经皮肝静脉重建术治疗长段肝静脉闭塞型巴德-基亚里综合征一例

黄振 庞桦进 李彦豪 何晓峰

黄振, 庞桦进, 李彦豪, 等. 经皮肝静脉重建术治疗长段肝静脉闭塞型综合征一例[J/CD].中华介入放射学电子杂志, 2013, 1(2): 142-143.

对于肝静脉闭塞型的巴德-基亚里综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS），经皮肝静脉开通和成形术具有创伤小、可以恢复生理通道、并发症少和疗效好等特点，以介入治疗为主[1-2]。但目前文献报道的肝静脉成形术均以短段狭窄或闭塞为主，对长段肝静脉闭塞的报道少见。我科近期成功为1 例肝静脉长段闭塞型BCS 患者行经皮肝静脉重建术，效果显著，现报道如下。

患者男性，24 岁，主因前胸壁浅表静脉纡曲8 年，体格检查发现肝脾大、明显腹胀2 月余，由外院转入我院就诊。既往无肝炎病史和酗酒史。体格检查：皮肤巩膜轻度黄染，腹壁浅表静脉扩张、曲张，肝肋下4 指，质稍硬，触痛（+）。脾大，肋下5 cm。腹水征阳性。血生化检查：白蛋白27.6 g/L，总胆红素25.7 μmol/L。外院MRI 检查提示：下腔静脉肝内段管径狭窄、肝静脉显示不清，符合BCS 改变并淤血性肝硬化，门静脉高压侧支循环形成，脾大，腹腔积液（图1）。曾于外院因血小板明显下降（20.8×109/L）于3 个月前行部分性脾栓塞术。术后患者腹腔积液明显增多。继而行下腔静脉造影及经皮肝穿刺肝静脉造影术。术中造影见下腔静脉血流通畅，但肝静脉无法显影，考虑肝静脉长段闭塞，无法开通。遂转至我院。

考虑患者已在外院明确下腔静脉情况，而肝静脉情况未明，遂决定先行经皮肝穿刺肝静脉造影，了解肝静脉情况。经右腋中线第11 肋上缘向心膈角处穿刺肝静脉，见有回血后，冒烟显示为侧支循环。引入KMP 导管造影显示：肝中静脉长段闭塞，其远端均与一支不知名的侧支血管吻合，再经网状血管回流（图2）。再经右腋中线穿刺肝中静脉远端成功。引入导丝、导管鞘及KMP 导管。采用钻挤技术欲通过闭塞部进入下腔静脉，但未成功，遂留置导管及导管鞘。次日，经导丝更换8F 导管鞘，经导管鞘引入房间隔穿刺针。经多次尝试及多角度穿刺，始终无法穿入中下腔静脉。遂改行颈静脉入路，试图经下腔静脉直接穿刺肝静脉再进行成形术。穿刺右颈内静脉成功后，引入TIPS 穿刺针（RUPS-100，Cook 公司）。先将穿刺针刺入第二肝门区的肝实质内，于透视下多角度定位后行肝静脉穿刺，以留置在肝中静脉内的房间隔穿刺针引导方向（留置导管作为引导也是可行的方法。该穿刺针的优点是扭控力强，指向准。图3）。经数次尝试后穿刺成功并造影证实刺肝中静脉与巨大侧支的吻合口。经导管造影示：肝静脉近心段长段闭塞，约7.8 cm。再经颈部引入导丝，经皮肝穿通道送入抓捕器，并将导丝套紧拉出体外，形成继续操作的轨道。从颈部引入8 mm×4 cm 球囊，分段行人工通道扩张。过程中可见明显“腰征”，继续充盈球囊直至腰征消失。再经“轨道”引入10 mm×8 cm 腹膜支架（Fluency Plus，美国巴德公司）。经肝内导管鞘造影证实支架位置良好后，缓慢释放支架。造影复查：支架内血流通畅，肝静脉近心段造影剂排空迅速无滞留（图4）。术前肝静脉压力为33 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa），术后为18 cmH2O。术后患者腹腔积液完全消退后出院。

术后3 周，患者再次出现腹胀。多普勒超声复查：肝内侧支血管与下腔静脉之间见支架回声，支架肝静脉端见彩色血流充盈缺损，近心端血流充盈尚可。遂再次为患者行经颈静脉肝静脉造影术。术中见：支架远端部分位于侧支循环内并有轻度缩窄，支架远端血流欠通畅，部分肝静脉血流经侧支循环引流（图5）。遂决定在原支架内再置入支架1 枚，改善血流通道。换入硬导丝至肝静脉远端，经导丝置入10 mm×8 cm 裸支架1 枚（E-Luminexx，美国巴德公司），支架远端位于侧支循环主干内，部分与原支架重叠。透视下支架膨胀良好，输送器顺利退出，复行造影复示：支架内血流通畅，侧支循环不显影（图6）。复查B 超提示：肝内侧支血管与下腔静脉之间可见支架回声，支架内血流通畅。术后患者腹腔积液消退明显，肝功能恢复良好。至投稿时，二次术后6 个月分流道无狭窄，症状无复发。

讨论 膜性肝静脉型BCS 的一般介入治疗方法，采用经皮肝穿刺及经右颈内静脉单独或联合途径，直接对肝静脉主干病变进行疏通，从根本上恢复肝静脉血流，具有符合生理学特征及根治性效果[3]。对于肝静脉长段闭塞者，上述方法存在技术困难，主要为难以寻找到肝静脉主干残迹并沿其进入下腔静脉导致技术失败及出血等并发症[4-6]。本例的情况即是如此，其肝静脉完全闭塞，且闭塞长度长达7.8 cm。我们首先采用经皮肝穿寻找潜在的腔隙，但经过反复尝试无法探及。而利用房间隔针穿刺试图直接穿刺进入下腔静脉并未成功。原因为肝中静脉与侧支血管的吻合口靠腹侧，而下腔静脉靠背侧，形成一较大角度，加上患者肝硬化严重，术中穿刺亦不成功。且该方法存在容易穿入心包和胸腹腔的缺点，这种情况下盲目扩张，可能导致致命的胸腹腔出血或心包压塞[7]，故放弃继续尝试。改为采用经右颈内静脉引入TIPS 穿刺针，并以房间隔穿刺针为穿刺目标进行穿刺，尝试使二者汇合，最终成功会师并开通肝静脉。

图1 MR 检查提示：下腔静脉肝内段管径狭窄、肝静脉显示不清及肝内信号改变，符合BCS 改变并淤血性肝硬化，门静脉高压侧支循环形成 图2 术中造影，示肝中静脉长段闭塞，约7.8 cm 图3 房间隔穿刺针与美式TIPS 穿刺针会师图4 支架内血流通畅，肝静脉近心段对比剂排空迅速无滞留，支架头端位于侧支循环内 图5 支架远端部分位于侧支循环内，支架远端血流欠通畅，部分肝静脉血流经侧支循环引流；支架远端膨胀不良有回缩现象 图6 二次支架置入后支架内血流通畅，侧支循环不显影

本例短期内出现分流道再狭窄的原因是支架远端置入肝静脉内过短。当治疗后肝脏淤血改善，体积缩小时，支架回缩进入肝实质形成再狭窄。这种情况只需接驳一枚裸支架即可纠正。本病例其他的处理措施包括TIPS 或外科肠腔分流等，但与直接开通肝静脉相比均有所不足。因为肝静脉重建的优势在于恢复了患者正常的生理状态，对延缓患者术后肝硬化的进展及改善预后均较有利。

本例技术要点：①经下腔静脉直接穿刺肝的难度较大，因为一般穿刺针的弯度以向下为主，不足以向外侧穿透下腔静脉壁，需要调大穿刺针的弯度才可刺入。②经肝穿刺本例的肝静脉宜采用TIPS 的穿刺方法，向前下方穿刺，并需要多角度观察向预定的目标穿刺方可成功。盲穿的成功几率极少。③本病例采用覆膜支架覆盖肝内穿刺通道，重建肝静脉，可明显提高术后支架通畅率，可防止血栓形成及抑制血管内皮细胞过度增生，有降低分流道再狭窄的作用。这一点在TIPS 中已经得到证实[8]。

本例是一个特殊病例，特点是肝静脉长段闭塞后仍存留基本正常的远端，并与粗大的侧支吻合。在此基础上才得以进行肝静脉重建。如果肝静脉广泛性闭塞，则只适于进行TIPS 或外科肠腔分流术治疗。

1 中华医学会放射学分会介入学组. 布加综合征介入诊疗规范的专家共识. 中华放射学杂志, 2010, 44(4): 345-349.

2 Wang ZG, Zhang FJ, Yi MQ, et al. Evolution of management for Budd-Chiari syndrome: a team's view from 2564 patients. ANZ J Surg, 2005, 75(1-2): 55-63.

3 余朝文, 高涌, 周为民, 等. 经颈经肝联合介入治疗肝静脉型布加综合征 16 例. 实用医学杂志, 2008, 24(18): 3203-3204.

4 李天晓, 李选, 谢敬霞. 经皮肝穿刺肝静脉成形术治疗肝静脉阻塞型Budd-Chiari 综合征的临床研究. 中国医学影像技术杂志, 2007,23(6): 901-904.

5 Wang SL, Sze DY, Busque S, et al. Treatment of Hepatic Venous Outflow Obstruction after Piggyback Liver Transplantation1.Radiology, 2005, 236(1): 352-359.

6 张曦彤, 徐克, 祖茂衡, 等. Budd-Chiari 综合征肝静脉闭塞的介入治疗. 中华放射学杂志, 2003, 37(5): 449-453.

7 李彦豪，何晓峰，陈勇.实用临床介入诊疗学图解．3 版.北京：科学出版社，2012: 491-492．

8 Fadavarthy SM. Transiugular intrahepalic portosystemic shunting//Castañeda-Zuñiga WR, Tadavarthy SM. Interventional radiology. 3rd ed. Michigan:Williams &Wilkins , 1997: 253-295．