支气管扩张症急性发作病例的处理

刘晓芳

【关键词】下呼吸道感染；支气管扩张症；处理策略

病例简介1

患者，女，74岁，反复咳嗽，咳痰40余年，加重1个月。患者40余年前起于受凉后咳嗽，咳白色黏痰，不伴喘息，无咯血，经抗感染治疗约1～2周后可缓解。此后，上述症状反复发作。近10年来，患者咳嗽、咳痰发作频繁，加重时咳大量白色黏稠痰液，有时伴发热，静脉滴注抗生素治疗可缓解。1年前，于冠状动脉搭桥术后咳嗽、咳痰加重，咳黄绿色黏痰，经抗感染治疗可缓解，但近1年来咳痰发作频繁，多次于社区医院接受抗感染治疗。1个月前再次于受凉后咳嗽，咳黄绿色痰，痰量大，痰液黏稠，不易咳出，夜间感胸憋，呼吸困难，伴发热，体温38.5℃，无喘息，无咯血，无咳粉红色泡沫痰，自服头孢克洛治疗1周，无缓解，院外静脉滴注二代头孢菌素8天（具体用药及剂量不详），上述症状无缓解。

既往史：患者幼年患麻疹，否认结核病史，有高血压及冠心病史，1年前行冠状动脉搭桥术，无烟酒嗜好。

病例总结

此患者幼年患麻疹，其病因符合感染后支扩，临床以反复咳嗽、咳大量脓性痰为特点。抗感染治疗的经验用药选择是在针对支扩急性加重的常见病原菌的基础上，即覆盖社区获得性肺部感染常见的G+球菌（肺炎链球菌）及流感嗜血杆菌的基础上，考虑到此患者近期反复接受抗感染治疗，院外经口服抗菌药物及静脉滴注二代头孢均无缓解，提示存在铜绿假单胞菌感染的易患因素，所以选择可以覆盖铜绿假单胞菌的三代头孢菌素（头孢哌酮/舒巴坦）联合左氧氟沙星静脉滴注抗感染治疗。进一步需要根据痰细菌学检查，痰培养和药敏结果指导选择抗生素，此患者痰培养发现铜绿假单胞菌感染，上述抗生素选择与药敏结果相符，故未再调整抗生素。同时给予祛痰及痰液引流。具体用药原则下文中继续详细描述。

病例总结

此患者病例特点及影像学表现符合支扩诊断，临床表现以反复咯血为特点。治疗方面有如下特点：（1）患者平素注意体位引流加强排痰，一段时间以来避免了感染的反复发生，有利于支气管扩张的感染控制；（2）针对咯血的药物治疗，包括垂体后叶素及血凝酶等，下文更有详细描述；（3）大咯血药物治疗不能控制时可以选择支气管动脉栓塞术，仍不能控制的大咯血可以选择手术切除病变肺叶。

结合以上两个病例，我们来谈一下支气管扩张症的有关知识。

支气管扩张症概述

支气管扩张症简称支扩，是指由支气管及其周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁组织破坏，管腔形成不可逆性扩张、变形。典型临床症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。

发病机制

支扩发生的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环，最终导致支气管扩张的发生和发展。另外，支气管外部纤维的牵拉、先天性发育缺陷及遗传因素等也可以引起支气管扩张。

1 支气管-肺感染 婴幼儿时期严重的支气管-肺感染是引起支扩的主要原因之一，如病毒和细菌感染引起细支气管炎和支气管肺炎，造成支气管管壁的破坏和附近组织纤维收缩，这些病变使支气管引流不畅，分泌物潴留，导致阻塞，而阻塞又进一步加重感染，最终导致支气管扩张。

2 支气管器质性阻塞 支气管管腔内肿瘤、异物或管外淋巴结压迫造成支气管狭窄或部分阻塞，在支气管内形成活瓣，造成管腔扩张。

临床表现

1 症状方面 部分患者支扩的起病可以追溯到童年曾有支气管肺炎的病史，以后常有反复发作的呼吸道感染，但多数患者询问不出特殊病史。早期轻度支扩可完全无症状，或仅轻微咳嗽，少量咳痰。病变加重后出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等典型的支扩症状。部分病例由于首先咯血而就诊，经胸部X线或HRCT检查而发现本病。此类患者平时无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，主要表现为反复咯血，故又称为干性支扩，其病变多位于上叶支气管，引流较好，故不易感染，常见于结核后支扩患者。

支扩患者咳痰的特点为慢性咳嗽，咳大量脓痰，一般多为阵发性，每天痰量可达数百毫升，咳痰多在体位改变时（如起床及就寝时）最多，痰液可呈黄色脓样，若有厌氧菌混合感染则有臭味。收集全日痰液于玻璃瓶中，数小时后分层，上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。支扩的另一特点为反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量咯血，也可表现为大量咯血，个别患者因大量咯血而导致呼吸道阻塞，直接危及生命。

支扩易发生反复肺部感染，且常由上呼吸道感染向下蔓延，支气管感染加重、引流不畅，炎症扩展至病变支气管周围的肺组织。感染程度重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。因扩张的支气管发生扭曲、变形，引流更差，常于同一肺段反复发生肺炎。由于长期反复感染，反复使用抗生素，使耐药菌出现的概率明显增高（例如耐药铜绿假单胞菌就比较多见）给治疗带来困难。

2 体征 早期可无异常体征，病变部位可以听到固定而持久的湿啰音。合并肺炎时叩诊可为实音。

3 辅助检查 影像学对于诊断至关重要。胸部X线片的敏感性不高，但有特异表现。胸部X线片可以见到不规则环状透光阴影，或呈蜂窝状（所谓卷发影），甚至有液平面，可以确定囊性支气管扩张的存在，有时可见肺不张。对于已经确诊的支扩急性发作者可以复查胸部X线片。

胸部HRCT对于支扩具有确诊价值，可明确支扩累及的部位、范围和病变性质，初次诊断为支扩的患者，应行HRCT检查：（1）柱状扩张表现为管壁增厚，并延伸至肺的周边；（2）囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或呈簇囊样改变，可含气液面；（3）扩张的支气管与伴行的支气管动脉在横截面上表现为印戒征；（4）常见肺不张或肺容积缩小的表现。由于CT技术的发展，现已经取代了以往的碘油造影检查。

纤支镜检查对于发现支扩出血部位及支气管阻塞原因有一定帮助，可以帮助获取支气管腔内分泌物，以便进行细菌培养的细菌学检查。肺功能可显示阻塞性通气功能障碍。继发感染时血常规白细胞增高。

痰微生物检查对明确致病菌、指导抗感染治疗至关重要。痰涂片可以发现革兰氏阴性及革兰氏阳性细菌，培养可以检出致病菌（如铜绿假单胞菌和流感嗜血杆菌）；药敏试验结果对于临床正确选用抗生素具有一定指导价值。

诊断

根据慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血及肺部感染等病史，肺部听诊闻及固定而持久的局限性湿啰音，再结合胸部X线发现符合支扩的影像学改变等，就可以作出诊断。对于临床怀疑支扩，而胸部X线片无明显异常的患者，依据胸部CT，尤其是HRCT也可以作出诊断。

鉴别诊断

对于明确诊断支扩的患者，还需要了解其基础疾病状况，注意与以下疾病相鉴别。

1 慢性支气管炎 多发生于40岁以上，咳嗽、咳痰症状以冬、春季节为主，咳白色泡沫样黏痰，急性感染时咳痰呈脓性，痰量较少，且无反复咯血史。CT无支扩的特征性改变。

2 肺脓肿 咳大量脓痰，起病急，有寒战、高热的感染重度症状，X线发现肺脓肿阴影。

3 肺结核 可有慢性咳嗽、咳痰，但常有午后低热、盗汗、消瘦等结核中毒症状，且痰量较少，病变多位于上叶。X线检查可发现结核病灶，可有钙化，痰内可检出抗酸杆菌。4 支气管肺癌。

5 先天性支气管囊肿 多位于上肺野或两肺弥漫性分布，病变为边缘整齐光滑的圆形或卵圆形的阴影，有时可有液平。

小 结

1 支扩疾病要点：可由多种病因引起，在我国支气管肺部感染所致支扩（感染后支扩）和肺结核病所致支扩（结核后支扩）仍是支扩中的常见者。

2 支扩的典型症状包括慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。

3 HRCT已经取代支气管造影成为临床诊断支扩的“金标准”。4 抗生素治疗是支扩治疗的关键环节。

5 对反复发作严重呼吸道急性感染或大量咯血、病变较局限、手术承受能力较好、内科治疗效果不佳的少数支扩患者可考虑手术治疗。