烟雾病的代偿机制和影像学表现分析

吕岩松，王 嵘，马国峡，卢榜良，石东付

烟雾病又称脑底异常血管网病，是以颈内动脉远端和(或)大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)起始部(前循环)慢性进行性狭窄或闭塞，伴脑底出现异常的烟雾状代偿血管为特点的脑血管病[1]。1955年，日本学者首先报道了烟雾病的脑血管造影特点。1967年，Suzuki等[2]根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya病。此病在世界各地均有发现，但主要发生在日本及其他亚洲国家。烟雾病血管代偿机制尚不明确，目前只知道烟雾病血管之间代偿比较充分，临床上主要表现为脑缺血、脑出血及癫痫。本文回顾性分析并总结22例烟雾病患者的常规数字减影血管造影(DSA)分期及颅内外代偿机制，以提高临床医生对本病的认识，为手术治疗提供帮助。

1　资料与方法

1.1入选及排除标准符合烟雾病的诊断标准[3]：(1)颈内动脉末端和(或)ACA和(或)MCA近端闭塞；(2)动脉期显示异常的烟雾状血管；(3)病变为双侧。排除标准：排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑肿瘤、脑膜炎、脑创伤、头部放射性照射等。

1.2一般资料选择2011年11月—2012年7月首都医科大学附属北京天坛医院脑血管三病房收治的符合上述入选及排除标准的双侧烟雾病患者22例，其中男10例，女12例；年龄10～56岁；病程3 d～3年。

1.3方法入院后行DSA检查，收集双侧颈内动脉、双侧颈外动脉及双侧椎动脉造影图像，包括动脉期、毛细血管期、静脉期及静脉窦期影像，并对侧支循环代偿情况进行对比分析。

2　结果

烟雾病患者颅内外侧支循环代偿情况：通过前交通动脉使对侧ACA显影6例、后交通动脉增粗14例、大脑后动脉(PCA)代偿增粗10例、脑膜中动脉代偿8例、脉络膜后动脉及胼胝体背动脉代偿增粗15例、软脑膜动脉代偿7例、眼动脉代偿增粗5例。

2.1颅外向颅内的代偿(1)增粗的眼动脉通过颅外血管逆向供应颅内，眼动脉经眶动脉供应ACA额叶供血区域(见图1、2)。(2)脑膜中动脉供应MCA供血区(见图3、4)。

2.2后循环向前循环代偿(1)PCA与ACA和MCA的深部吻合：主要通过脉络膜后动脉和胼胝体背动脉。(2)皮质软脑膜之间的吻合，PCA通过皮质软脑膜与ACA和MCA皮质吻合，供应到MCA和ACA皮质(见图5、6)。

2.3颅内外血运重建术后，患者行脑-硬脑膜-动脉贴敷术(EDAS)，术后半年复查可见颈外动脉分支向颅内供血增多(见图7、8)。

3　讨论

烟雾病是一种病因未明的脑血管疾病，主要表现为脑梗死及脑出血，儿童烟雾病以缺血性梗死为主[4-5]，成人以出血型为主[6]。代偿机制包括：(1)颅外向颅内的代偿:眼动脉经眶动脉供应ACA额叶供血；脑膜中动脉供应MCA供血区，通常在烟雾病的晚期出现[7]。(2)后循环向前循环代偿:皮质软脑膜之间的吻合(PCA通过皮质软脑膜与ACA和MCA皮质吻合，供应至MCA和ACA皮质)；PCA与ACA和MCA的深部吻合(主要通过脉络膜后动脉及胼胝体背动脉)这种代偿在MCA或ACA起始部出现狭窄时就已出现。

脑底动脉环(Willis环)是烟雾病的主要代偿机制[8]，从对侧颈内动脉来的侧支血流是由开放的前交通动脉提供。来源于椎基底动脉系统的侧支血流由后交通动脉供应。

眼动脉是颈内动脉和颈外动脉之间最常见的侧支循环[8]，在双侧颈内动脉狭窄或闭塞中，眼动脉的侧支循环意义较大，与Willis环的后交通动脉共同作用，对脑灌注起补偿作用。在单侧颈内动脉狭窄或闭塞时主要是Willis环的前后交通动脉提供侧支血流。

软脑膜吻合支[9]：是大脑前中后皮质支末梢间的交通。本研究中大脑前、中、后动脉皮质支末梢在软脑膜内形成彼此沟通的血管网，其中以MCA和ACA间的吻合血管数量最多，而MCA和PCA间的数量较少。

此外，脑底异常血管网，是一种脑内特殊的侧支循环，这些异常血管网多由脑底部异常扭曲扩张的穿通支动脉构成。

烟雾病患者因为侧支循环的存在，其

临床表现有很大的不同。有的出现大面积梗死或脑出血，有的没有任何症状[10]。Macchi等[11]研究显示，侧支循环在颈内动脉狭窄或闭塞中对脑缺血的保护作用。侧支循环丰富，对脑缺血起保护作用，侧支循环差，可出现临床症状。

可见，医务工作者在烟雾治疗方法的选择上要格外慎重，对患者术前已经存在的颅内代偿情况要仔细分析，权衡利弊：(1)在决定做搭桥或贴敷手术时，对颞浅动脉有代偿的患者，手术时避免损伤颞浅动脉有代偿的颞支或额支。(2)对于脑膜中动脉有代偿的患者，手术时骨瓣范围应该选择无代偿区域的颅骨，避免手术时切开硬脑膜，损伤代偿脑膜中动脉，加重患者病情。(3)患者目前没有症状，颈内动脉末端和(或)ACA和(或)MCA近端狭窄并没有闭塞，并且患者侧支血管代偿情况很好，患者脑血流灌注提示无明确的脑灌注降低，无相应的特异性症状，可暂不手术治疗，观察病情变化，定期复查DSA、灌注CT及脑血流灌注断层显像。

综上所述，了解烟雾病患者血管代偿机制很重要，其术前DSA检查可充分了解侧支血管代偿情况。如果患者需要手术治疗，无论采取什么样的手术方式，均应保护已经建立的代偿血管，可有效降低血运重建手术的并发症。

1Kim SK，Cho BK，Phi JH et al.Pediatric moyamoya disease：an analysis of 410 consecutive cases[J].Ann Neurol，2010，68(1)：92-101.

2Suzuki J，Takaku A.Cerebrovascular"moyamoya"disease.Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain[J].Arch Neurol，1969，20(3)：288-299.

3高山.烟雾病的诊断标准[J].中国卒中杂志，2008，3(7)：500-501.

4杨力军，黄正，张东，等.直接脑血运重建手术治疗儿童烟雾病[J].中国卒中杂志，2011，6(2)：109-123.

5赵昌平，徐义昌.烟雾病的诊断及外科治疗研究进展[J].实用心脑肺血管病杂志，2012，20(11)：1751.

6李光照，杭春华，马弛原，等.脑-脑膜-动脉-肌肉融合术对缺血型烟雾病患者疗效的临床研究[J].临床神经外科杂志，2011，8(3)：142-145.

7尤寿江，曹勇军，章春园，等.成人烟雾病的临床特点、分期及代偿机制分析[J].中华脑血管病杂志，2011，5(2)：89-95.

8赵云辉，马著彬，张玉忠.Moyamoya病侧支途径的DSA评价及其与临床的关系[J].临床放射学杂志，2001，20(10)：735-739.

9郑继爱，赵峰，邱雷雨.烟雾病侧支循环MRA与DSA表现及诊断价值[J].影像诊断与介入放射学，2010，19(5)：267-269.

10王树江，麻桂霞.烟雾病的影像学分析[J].医学理论与实践，2011，24(14)：1695-1696.

11Macchi C，Catini C.The anatomy and clinical significance of the collateral circulation between the internal and external carotid arteries through the ophthalmic artery[J].Ital J Antal Embryol，1993，98(1)：23-29.