腹腔镜技术在难治性婴儿肝炎综合征诊治中的应用体会*

冯 奇，王 斌，叶晓烁，陈子民，吴宙光

(深圳市儿童医院，广东 深圳，518026)

婴儿肝炎综合征(infantile hepatitis syndrome，IHS)是指1岁以内(包括新生儿)发病，伴有血清胆红素升高，肝、脾肿大及肝功能损害的临床症候群。主要病因有感染、遗传代谢病、胆汁淤积症、胆管发育不良及胆道闭锁［1］。病因诊断是IHS临床诊治中非常重要的环节，是影响预后的关键因素［2］。病因不同，治疗方法迥异;但病因之间又相互关联。临床中大部分的IHS患儿找到病因后疗效较满意，但仍有少数患儿病因不明、疗效不佳，甚至病情加重，最终导致肝硬化，甚至危及生命。主要原因有胆汁淤积、胆管发育不良及胆道闭锁等胆道梗阻性疾病，因其症状相似，缺少特异性诊断技术，使这一部分难治性IHS成为临床工作中的难点。胆道闭锁患儿早期明确诊断并手术治疗可有效改善预后、提高自体肝的生存率［3］。因此难治性IHS患儿及时、有效的诊疗尤为重要。自2011年2月至2012年11月，我们为71例难治性IHS患儿施行腹腔镜胆道探查、胆道造影术，效果满意。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组71例患者中男41例，女30例。按手术当日计算，患儿日龄42～113 d，平均(79±33)d;体重平均(5.8±2.7)kg。术前患儿均有皮肤、巩膜不同程度黄染，并进行性加重，伴浅黄色、甚至白陶土色大便及浓茶色尿液;并存在不同程度的肝脾肿大，21例合并脐疝。肝功能检查提示总胆红素、间接胆红素、直接胆红素、谷氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶及碱性磷酸酶均不同程度地明显升高。

1.2 腹腔镜胆道探查指征 (1)日龄28 d以上，黄疸仍持续性加重，持续淡黄色、甚至白陶土色大便;(2)经内科系统诊疗2周以上，病情无明显好转，甚至加重;(3)日龄42 d以上，肝功能、肝胆彩超、MRCP等常规检查不能排除胆道闭锁;(4)如果胆红素以直接胆红素升高为主，超声显示肝门部可见纤维块、胆囊收缩试验阴性甚至胆囊条索化，MRCP表现为肝内外胆道不显影，高度怀疑胆道闭锁，必须于出生3个月内行胆道探查。

1.3 方法

1.3.1 胆道探查 均气管插管全身麻醉，患儿取头高脚低位，右季肋部垫高 2～4 cm，常规消毒、铺单，脐部穿刺5 mm Trocar，建立 CO2气腹，压力控制在6～9 mmHg，置入30度腹腔镜，探查胆道。如果肝外胆管及胆囊条索化、甚至消失，则确认胆道闭锁;如果存在肝外胆管及胆囊，则于右上腹部胆囊体表投影处穿刺3 mm Trocar，右中腹穿刺5 mm Trocar，根据胆囊形态决定是否游离胆囊床，钳夹胆囊底，解除CO2气腹，经右上腹切口拉出胆囊底并切开，置入适当型号的硅胶管，结扎固定(需确保导管已置入胆囊腔内)。首先用5～10 ml生理盐水测试胆道通畅情况，如果推注阻力不明显，则抽吸胆汁观察胆汁形态，再继续推注5～10 ml生理盐水1～2次后行胆道造影;如果阻力明显，则停止推注后行胆道造影。

1.3.2 胆道造影 用生理盐水稀释碘普罗胺溶液(碘普罗胺:生理盐水=1:1)，首先推注1～2 ml，夹住胆囊造瘘管，立即应用C臂机行X线透视，观察胆道显影情况。如果肝外胆道不显影，则确认为胆道闭锁;如果肝外胆道显影，则继续推注3～5 ml造影剂后透视，如果见造影剂进入十二指肠，则明确远端胆道通畅，继续推注造影剂，以显示肝内胆管情况，行X线透视，如果左右肝管及肝内胆管显影且通畅，则排除胆道闭锁;如果不显影，需继续探查，以排除胆总管开放型胆道闭锁。造影时，非胆道闭锁患儿需观察胆道显影情况，以鉴别是否存在肝内外胆管发育不良。如果患儿胆管明显较正常细小，则明确诊断。

1.3.3 明确诊断后的治疗方案 对于肝内外胆道显影且形态良好，但术中胆道内抽出的胆汁粘稠如丝、甚至有胆泥的患儿，诊断为胆泥淤积症;如果肝内外胆管虽然显影，但胆管纤细(胆总管直径＜4 mm、肝总管直径＜3 mm、一级胆管直径＜2 mm)，则诊断为肝管发育不良。以上两类患儿造影后均留置胆囊造瘘管，术后每天使用生理盐水冲洗胆道，同时辅以抗感染、保肝、退黄、静滴激素等对症治疗。确诊为胆道闭锁的患儿，征求家长同意后行腹腔镜下肝门部纤维块切除+肝门空肠吻合术(Kasai手术)。

2 结果

71例患儿均于腹腔镜下完成胆道探查并明确诊断，无一例死亡，术后恢复顺利，无术后近期死亡病例。71例患儿中胆道闭锁32例，其中23例行腹腔镜Kasai手术，9例家长放弃进一步手术治疗;胆汁淤积症36例，术后每天应用生理盐水胆道冲洗，黄疸2～4周后显著消退，平均(19±6)d;3例胆管发育不良患儿，因胆道纤细，术后胆囊造瘘管留置6～8周，并告知可能继续发展为胆道闭锁，需密切观察，定期随访。

3 讨论

IHS患儿中少部分即使非胆道梗阻导致，但经久不愈也会出现胆汁淤积而发展为梗阻性黄疸，同时排除胆道闭锁的可能性也是诊治IHS的首要任务［4］。目前公认，胆道造影是了解胆道有无畸形最准确的方法［5］。传统开腹胆道造影患儿创伤大、对非胆道畸形患儿存在损伤胆道系统的风险，而腹腔镜胆道造影可在较小创伤下了解胆道系统有无畸形，并根据情况及时治疗，优势显著，解决了难治性IHS无法进一步有效诊治的难题。

对于难治性IHS患儿行腹腔镜胆道探查的指征，我们要求，首先，确诊为病理性黄疸的患儿必须经内科系统、全面诊断并治疗2周以上，无明显改善(黄疸不减轻、大便持续变淡甚至白陶土色、肝酶学及代谢指标无明显下降)，甚至加重;各种常规检查怀疑为胆道闭锁或不能完全排除胆道闭锁的可能。此时，非手术治疗方案已无法控制病情，手术探查的介入可为患儿提供另一条有效的诊疗途径，且家长更容易接受。对于无梗阻性黄疸指征(无明显大便变淡、胆囊收缩实验阳性、肝代谢指标中直接胆红素升高不明显)的难治性IHS患儿，我们不建议行胆道造影检查。

腹腔镜胆囊置管的方式有多种。最初3例，我们本着减少创伤的目的，采用经腹壁穿刺胆囊的胆道造影术。但发现，对于那些胆囊发育欠佳的患儿，于腹腔内穿刺胆囊置管不宜明确是否成功穿刺;如果造影管未穿入狭小的胆囊腔，造影结果不可靠。因婴儿腹壁较薄，后期我们经右上腹提出胆囊底，直视下胆囊内置管，取得了满意的置管效果。如果提出胆囊困难，则于镜下将胆囊由胆囊床游离即可。对于非胆道闭锁的患儿，有时无需游离胆囊，即可将胆囊底拖出腹壁。这种方法明显缩短了手术时间，并未增加手术创伤。

胆汁淤积症可由感染、遗传代谢病、胆管病变及全胃肠外营养等诸多因素所致［6］，是引起婴幼儿梗阻性黄疸的原因之一，临床症状极似胆道闭锁。我们发现，胆汁淤积症患儿由胆道内抽出的胆汁粘稠如丝、甚至存在胆泥，通过留置胆囊造瘘管，术后定期冲洗胆道，术后4周内均显著退黄，效果满意，免除了开腹手术的创伤，充分体现了腹腔镜手术的优越性。

胆管发育不良表现为肝内外胆管全程狭窄纤细。胆管严重纤细(直径＜1 mm)的患儿，如不手术治疗，预后与胆道闭锁相似。临床表现及影像学检查难以与胆道闭锁鉴别，腹腔镜下胆道造影是理想的诊断方法，不仅可了解胆道形态，还可进行胆道冲洗，使黄疸尽快消退［7］。本组3例术中发现胆道通畅，但较正常明显细小，术后经胆道冲洗，黄疸均完全消退，门诊随访至今，尚无复发。

胆道闭锁是严重的婴儿胆道畸形，在我国并不罕见，发病率为 1∶10 000～1∶15 000［8］。目前首选治疗方法是行Kasai术［9］。早期手术可有效改善预后、提高自体肝生存率，因此早期诊断意义重大，而腹腔镜胆道造影术已成为诊断胆道畸形的重要方法［5］。腹腔镜 Kasai手术最早于2002年由 Esteves等［10］施行，此后在全世界得到迅速开展，相继有小宗病例报道。李龙等［11］认为，腹腔镜Kasai手术安全可靠，具有可行性。但因为缺乏大宗病例报道，对手术效果尚存有争议。本组中32例诊断为胆道闭锁，其中23例行腹腔镜Kasai手术，术后近期，14例(61%)黄疸完全消退;4例(17%)明显消退;5例消退欠佳，并伴有不同程度的胆管炎，总体取得了与开腹Kasai术相似的效果，疗效满意。我们发现，通过腹腔镜的放大效应，术中可清晰观察肝门纤维块内是否存在微细胆管。如果切开的肝门部纤维块内可见微细胆管、有胆汁流出，则术后效果较好;反之，如果纤维块内无胆管样结构，则术后退黄效果欠佳，需尽早行肝移植手术。

综上所述，对于难治性IHS患儿，胆道梗阻是非手术治疗效果欠佳的主要原因，胆道探查成为必要的诊疗手段，解决了困扰内科医师对此类患儿无更好诊疗措施的难题。腹腔镜胆道造影术不仅具有患儿创伤小、康复快、家长易接受等微创手术优点，而且可早期确诊并相应治疗。我们认为，内科系统诊疗超过2周，病情无明显好转、甚至加重，尤其不能排除胆道闭锁的难治性IHS患儿，应用腹腔镜行胆道探查、胆道造影术具有很高的临床实用价值，可推广应用。

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［11］李龙，付京波，余奇志，等.腹腔镜肝门肠吻合术治疗胆道闭锁的探讨［J］.腹腔镜外科杂志，2005，10(4):193-195.