多学科综合诊治老年食管裂孔疝合并先天性心脏病重度肺动脉高压1例

谢海雁，曲 璇，马志强

（中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院: 1保健医疗部,2老年示范病房,3基本外科,北京 100730）

1 病例摘要

女性，74岁，主因“返酸、呕吐2年，加重1个月，发热1周”于2008年4月就诊于北京协和医院。既往有先天性心脏病、房间隔缺损，重度肺动脉高压（95mmHg）、冠心病、高血压、高脂血症、痛风、糖尿病等病史。入院后患者体温最高39.2℃，胸腹部 CT提示：双肺散在斑片索条影，食道管腔扩张，左侧胸腹腔低密度囊腔，内有液平面，与胃分界欠清（图 1）。结合患者病史与影像学表现，考虑不能除外食道裂空疝，遂行胃镜检查，结果提示：食管裂孔疝（混合型），食管裂孔滑动型疝，食管裂孔旁疝，反流性食管炎（LA-B），慢性浅表性胃炎；幽门螺杆菌快速检测结果为阴性。上消化道造影进一步证实疝囊位于胸腔内（图2）。

患者入院后一般情况弱，完全卧床，功能状态均为完全依赖他人照顾的状态（根据日常生活能力和日常生活工具使用能力评分），体质量指数 18.7，血白蛋白 28g/L，近一周内食量下降大于 75%。入院24h内进行营养风险筛查（NRS2002），评6分，存在营养风险。微型精神状态评定（mini-mental status evaluation，MMSE） 28分。听力和视力有下降，但不影响日常生活。合并疾病状态评价：超声心动图提示左室射血分数68%，先天性心脏病，房间隔缺损（继发孔型、双向分流、以左向右分流为主），双房以及右室增大，二尖瓣轻度关闭不全，三尖瓣重度关闭不全，重度肺动脉高压（95mmHg）。血压、血脂、血尿酸、血糖以及胰淀粉酶和脂肪酶水平均在正常范围内。并发症评价：血白细胞 12.45×109～14.43×109/L，中性粒细胞比例88.3%，血色素101g/L，痰培养结果为光滑念珠菌以及白色念珠菌和肠杆菌属。血钾偏低（2.3～3.3mmol/L）。

图1 肺部CT提示心缘旁疝囊内可见气液平面Figure 1 Hernia sac with air and fluid can be found beside the heart under CT

图2 消化道造影可见疝囊位于胸腔内Figure 2 Gastroenterography shows hernia sac in thoracic cavity

入院后积极给予营养支持，先后尝试间断口服营养液和经鼻胃管给予营养液，患者均出现胃潴留，反复呕吐，肺部感染加重，停止胃肠营养并禁食，开始经外周中心静脉营养支持治疗。鉴于患者病情危重，在入院后1个月余提请多科会诊，探讨对该患者行食管裂孔疝手术治疗或姑息治疗的策略。

2 临床病理讨论

胸外科梁乃新医师：患者食管滑动疝目前存在三方面问题：（1）反复出现反流误吸、肺部感染；（2）有出现绞窄、扭转的可能性，并且可能有小网膜疝入胸腔，与肺以及贲门粘连，可能会出现缺血、腹痛等表现；（3）需要持续胃肠减压，无法行胃肠营养。患者影像学检查见近 1/3的胃疝入胸腔，患者在体位变化的时候就可以出现呕吐，而不需要肌肉收缩,说明疝环以下的胃腔可能有梗阻，需要减压治疗。可以考虑行修补术。但是该患者病史近2年，局部粘连严重，并有多种合并疾病，可能难以耐受该项手术。因此，经皮内镜胃/空肠造瘘术（percutaneous endoscopic gastrostomy/jejunostomy，PEG/J）是最合适的微创方法，能够建立营养通路，改善患者生活质量。但行PEG/J需要将管路在胃壁以及皮肤上内外固定，患者为滑动疝，体位改变时疝会移位，与表皮的相对位置会发生变化。因此，要充分考虑该点，术中要留足空间，防止皮肤以及胃壁坏死等。

肠外肠内营养科陈伟医师：患者食管裂孔疝疝口大，反复反流，胃蠕动差，但是肠动力正常。如果行 CT引导下放置空肠营养管，术中需要向胃肠内注入造影剂，有可能出现造影剂误吸性肺炎，并且行空肠营养同时仍然要持续胃引流，两个鼻孔均插管，患者生活质量较差，可能难以耐受。因此，建议PEG/J。

普通外科马志强、康维明医生：患者符合PEG/J手术适应证，无手术禁忌证，虽然手术风险极大，但鉴于患者对生活质量要求较高，从解除患者痛苦角度出发，可以考虑于手术室行PEG/J手术。

麻醉科易杰医生：该患者行PEG/J可以考虑皮肤局麻+静脉麻醉。如果行全麻存在如下问题：（1）心脏问题，重度肺动脉高压可能出现麻醉中猝死；（2）患者已经存在吸入性肺炎，术中既有可能再次发生误吸，并可能在术后需要插管上机等。因此，麻醉风险大，应该考虑在手术室作，便于抢救。若能先行气管切开，封堵住气道，误吸的风险低于气管插管，但损伤较大。该患者行PEG/J只能解决营养的问题，不能解决根本的食道裂孔疝的问题，需评估风险效益比。

ICU周详医生：行PEG/J术最大的问题为气道保护，麻醉时如果无气道保护非常危险。如果出现严重误吸，预后很差。并且患者重度肺动脉高压，有猝死风险。此外，还要注意镇痛治疗，防止疼痛引起心脑血管意外。

心脏外科刘兴荣医生：患者有先天性心脏病，房间隔缺损，双向分流，以左向右分流为主，肺动脉压 95mmHg。单纯就心脏情况而言，可考虑行房间隔修补术以及三尖瓣成形术。但是，手术对该患者是一个较大的打击，对生活质量以及预期寿命的提高是有限的。目前，患者还没有到艾森曼格综合征阶段，即使进入该阶段，不做干预仍可以存活10～15年，因此，手术不是目前的最佳选择。可以尝试用介入的方法封堵房间隔缺损，但是解决不了三尖瓣的问题，并且不会使肺动脉高压获得改善。总之，手术治疗对老年先天性心脏病患者来说，获益较少。

心内科高鹏医生：患者房间隔缺损已经达双向分流，重度肺动脉高压。近期有肌钙蛋白升高，应该积极行冠心病二级预防治疗。肺动脉高压有猝死风险。但是，患者便潜血间断阳性，暂缓抗凝治疗。围手术期要关注心血管问题。

3 处置与随访

2008年5月于手术室静脉复合麻醉下行PEG/J，胃管以及空肠管均在术中胃镜引导下一次性放置成功。术后给予肠内营养，同时引流胃液，经1个月余调整后患者营养状态明显改善，肺部感染治愈，在进行充分的肠内营养护理基本知识宣教后，患者带营养管出院。随访3年，造瘘口状态良好，未发生感染、出血等并发症。2009年和 2010年因空肠端管路堵塞，2次更换管路，2011年4月因空肠端管路断裂而更换管路，同时复查肺动脉压，下降至62mmHg。目前大部分日常生活可以自理。体质量指数稳定在20以上，3年内无肺炎发生。但在3次随访中胃镜检查均显示胸腔胃始终存在。

4 讨 论

食管裂孔疝的发生率随年龄的增加而增加[1]，临床症状多不典型，可以表现为反酸、呕吐、胸痛、腹胀等。其中混合型疝囊较大,常发生胃扭转。本例患者胃体已经有扭转和变形，应该首选手术治疗防止出现绞窄。但是，老年患者往往同时多种疾病共存，麻醉以及手术风险极大，因此，在手术前行多学科团队参与的综合评估并采用微创方法治疗可能使患者最大获益[2]。回顾文献尚无食管裂孔疝合并先天性心脏病和重度肺动脉高压的老年患者行PEG/J的相关报道。日本的一项研究显示，食管裂孔疝本身就是PEG术后出现肺炎和肠炎以及胆系感染的高危因素[3]。这可能与只放置胃造瘘管不能减少反流和误吸相关。因此，保留胃造瘘管间断进行胃液引流对减少呕吐和误吸性肺炎可能是有益的[4]，并且还可能是使胸、腹腔压力下降、肺动脉压力下降（约 30mmHg）的因素之一；而空肠管则发挥真正的营养通路的功能。欧洲肠外与肠内营养学会（ESPEN）指南中提出PEG管的寿命主要与细心使用有关,保护得好,PEG管可使用很多年,甚至 10年以上。并且建议对需要长期空肠营养的患者,应选择直接置入PEJ管，以减少管路问题和重新置管的可能性[5]。这例患者每年均需要更换管路，主要原因是管路堵塞和断裂，可能与管路护理欠佳和经管路注入药物等有关。这也提示在长期留置胃/空肠营养套管的患者中，需要更加密切的随访，包括更加严格的管路冲洗流程、以及食物和药物混合对管路的影响等。

[1]Loffeld RJ,van der Putten AB. Newly developing hiatus hernia: a survey in patients undergoing upper gastrointestinal endoscopy[J]. J Gastroenterol Hepatol,2002,17(5): 542-544.

[2]Kercher KW,Matthews BD. Minimally invasive management of paraesophageal herniation in the high-risk surgical patient[J]. Am J Surg,2001,182(5): 510-514.

[3]Yokohama S,Aoshima M,Nakade Y,et al. Investigation and prediction of enteral nutrition problems after percutaneous endoscopic gastrostomy[J]. World J Gastroenterol,2009,15(11): 1367-1372.

[4]Kitamura T,Nakase H,Iizuka H. Risk factors for aspiration pneumonia after percutaneous endoscopic gastrostomy[J]. Gerontology,2007,53(4): 224-227.

[5]舒建昌,庞春梅,聂丽芬. 经皮内镜下胃造口术肠内营养的 ESPEN指南[J]. 肠外与肠内营养,2009,16(3):177-180.