以全身酸痛为首发表现的肾上腺肿瘤1例回顾分析

关宏锏等

关键词 多发性肌炎 低钾血症 肾上腺疾病

肾上腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类，前者系指瘤体具有分泌功能，肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能者称为非功能性肿瘤。

病历资料

患者，女，59岁，以“四肢无力、酸痛9天，加重6天”为主诉入院。患者自述入院9天前始无明显诱因出现双上肢近端无力、酸痛，压之加重，6天前始病情逐渐加重，累及双下肢无力，肌肉酸痛，上楼、起蹲困难，双臂不能高举。既往高血压病史30年，最高达280/180mmHg，糖尿病病史13年，胆囊息肉病史8年，冠心病病史7年，脑梗死病史6年。入院查体：神清语明，颅神经未见异常，四肢肌力IV级，肌张力正常，四肢压痛阳性，腱反射减弱，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性。辅助检查：入院前1天HBDH 296IU/L，LDH 233IU/L，CK 1168IU/L，ASO 409.0IU/ml。入院当天急检LDH 231IU/L，CK 763IU/L，CK-MB 31IU/L，入院第2天检查血钾1.8mmol/L，当天上午11：00给予10%氯化钾80ml分次口服，后给予氯化钾1.5g连续2次静滴，16：00急检血钾2.2mmol/L，故晚上再次给予10%氯化钾100ml分次口服，氯化钾1.5g静滴，21点急检血钾3.3mmol/L，入院第4天复查血钾2.9mmol/L，RF、CRP均正常，甲状腺功能均为正常，血IgM、IgA、IgG、补体C3、C4均为正常，抗核抗体谱均为正常，血沉59mm/小时，肌电图示不符合肌源性损伤，胸片示心影增大，心电图示窦性心动过缓、左室肥大伴S-T、T波异常，心脏彩超示高血压性心脏病，甲状腺彩超示左甲状腺低回声，左甲状腺多发混合回声结节，考虑良性结节，肝胆脾胰双肾彩超示脂肪肝、肝血管瘤、胆囊结石、胆囊息肉、双肾囊肿（多发）、左肾结石（多发），肾上腺强化CT示左侧肾上腺外支结节影，考虑腺瘤。入院第六天复查心肌酶均恢复正常，测皮质醇8：00 12.49μg/dl，16：00 8.47μg/dl。之后到中国人民解放军总医院测血清醛固酮卧位时711.8pmol/l（正常值238.6±104.2pmol/L），立位时1002.3pmol/L（正常值418.9±245.0pmol/L），血清皮质醇0：00 416.4nmol/：（高于正常值），8：00 622.7nmol/L（140～630nmol/L），尿游离皮质醇176.4nmol/24小时（30～276nmol/24小时），血浆促肾上腺皮质激素0：00 2.69pmol/L，8：00 5.22pmol/L，卧、立位血浆肾素活性均<0.1μg/小时，卧位、立位血浆血管紧张素Ⅱ各52.6ng/L、65.2ng/L，在腹腔镜下行左肾上腺肿瘤切除术，术后病理示左肾上腺大小4cm×3cm×1.5cm，切开切面见一金黄色肿物，大小2cm×1.5cm×1.2cm，肿物切面金黄色，包膜完整，质软，病理诊断为肾上腺皮质腺瘤。

讨 论

病历特点：患者入院时临床表现为对称性四肢无力，以近端为主，查体伴有压痛，腱反射减弱，血清肌酶1168IU/L，ASO 409.0IU/ML，符合多发性肌炎的诊断标准，但入院当天复查血清肌酶763IU/L，较前明显下降，故当时暂时未给予激素等治疗，入院第2天常规检查发现血钾1.8mmol/L，考虑为低钾血症，故多次给予补钾对症治疗，虽然患者四肢无力、酸痛症状有所缓解，但效果不佳，行甲状腺功能检查均为正常，行24小时尿钾测定发现钾排出明显增多（130.25mmol/L），可初步考虑该患血清钾低可能为经肾脏排出增多而引起，入院第6天复查肌酶均恢复正常范围，考虑本次肌酶升高的原因是血清钾过低引起。详细追问病史中发现该患高血压病史30年，最高达280/180mmHg，曾经服用多种利尿剂等降压药，但血压一直控制不佳，故行肾上腺强化CT检查回报示：左侧肾上腺外支结节影，考虑为腺瘤。测血清皮质醇属于正常水平范围内。到中国人民解放军总医院测血清皮质醇、尿游离皮质醇、血浆肾素活性、血浆血管紧张素Ⅱ均正常，血清醛固酮明显高于正常值，行微创肿物切除术并行病理检查诊断为肾上腺皮質腺瘤，故诊断为原发性醛固酮增多症，考虑血压增高、低钾血症原因可能是醛固酮分泌增多引起。

多发性肌炎以近端肌无力伴压痛为主要临床表现，肌电图有肌源性损害，本例在充分补钾后症状有所缓解，肌酶迅速下降，肌电图未见肌源性和神经源性损害，与多发性肌炎不吻合。肌酶升高可能与血钾过低有关，认为低血钾造成骨骼肌细胞代谢障碍，大量自由脂肪酸在肌细胞内堆积，导致膜动作电位阈值改变，细胞膜通透性增强，使细胞内肌酶直接释放入血，从而导致血清肌酶水平显著升高[1]。根据文献报道，当血钾<2.0mmol/L时可发生非创伤性低血钾，横纹肌溶解可能是低血钾的一种严重并发症[2]，从而出现肌无力、酸痛。

肾上腺激素可分为肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素。虽然肾上腺皮质分泌有糖皮质激素、盐皮质激素、孕激素、雄激素、雌激素等五大类 ，但肾上腺皮质激素通常指糖皮质激素和盐皮质激素 ，前者以皮质醇为代表，后者以醛固酮为代表。肾上腺髓质分泌的肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等统称为儿茶酚胺。据报道醛固酮增多所引起的临床表现中以高血压为首发症状96.6%；有低钾血症83%，其中24小时尿钾排泄增多95%；血钠增高48.3%；伴肌无力、乏力或肌麻痹53.4%，其程度与血钾水平相平行。87.1%的患者肌无力出现在发现高血压平均6.65±5.34年后[3]。大量醛固酮分泌入血后，可促进肾远曲小管内Na+-K+交换，该过程受远曲小管内Na+浓度影响，Na+浓度越高，尿K+排泄越多，反之则越少。K+排泄无“脱逸”现象，因心钠素作用于近曲小管，对远曲小管内Na+重吸收及Na+-K+交换不起直接作用，故可引起尿K+排泄过多，血K+低下。据报道肾上腺皮质腺瘤术后随着血钾的恢复，临床症状的好转，肌酶也逐渐恢复正常[4]。临床上遇到高血压伴有肌无力、酸痛和低钾血症者患者应该考虑到肾上腺疾病，因此询问病史一定要细致，进行全面的体格检查，避免延误病情。参考文献

1 吴晓.原发性醛固酮增多症低血钾患者肌酸激酶改变及其与低血钾的关系.山东医药，2010，50（21）：71-72.

2 Pela I，Materassi M，SeraciniD，et al.Hypokalemic rhabdomyolysis in a child with Bartter syndrome[J].Pediatr Nephrol，2005，20：1189-1191.

3 骆秦，李南方，王新玲，祖菲亚，等.原发性醛固酮增多症58例症状分析.心血管康复医学杂志，2010，19（4）：419-421.

4 王丹，劳立峰，黄加权.原发性醛固酮增多症伴肌酶显著升高.临床误诊误治，2007，20（11）：82-83.