提高对本病的认识和警惕性;(2)密切联系病史，要了解患者有无子宫平滑肌瘤史和子宫切除史，尤其对于无盆腔占位但有子宫切除史的患者，当超声检查发现下腔静脉和右心占位时要考虑到IVL可能;(3)依据本病受累静脉和脏器特点，在超声检查时应充分检查可能受累的区域，当发现右心占位时，应观察有无与右心占位相连的下腔静脉占位，如存在下腔静脉占位，还应进一步观察髂静脉、肾静脉有无受累以及盆腔有无占位性病变，本组病例中有4例患者术中发现肾静脉受累，但均因认识不足而未行术前肾静脉超声检查;(4)需与以下几种疾病进行鉴别:①右心肿瘤:如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等，这些肿瘤需与IVL的右心团块形占位相鉴别，鉴别要点是右心原发肿瘤无下腔静脉内的延续病变;②累及下腔静脉和右心腔的血栓:一方面多数血栓与静脉壁和心腔内壁附着紧密，位置较固定，且随时间的推移血栓回声会发生改变，另一方面血栓内部无血流信号显示，而IVL的下腔静脉占位内可以观察到血流信号，对于鉴别困难者，可以采用超声造影。本组有1例下腔静脉占位进行了超声造影检查，病灶内出现明显带样强化，造影剂廓清缓慢，依据这些特点能够很好地与血栓鉴别，目前国内外也未见相关报道，这方面的工作有待于进一步研究;③原发性静脉平滑肌肉瘤:多发生于下腔静脉，肿瘤多与静脉壁黏连;④恶性肿瘤侵犯、转移至下腔静脉和右心:单纯超声鉴别较为困难，需结合病史和其他脏器的转移情况进行鉴别。

总之，累及心脏的IVL是一种具有潜在致命性的疾病，早期诊断和手术治疗对于患者的预后至关重要。超声是一种方便而又重要的检查手段，不仅能够提示病变的范围、大小、活动度，还能观察病变与静脉壁和心腔壁的关系，以及评估病变对心腔血流和静脉内血流的影响程度，为进一步手术治疗提供全面的信息，可作为术前诊断的首选影像学检查方法。

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