成人先天性巨结肠的X线表现及其诊断意义

易素梅（福建厦门市厦门第一医院思明分院放射科，福建 厦门 361000）

先天性巨结肠是一种由于结肠壁内神经发育异常，以至结肠发生部分性或者是完全性梗阻的疾病，亦称无神经节细胞症[1]。典型临床表现为进行性或者是间断性的腹胀、日常排便较为困难，严重时可表现为不全肠梗阻症状，又因长时间无法正常进食而引起水电解质失衡，在合并产生肠炎后，会引发局部或者是全身感染性质的中毒症状，甚者可见巨结肠危象，如治疗时机延误可因剧烈腹胀导致败血症、肠穿孔以及腹膜炎的产生，病情急剧恶化，最终造成死亡。此病多见于新生儿、幼儿，而成人临床少见，比例仅占4%～5%左右，并且目前国内对于成人的临床报道病例也较为少见[2]。为提高AHD的临床诊断水平，现对AHD的X线表现报告如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料：本组31例患者，男25例，女6例；年龄19～66岁，平均（35.6±11.2）岁；病程7～19年。出生后即有排便延迟且困难的患者7例，患者主诉为腹胀、呕吐、肛门排便停止等；便秘史均较长，且随年龄增长而加重。

1.2 方法：检测仪器选择GE-800 mA数字胃肠机，均予以腹部平片X线检查以及钡剂灌肠检查，灌肠方法：检查前2 d禁止患者服用含铁、碘、钠等的药物，嘱患者当天早晨禁食，作肠清洁处理后，用生理盐水进行调钡（浓度为50% W/V），缓慢灌注钡剂，可注入适量空气，随时追踪观察钡头，数分钟后进行点片分析。检查结束后注意对肠道的清洁，以免钡剂硬结而引起肠梗阻。

2 结果

2.1 腹部平片：均呈现肠管充气、扩张影像，大多以结肠为主，可见大小高低不一的液平面出现，提示有低位肠梗阻。

2.2 X线表现：予以钡灌肠检查，X线影像学共同表现为可见狭窄长3～9 cm、宽1.5～3.0 cm的直肠局限性狭窄，31例患者狭窄处均位直肠远端。狭窄近端肠管呈漏斗或者是圆锥型膨大，且移行至结肠，此移行段长2～7 cm。一般巨结肠仅限于累及近端的乙状结肠，本文有6例累及到了降结肠，但未出现超过结肠脾曲的患者，扩张结肠腔从X线影像测量最宽达21 cm，是正常管腔4倍。虽然在进行钡灌肠检测前已做足了肠道清洁的充分准备，但本文31例扩张结肠内均现粪便积留。合并有粪石者12例，测量其直径达8 cm。肠道X线可见黏膜粗大，但本组患者均未见溃疡、憩室等。

2.3 病理结果：31例术后作病理检查对比，在狭窄段未病理显示未见神经节细胞或者是出现减少情况，符合Hirschsprung病。

3 讨论

AHD的临床诊断上可以下列几点作为参考标准：有腹胀、便秘的长期病史，特别是幼年时就发病者尤因考虑；结肠造影可见典型的移行、狭窄或者是扩张节段，但是AHD移行段少见；手术过程中远端肠管可见狭窄，近端扩张，术后病理检查或者是术中作冷冻切片可帮助明确诊断；目前，术前最具价值、准确度最高的确诊方法为通过肛门取直肠全层标本作活检，观察肌间神经节细胞有无稀少、缺如或者变性，但是由于活检阳性率不高，因此具有盲目性[3]。钡灌肠检查是AHD重要检查手段，既能协助诊断，对于结肠扩张程度及范围亦能明确显示，和肛门直肠活检或者是直肠测压的诊断准确性相当。

结合相关文献以及本文研究结果，现总结钡灌肠常见X线特点为：①狭窄段：病变范围通常仅局限在直肠或可累及至乙状结肠远端，狭窄部常发生收缩痉挛。边缘呈无规则锯齿状，因此征象不多见于成人，且本组31例患者均无锯齿状边缘，符合这一临床规律。钡剂经狭窄部时仍有扩张，狭窄段长短不一，一般＜10 cm，短者可被正常肠段截断为2段，呈环状。狭窄段是AHD的诊断关键；②扩张段：狭窄近端结肠壁可见明显增厚、肠腔不同程度扩张，肠腔内呈现平行皱褶；③移行段：扩张段和痉挛段间可见圆锥或者是漏斗型的扩张移行段，少数发生在肛门直肠交界处的狭窄可无移行段而仅见扩张[4]；④粪石形成：本文12例扩张肠段合并有粪石；⑤结肠炎：近端扩张肠壁可见不规则、毛糙、尖刺突起，本研究未见。

综上所述，钡灌肠检查是临床确诊AHD的一种有效手段，为术前手术方法的选择以及方案地制定提高有力参考。

[1] 何 苗,王子卫.成人先天性巨结肠合并粘连性肠梗阻1例分析[J].重庆医学,2010,39(22):3150.

[2] 戚绍林.成年人先天性巨结肠的X线诊断与研究[J].当代医学,2007,12(1):168.

[3] 曲善记.成年人先天性巨结肠的X线诊断与研究[J].中国实用医药,2008,3(25):69.

[4] 吴永彦,刘栋志,毕朝燕.先天性巨结肠10例X线表现及诊断[J].贵州医药,2003,23(1):12.