不同亚型多系统萎缩患者磁共振成像特征分析

翟 飞，胡 晨，张素杰

(天津医科大学总医院，天津300052)

多系统萎缩(MSA)是一种成人发病的散发性、慢性进行性神经系统变性疾病，以不同程度的帕金森综合征、自主神经功能障碍、小脑性共济失调和锥体系统功能损害的重叠组合为特征。目前国际上将MSA分为两类，即帕金森型(MSA-P)和小脑萎缩型(MSA-C)。MSA的发病率和患病率均较低，疾病的病程中经常以某一系统损害为突出表现，其他系统损害的临床症状相对较轻，使得早期明确临床诊断比较困难，临床易误诊、漏诊。2007～2012年，我院收治MSA患者32例，其中15例于我院行头部MRI检查。现对其MRI影像学特征分析报告如下。

1 资料与方法

1．1 临床资料 MSA患者32例，男20例、女12例，发病年龄35～71(56．6 ±8．4)岁，病程 0．5 ～11(3．3±2．4)a。患者均为散发病例，无乙醇中毒史、服苯妥英钠史、多发性硬化病史、化学毒物接触史及其他可以解释病情的全身性疾病，经MRI检查除外后颅窝病变及有关先天性畸形，符合1999年Gilman等［1］提出的MSA诊断标准。其中，MSA-C亚型25例，其首发症状为走路不稳13例、双下肢无力伴走路不稳3例、头晕5例、二便障碍2例、性功能障碍2例;7例MSA-P亚型3例，其首发症状为运动迟缓3例、静止性震颤1例、头晕1例、二便障碍2例。MSA患者的主要神经系统体征，见表1。

表1 MSA患者的主要神经系统体征(例)

1．2 方法

1．2．1 MRI检查方法 采用GE 1．5 T超导磁共振成像系统，常规横轴位和矢状位平扫，层厚6 mm，层距1．5 mm。T1WI=400 ms，TE=20 ms;T2WI:T r=3 600 ms，TE=90 ms。重点观察脑桥十字征和壳核裂隙征，并按照Horimoto等［2］提出的MRI脑桥十字征和壳核裂隙征的分期标准进行分期。脑桥十字征分期:0期:无改变;Ⅰ期:T2垂直高信号开始出现;Ⅱ期:清晰的T2垂直高信号出现;Ⅲ期:T2水平高信号继垂直高信号之后出现;Ⅳ期:水平和垂直高信号均清晰可见;Ⅴ期:脑桥腹侧水平高信号前方出现线性高信号影或脑桥基底部萎缩。壳核裂隙征分期:0期:无改变;Ⅰ期:裂隙状高信号位于一侧壳核;Ⅱ期:裂隙状高信号位于双侧壳核，但一侧比另一侧信号弱;Ⅲ期:裂隙状高信号位于双侧壳核，信号强度相同。

1．2．2 病情评估方法 参考文献［3］，用代表日常生活活动能力(ADL)的3个重要事件对疾病进展进行评估:辅助行走状态为行走时需要帮助或旁人胳膊的支撑;依靠轮椅状态为任何时候都使用轮椅;卧床状态为完全丧失独立移动的能力。

2 结果

2．1 MSA患者MRI检查结果 13例MSA-C型患者中，MRI检查脑桥十字征0期2例(发病后9个月、1 a)、Ⅰ期1例(发病后2 a)、Ⅱ期2例(分别于发病后1、3 a)、Ⅲ期 4 例(分别于发病后 1、2、3、5 a)、Ⅳ期 3 例(分别于发病后 2、3、4 a)、Ⅴ期 1 例(发病后3 a);壳核裂隙征分期均为0期。2例MSA-P型患者分别于发病后1、2 a，脑桥十字征和壳核裂隙征分期均为0期。

2．2 MSA患者 MRI特征与病情的关系 13例MSA-C患者中，5例脑桥十字征未达Ⅲ期者，3例行走不稳，其中1例需辅助行走;4例Ⅲ期者均行走不稳，其中2例需辅助行走;3例Ⅳ期者中，辅助行走1例，依靠轮椅2例;1例V期者依靠轮椅。2例MSAP患者中，可独立行走1例，辅助行走1例。

3 讨论

MSA是一组散发的、病因不明的、累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统的神经变性疾病［1］。MSA基本病理表现包括神经元变性、脱失和胶质细胞增生，主要发生在下橄榄核、桥脑、小脑、黑质、纹状体和脊髓的中侧柱［4］。目前认为，少突胶质细胞α-突触核蛋白阳性的胞质包涵体在发病中起重要作用，其密度与神经元退化的程度和病程密切相关［5］。

MSA的平均发病年龄约为60岁，从开始出现临床症状生存期为 7～9 a［6］，本组发病年龄为(56．6 ±8．4)岁，其中 MSA-C 型占 78．1%，MSA-P型占21．9%。日本观察142例MSA患者中MSA-C型占83．8%，但欧洲国家MSA-P型患者所占比例较大［4］。不同种族之间患病类型所存在的差异提示可能与遗传背景不同有关，但确切原因尚不清楚。

MSA不同亚型的临床表现存在差异，MSA-C型最突出的症状是小脑功能障碍，尤以共济失调步态最多见，可能与小脑中脚、小脑半球及脑干诸核团受累较重有关。多系统萎缩共济失调进展速度较其他晚发性小脑共济失调快，一般发病5 a后即丧失行走能力［7］。早期以锥体外系症状起病的MSA较难与帕金森病鉴别，本研究中有1例被误诊为帕金森病。但MSA-P型患者发病年龄较帕金森病早，且大多数患者发病5 a内可完全进展至MSA-P型的典型临床表现［8］。

1990年，Savolardo等［9］首先报道了 23 例散发性橄榄体脑桥小脑萎缩(sOPCA)患者MRI的T2WI出现脑桥的十字形高信号影。该研究认为，出现十字征的机制是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)变性，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加，形成MRI的T2加权像上脑桥的十字形高信号影。后续有文献报道不仅在OPCA，而且MSA的其他类型和少数脊髓小脑性共济失调患者也可出现十字征。T2WI线形高信号(壳核裂隙征)很可能是由萎缩的壳核和外囊间形成的组织间隙［10］。近年来亦有文献报道，在帕金森病、进行性核上性麻痹患者及正常人亦可存在壳核裂隙征。本组13例MSA-C型患者中11例发现十字征，阳性率84．6%，与文献报道相近［3］，2例无十字征者均发病1 a以内;其中，7例于5 a内达脑桥十字征的Ⅲ期或Ⅳ期。2例MSA-P型患者脑桥十字征和壳核裂隙征分期均为0期。MSA-C亚型患者的脑桥十字征出现较早，影像学分期较早者发病时间短，可能影像学的特征分期与病程有关。用代表ADL的3个重要事件对疾病进展进行评估，发现MSA-C患者中5例脑桥十字征未达Ⅲ期者出现行走不稳3例、辅助行走1例，8例脑桥十字征Ⅲ期以上者中需依靠辅助或轮椅5例(3例辅助轮椅者已达Ⅳ期或Ⅴ期)，提示影像学特征分期与病情进展程度存在一定关系。Konagaya等［11］研究认为，单侧肌强直患者显示为对侧的壳核裂隙征，且两者严重程度相关。如果患者小脑性共济失调或帕金森样症状7～8 a后仍无脑桥十字征或壳核裂隙征，则可能不支持MSA的诊断［2］。

总之，MSA临床症状复杂，多系统受损，两种亚型的临床表现存在重叠，充分把握MSA患者MRI影像学特征，有助于MSA的早期诊断、分型及病情的判定。

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