胃肠道间质瘤34例临床病理学分析

程 英

(上饶市第五人民医院病理科,江西 上饶 334000)

胃肠道间质瘤在WHO定义为胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，它是有别于平滑肌或神经源性肿瘤的一种独立肿瘤类型，起源于原始的间叶多能干细胞，有独特的基因改变：c-kit突变型（80%～85%）、PDGFRA突变型（5%～10%）、野生型GIST（10%）［1］。本文通过对上饶市第五人民医院2006年1月至2011年12月收治的34例胃肠道间质瘤患者的临床病理资料进行回顾性分析，探讨胃肠道间质瘤的临床表现、病理组织形态学和免疫组织化学特点及良恶性参考指标。

1 材料和方法

1.1 材料

34例胃肠道间质瘤均经手术病理确诊，其中男20例，女14例，年龄30～73岁，平均51岁，首诊以腹部不适、腹痛、腹胀、上消化道出血及腹部包块而入院手术。

1.2 方法

34例患者手术标本制成厚4μm的切片，经4%中性甲醛固定、常规脱水、石蜡包埋，采用免疫组化PV-9000法检测，选用CD117、CD34、S-100、SMA、Des、Ki-67抗体（北京中杉试剂公司）。

2 结果

2.1 大体观察

送检肿物最小直径0.5 cm，最大直径20 cm，切面实性，质地韧、硬、脆嫩及鱼肉状，切面灰白、灰红色伴出血、黏液变、胶原化、钙化及溃疡坏死等继发改变。34例胃肠道间质瘤发生部位：胃17例，小肠5例，结肠2例，直肠2例，腹腔8例；分别位于腔内8例，壁内9例，腔内-外型2例，腔外型7例，胃肠道外型8例；肿瘤多发1例，28例单发，5例合并胃癌。

2.2 镜下观察

胃肠道间质瘤主要由梭形细胞和上皮样细胞构成，梭形瘤细胞，胞界不清楚，胞质嗜伊红，核梭形，核端钝园，梭形细胞可出现核端空泡；上皮样瘤细胞，胞界清楚，胞质丰富，透明空亮，核圆形或卵圆形，上皮样细胞可有印戒样细胞。梭形细胞多以束状、旋涡状、栅栏状排列，上皮样细胞呈弥漫片巢状、器官状、花瓣状排列；依据梭形细胞和上皮样细胞的比例可分为上皮样型、梭形细胞型、混合型；34例胃肠道间质瘤其中梭形细胞型27例（封三图1－2），上皮样型3例（封三图3），混合型4例（封三图4）。

2.3 免疫表型

抗体CD117、CD34显示于瘤细胞胞质和胞膜上，抗体SMA、Des、S-100显示于胞质上。CD117阳性率95%，CD34阳性率70%，SMA、Des、S-100呈局灶弱阳性或阴性表达，Ki-67表达不一。

2.4 胃肠道间质瘤的病理分级

胃肠道间质瘤的生物学行为从良性到显著恶性不等，判断其生物学行为需综合考虑肿瘤的大体、组织形态和临床情况，根据2001年NIH/NCI召集发起的研讨会上关于胃肠道间质瘤预后的共识指南将肿瘤分为4组：依据肿瘤大小和核分裂数目将胃肠道间质瘤分为极低危、低危、中危和高危（表1）［2］。本组34例胃肠道间质瘤其中极低危11例、低危5例、中危8例和高危10例。

表1 胃肠道间质瘤分级标准

3 讨论

胃肠道间质瘤是一组来自胃肠道间叶源性肿瘤，其起源尚不肯定，认为起源胃肠道更原始的间叶多能干细胞，它是有别于平滑肌或神经源性肿瘤的一种独立肿瘤类型，患者以50～70岁最多，且无性别差异，整个消化道均可发生，最常见于胃（60%～70%）和小肠（20%～30%），结直肠（5%）和食管（2%）较少见，大网膜、肠系膜和腹膜后均可发生，胃肠道间质瘤转移以肝脏最常见（54%～65%），其次为腹腔种植（20%～21%），还有骨（6%）和肺（2%）等［3］。本组34例胃肠道间质瘤发生部位：胃17例，小肠5例，结肠2例，直肠2例，腹腔8例；分别位于腔内8例，壁内9例，腔内-外型2例，腔外型7例，胃肠道外型8例；肿瘤多发1例，28例单发，5例合并胃癌；其中极低危11例、低危5例、中危8例和高危10例。此病诊断依据常规HE和免疫组化，CD117阳性率95%，CD34阳性率70%，SMA、Des、S-100呈局灶弱阳性或阴性表达，Ki-67表达不一。胃肠道间质瘤以手术治疗为主，手术切除率100%，主张早期切除肿块连同周围包绕的正常组织、受累脏器一并切除，对于手术后复发或转移的胃肠道间质瘤可施行分子靶向治疗［4］。

胃肠道间质瘤应与胃肠道的其他间叶肿瘤区别，它们组织来源、免疫表型和遗传学特征均不同，在光镜下难以区分，因此免疫组化在胃肠道间质瘤诊断非常重要。胃肠道间质瘤须与以下肿瘤鉴别［3］：1）平滑肌瘤：由梭形细胞呈束状排列而成，胞浆丰富，明显嗜伊红，核卵圆形或长形似雪茄烟样，无核端空泡；CD117-、CD34-、SMA+（弥漫阳性）、Des+（弥漫阳性）。2）雪旺瘤：肿瘤体积小，境界清，切面淡黄色，瘤细胞呈长梭形，胞浆少，核长，肿瘤边缘常有淋巴细胞套围绕；CD117-、CD34-、SMA-、S-100+。3）肠系膜纤维瘤病：可累及胃和肠壁，质坚实，白色，镜下为大量胶原纤维背景中稀疏分布的细长的梭形细胞；CD117-、CD34-、SMA+/-、S-100-。4）炎性肌纤维母细胞瘤：常位于网膜或肠系膜，可与胃和肠壁粘连，类似胃肠道间质瘤，但发生于儿童与青少年，而胃肠道间质瘤好发于老年，瘤细胞梭形或呈上皮样，有较多炎症细胞浸润；CD117-、CD34-、SMA+。通过多个回顾性研究［5－7］后得出共识，对大多数胃肠道间质瘤病例而言,利用肿瘤大小和核分裂像计数可比较准确地预测胃肠道间质瘤的临床行为。根据2001年NIH/NCI召集发起的研讨会上关于胃肠道间质瘤预后的共识指南将肿瘤分为4组:极低危组、低危组、中危组、高危组。各危险组的预计中位生存期为：极低危组和低危组＞16年，中危组14.2年，高危组3.4年；危险性越高,其恶性潜能和复发危险越高［2］。外科不完全切除的胃肠道间质瘤与治愈性手术比较,存活率和生存期明显降低［4］。本组34例胃肠道间质瘤极低危11例、低危5例、中危8例和高危10例，只有2例合并胃癌患者死于胃癌转移外，其余32例均存活。

［1］白月奎，邵永孚，曹文兰，等.胃间质瘤临床病理及预后分析［J］.中华胃肠外科杂志，2007,10（1）：21-25.

［2］中国胃肠道间质瘤病理专家组.中国胃肠道间质瘤病理共识意见［J］.中华病理学杂志，2007，36（10）：704-707.

［3］纪小龙.消化道病理学［M］.北京：人民军医出版社，2010：217-231.

［4］何裕隆.胃肠间质瘤共识解读和个体化治疗［J］.中国实用外科杂志，2010，30（4）：254-256.

［5］黄玉宝，叶长生，刘民锋.1294例中国人胃肠道间质瘤荟萃分析［J］.广东医学，2008,29（1）：95-97.

［6］余剑波，姚光飞.31例胃肠道间质瘤临床分析［J］.肿瘤学杂志，2007，13（3）：235-236.

［7］张云，曹晖，汪明，等.181例胃肠间质瘤的临床病例及预后分析［J］.中华胃肠外科杂志，2009,12（2）：151-154.