腰椎椎管内副神经节瘤一例

封彦齐，马俊明，莫 文，叶 洁，童正一

副神经节瘤是指体内散在分布的、与交感或副交感神经有联系的嗜铬或非嗜铬的神经上皮样细胞团，是一类少见的软组织神经内分泌肿瘤，属APUD瘤，起源于神经嵴细胞［1］。1908 年Alezai’S 和Peyron 首先报道了一组副神经节瘤病例。1912 年Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名为嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)，而肾上腺外嗜铬性肿瘤称为副神经节瘤。通常认为后者仅占全部嗜铬细胞瘤的10%～15%，比较少见。本文报道1 例罕见的腰椎椎管内副神经节瘤。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者，男，75 岁。因腰背部疼痛伴双下肢麻木一个月，加重2 周入院。夜间疼痛明显，卧床休息症状无缓解。无明显括约肌障碍表现。体格检查:腰椎屈伸活动受限，L2/L3局部叩痛(+)，双大腿前内侧痛温觉减退，下肢肌力4 +，肌张力无异常。挺腹试验(+)，病理征(-)。实验室检查无明显异常。

影像学MRI 提示L2/L3水平长圆形占位病变，边界清晰，大小约4.5 cm×1.6 cm×1.2 cm，增强后病灶边缘强化明显，中央呈低混杂信号(见图1a)。终丝及马尾受压偏移明显(见图1b)。

1.2 治疗方法

手术完整切除肿瘤。术中见肿瘤位于硬膜内，呈红褐色质软，包膜完整。肿瘤源于神经纤维，无周围组织侵犯。

2 结 果

术后病理证实为腰椎管内副神经节瘤(见图2)。免疫组织化学:嗜铬粒蛋白(CgA)阳性，突触索(Syn)阳性，S-100 阳性，NSE 阳性，GFAP 阴性。术后患者腰背疼痛即刻缓解，无明显神经系统功能障碍。术后未行肿瘤局部放疗。随访至今2 年无复发。

图1 MRI 示L2/L3 水平长圆形椎管内占位，病灶强化明显，边界清晰，中央呈低混杂信号;神经受压偏移明显Fig.1 L2/L3MRI of sagittal and cross sections show oblong intraspinal occupying，focus enhanced obviously and sharply demarcated，low mixed signal in center and nerve compressed by tumor cells seriously

图2 病理切片示不规则球状或腺泡状瘤细胞巢，细胞间由支柱细胞包绕(HE，×100)Fig.2 Pathological section shows irregular globose or acinar tumor cell nests and tumor cells around by pillar cells(HE，×100)

3 讨 论

副神经节瘤多数为“非功能性”，偶尔有功能活性。功能性者由于分泌过多儿茶酚胺产物，临床可出现阵发性高血压、心悸、头昏和多汗等症状。有报道副神经节瘤71%分布于腹主动脉旁神经丛，12%分布于胸腔，9.8%分布于膀胱壁，其他常见部位还有胆囊、乙状结肠、子宫等。原发于脊柱的副神经节瘤极少见［2］。本病例原发于马尾区域，临床症状没有特殊性，主要是马尾神经压迫症状，与其他椎管内占位相比症状无特异性。影像学主要依靠MRI 发现椎管内占位，同时也是术后复查的主要手段。MRI 具有一定特征性的表现为T1 加权像、T2 加权像呈现匍行性条状低信号［3］，即“椒盐征”。但仍需要与神经鞘瘤、神经纤维瘤和脊膜瘤等相鉴别。副神经节瘤在术中肉眼所见与常见的神经鞘瘤、室管膜瘤相似，定性诊断主要依靠病理学检查。肉眼观察表现为卵圆形、略呈分叶状、有弹性的肿块，表面光滑，常与血管壁紧密相贴。切面灰红至棕红色，血管非常丰富，有时甚似血管瘤。光镜下可见内分泌腺肿瘤的图像。由排列成巢的上皮样主细胞所构成。被丰富而扩张呈血窦状的纤维血管性间质所分隔。巢的周边部可有支持细胞。而神经纤维往往难以查见。肿瘤细胞呈胞泡状或细胞巢(球)状排列，由丰富而窦状扩张的纤维血管性问质所分隔，嗜银纤维染色呈特征性的网格状结构。副神经节瘤多数是良性的，恶性发生率2.4%～14%［4］。良恶性副节瘤缺乏特异性生化指标，有研究表明恶性肿瘤中端粒酶的活性明显增高［5］。从组织形态学上也很难判断副神经节瘤的良恶性，目前临床一般以复发和转移的生物学行为作为诊断恶性的依据。包膜和血管侵犯只有相对意义，瘤组织侵入周围软组织也可作为恶性的诊断依据。而远处转移是确诊恶性的可靠依据。手术切除是本病的首选治疗方法，不论全切除还是次全切除复发率都很低。只有在肿瘤不能完全切除，肿瘤术后复发或出现脑脊液转移，或患者年老体弱一般情况差，不能耐受手术时才采用放疗［6］。良性副神经节瘤手术治疗预后良好。

［1］史鸿云，苑兰惠，李志刚，等.副神经节瘤诊断治疗进展［J］.实用医学杂志，2010，26(5):711-713.

［2］陈立军，杜固宏，胡德志，等.椎管内副神经节瘤的诊断与治疗［J］.中国医药导报，2010，12(2):179-180.

［3］蒋书情，周海军，龙江涛.腰椎管副神经节瘤一例［J］.临床放射学杂志，2011，30(7):14.

［4］Nieto PA，Martínez AR，del Barco ME.Other therapeutic alternatives:radiotherapy and chemotherapy ［J］.Acta Otorrinolaringol Esp，2009，60 Suppl 1:130-136.

［5］Kubota Y，Nakada T，Sasagawa I，et al.Elevated levels of telomerase activity in malignant pheochromocytoma［J］.Cancer，1998，82(1):176-179.

［6］Thines L，Lejeune JP，Ruchoux MM，et al.Management of delayed intracranial and intraspinal metastases of intradural spinal paragangliomas［J］.Acta Neurochir (Wien)，2006，148(1):63-66.