先天性漏斗胸诊治进展

桑 桑 综 述 吴茂军 吕方启 审 校

(泰山医学院附属医院小儿外科，山东 泰安 271000)

漏斗胸(pectus excavatum，PE)是儿童最常见的前胸壁先天性畸形，是指形成前胸壁的胸骨、部分肋骨及肋软骨向脊柱方向的漏斗状凹陷。其发病率国外报导在1～4‰之间，占所有胸壁畸形的90%以上[1]。男孩约为女孩的5倍，国内尚无确切统计数字。漏斗胸自愈的可能性很小，大多需要手术治疗，近年来对于漏斗胸的诊治也有了一定的发展，现综述如下：

1 PE的发病机制及病因学

漏斗胸(PE)的发病原因一般认为由先天性因素所致，为常染色体显性遗传；有家族史者患病率为2.5‰，无家族史者发病率仅1‰。发病机理在于出生时或在青春期肋软骨异常增生、伸长，并发生向前或向后的位移和变形[2]。有人认为[3]，漏斗胸的病因可以从以下几个方面来探讨：①膈肌中心腱短缩；②呼吸道阻塞；③部分前方膈肌肌肉纤维化；④骨和肋软骨发育障碍；⑤结缔组织异常；⑥其他因素。漏斗胸有一定的遗传因素，11.0～37.0%的患儿有家族史[4]。另外，PE的发生与免疫功能下降有关[5]也与职业[7]、手术创伤等有关。但PE的发病与“缺钙”无关已被认可。总之，引起漏斗胸的因素较多，既有内在原因也有外在原因，在这些因素中主要原因与次要原因对PE的影响至今尚未阐明，仍需进一步研究。

2 症状及体征

2.1PE的常见症状：PE属渐进式发展，大多在出生时就已存在，往往于数月或数年后因进展明显而被家长发现。(1)身体影响：PE程度较轻者，凹陷胸骨后缘未压迫心脏时心肺功能损害较轻；PE较重时凹陷的胸壁使胸腔的整体容量减小，肺的扩张受到抑制，尤其是吸气时肺扩张受限，阻力增加[7]，使患者易反复发生上呼吸道感染。而胸腔减小后，心脏活动受到限制，可使其搏出量减少[8,9]，出现活动时心慌、气短和呼吸困难等症状。(2)心理影响：漏斗胸患者容易出现自卑感、羞耻感、社交障碍、自闭、抑郁等心理问题，且随着年龄增大逐渐凸显，严重影响了患者身心健康[10]。

2.2体征：PE通常在第4～8肋软骨连同相对应胸骨向脊柱方向凹陷而形成漏斗状畸形。主要呈现出两肩内收、前倾、弓背、下前胸内陷和腹部前凸，以及两侧肋缘突起和深吸气时胸骨反向凹陷的典型体征，部分患者可合并二尖瓣脱垂，闻及心脏收缩期杂音。

临床上PE分为对称性与非对称性两种类型，年龄小的患儿常为对称性，随着年龄增长非对称性的比例逐渐增加，并可出现胸骨的旋转，这就是我们主张早期矫治的原因。部分还并发或继发脊柱侧弯等其他继发畸形，因此大龄患儿或成年患者的不对称型较小龄患儿多，且多数表现右侧胸壁凹陷更为明显[11]，脊柱侧弯的比例也增加。另外还可合并其它畸形如脊柱后突、肌病、Marfan综合征、Poland综合征、Pierre—Robin综合征、Prune—Belly综合征、神经纤维瘤病、结节状硬化症、先天性膈疝和Ehlers—Danlos综合征等，约2%同时患有先天性心脏病。

3 诊断方法

PE的胸部CT及X胸片可显示出前胸壁凹陷和不对称，心影向左侧胸腔移位。有资料显示多层螺旋CT(multi-slice spiral CT，MSCT)能够对漏斗胸进行术前准确诊断，并能全面、准确评价胸廓畸形程度和心肺受压情况，且简便易行，为临床选择漏斗胸治疗方案的提供了有力的证据[12]。

3.1漏斗胸畸形常用指数

3.1.1HI(haller index) HI是目前国际上普遍采用的判断漏斗胸的畸形指数，测定胸骨最凹陷处层面胸廓最大横经和漏斗最深点到脊柱前方的距离的比值。正常人平均指数为2.52，大于3.2为漏斗胸诊断依据，小于3.25为轻度，中度为3.25～3.5，重度为大于3.5。

3.1.2FI(funnel chest index)[13]它是国内学者提出的评估漏斗胸畸形程度的方法。即漏斗胸凹陷纵径、凹陷横径加凹陷深度的乘积与胸骨长度、胸廓横径、胸骨角到同一水平椎体前缘最短距离乘积的比值轻度：FI<0.2，中度：0.3>FI>0.2，重度：FI>0.3。

3.1.3LVI(lower vertebral index) 通过患者的胸部侧位X线片测量，为凹陷相应椎骨矢状径长度和胸骨前缘至胸椎后缘的水平矢状线长度的比值。根据统计，正常人LVI均值为0.21，漏斗胸患者LVI>0.22，最大可达0.54，数值越大畸形越重。

3.1.4AI(anthropometric index) AI测量操作较为简易，仅通过体表测量即可获得。胸骨下1/3平面深吸气时胸骨凹陷深度与胸骨下1/3平面深吸气时胸廓横径的比值，数值范围在0～1，AI≥0.12可判断为漏斗胸，数值越大畸形程度越高。

4 治疗方法

轻度胸壁凹陷的患儿可暂时给予观察，中、重度患儿应选择手术治疗。PE手术一般在3～12岁，但有些学者[13]提出6～8岁为最优年龄。

漏斗胸的评定方法主要依据：生长发育状况、活动耐量、漏斗胸指数、胸脊间距、漏斗胸容积，为较传统的评价方法。现代评估法：漏斗胸畸形常用指数Heller指数[15](CT指数)、肺功能、心功能评估等。

Warren等[16]认为手术指征包括以下2项或2项以上标准：①CT检查漏斗胸指数>3.2；②肺功能检查结果：小气道通气受损和通气储备功能降低，提示限制性或阻塞性气道病变存在；③ECG发现不完全右束支传导阻滞、超声心动图检查有心脏瓣膜脱垂等；④漏斗胸畸形进行性加重且有明确合并症；⑤患者产生心理问题或存在明显精神障碍[17]，患者渴望手术矫治。

PE的手术方式：主要包括有创手术、微创手术和无创手术。有创手术方法有两大类：胸骨上举术和胸骨翻转术。

4.1胸骨上举术

4.1.1胸骨上举术(Ravitch手术)：该手术是以剑突为定点作横切口，分离胸壁组织后、将凹陷的4～5对肋软骨从骨膜下切除。胸骨凹陷起始处作横向骨前板楔形切骨， “V”形切口处待下段胸骨上抬后闭拢缝合，胸骨下段之凹陷得以矫正。最后用一根条状扁形金属板(metal strut)横穿胸骨作内固定。

4.1.2胸骨抬举术：手术方法，自上而下(第3～6肋)作肋软骨骨膜下切除肋软骨全长。切除剑突，沿胸骨分离附着于胸骨两侧缘的肋间肌和凹陷肋软骨膜。而后分离胸骨后结缔组织、并将胸膜推向两侧，直至第2胸肋关节水平。在凹陷胸骨转折处后壁作横向截骨，嵌入自体软骨片作缝合固定，将游离后的胸骨抬起，保持胸骨上举的位置。将第2肋软骨自前内至后外方向斜形切断，以前内肋软骨断端推移、重叠缝合固定在后外肋软骨断端，对侧第2肋软骨同样处理，形成胸骨抬举后三点固定。

胸骨抬举术适用于5～10岁、骨质柔软的小儿，对于非对称性漏斗胸可加作凹陷严重侧一半胸骨楔形切开矫形。其主要优点为手术创伤范围易控制、并发症少。其缺点为手术效果不如胸骨翻转术；对于植入支架的患者需行二次手术取出支架；术后有一定概率复发。术后最严重的情况为漏斗胸畸形复发，发生率为5.7%[18]。

4.1.3胸骨肋软骨抬举术：手术方法如下：分离胸骨两侧对应畸形肋软骨骨膜，将畸形的肋软骨游离出来，切断第3～7肋软骨，同时切除剑突。用巾钳把肋软骨向前上方牵拉，依据胸廓外形使肋骨软骨上移，接近正常的肋骨走行。切除过长弯曲畸形的部分肋软骨，并缝合固定两侧各相应的肋软骨断端。由于两侧肋软骨向上的合力，可将凹陷的胸骨抬起保持上举前挺的位置。近十年来，有人[19]提出对年长儿实施Ravitch手术时加用克氏针及钢板支架内固定改良方法，也取得较好的效果。

4.2胸骨翻转术

4.2.1传统胸骨翻转术：胸骨翻转术最早于1954年由Judet等[20]所创。二十年后，Wada[21]对该术式进行了完善，后来的无蒂胸骨翻转术多以Wada手术为基础进行改良。手术方法：自上而下剥离第2～7肋软骨骨膜全长及肋软骨弓，切断肋软骨肋骨连接处，作180度翻转。胸骨断端用不锈钢丝对端缝合固定，保持正常胸廓外形状态下修剪过剩的肋软骨。将所有剥离完整的肋软骨膜、肋间肌重新缝回到翻转骨瓣的胸骨两缘和肋软骨、肋骨连接部。

4.2.2改良胸骨翻转术：1975年，Taguchi等[22]在带蒂腹直肌胸骨翻转术基础上进行改良，用保留双侧胸廓内动脉作为胸肋骨板的血供来源，保留了腹直肌血管或胸廓内血管的血液供应，在防止胸骨坏死和窦道形成方面效果明显。手术方式及指征基本等同于胸骨翻转术。需要注意的是双侧胸廓内动脉等血管经胸骨翻转后产生扭曲、可能出现管腔狭窄及血栓形成，进而对骨板血供产生影响。曹子昂等[23]采用Wada胸骨翻转术加大网膜移植的手术方法，取得了满意效果。用大网膜作为移植物的优点有：①大网膜游离度大而易获取，自体组织无排异反应；②大网膜血供丰富，可以为翻转的骨板提供一定的供血；③大网膜有丰富的淋巴引流，大大降低了术后局部积液、感染的发生率。

4.3微创手术

4.3.1Nuss手术：Nuss和Swoveland等[24,25]报道了小切口在胸腔镜直视下、不切骨、置入支架(Nuss钢板)修复漏斗胸的方法，取得了满意效果。由于属于微创手术而被广泛接受。手术方法：术前根据胸廓理想形态、大小选择规格适宜的钢板，在胸骨凹陷最低处标记，对应水平的两侧腋前后线之间各做一1.5～2cm横切口。在胸腔镜辅助下用分离胸骨下段凹陷后方与心包前的间隙，扩展钳在胸骨后越过自对侧穿出，把钢板连到扩展钳上引导其拖过胸骨后方。支架到位后弓背向上翻转180o，使胸骨和前胸壁突起成预期状态。支撑架两端套入固定器并缝在肋骨骨膜上，置胸骨后引流管，术后1～3d拔除。平均住院时间5～7d。术后2年左右拔除支架。

4.3.2改良Nuss手术：有国内学者[26]根据我国国情对Nuss手术进行简化，采用较便宜的金属支杠对畸形胸廓进行塑形，并固定于正常肋骨表面。平均手术时间30～50min，无需放置引流，术后5～6d出院，1～2年拔除支杠，术后效果满意。因术中不使用胸腔镜，无额外胸膜破损，在手指的保护及引导作用，降低肺和心脏部损伤，此外，对胸骨凹陷严重的漏斗胸、不对称漏斗胸也有一定的治疗优势及良好效果[27]。该改良手术方法简便、安全可靠，而易于掌握，尤适合于不具备胸腔镜设备的医院开展此类手术。

4.3.3胸外悬吊固定术[28]：固定部位选择在胸廓凹陷最低点。选择直径2.5 mm的克氏针为胸外支撑棒，将支撑棒依据患儿胸廓外形塑形。手术方法：对应剑突做2cm横切口，切开皮肤、皮下组织，分离肌肉，提起剑突，进手指分离胸骨后。利用大圆针带10-0线于胸廓凹陷最低点处、胸骨一侧肋间隙穿入胸壁，手指引导下穿过胸骨后，至胸骨另一侧肋间隙穿出胸壁，最后将丝线提起固定在胸壁支撑棒上，即时可获得满意胸廓外观。术后处理加强呼吸道管理，进行心电监护仪监测生命体征。

4.4无创手术

近年来Schier和Haecker[29,30]等采用一种真空负压装置(vacuum bell)治疗漏斗胸亦取得良好的近期效果。手术方根据漏斗胸凹陷范围选择合适的吸杯(备有三种尺寸的吸杯供选择)，将吸杯紧贴于胸壁凹陷边缘处，通过手动排气泵使吸杯内产生负压(低于周围大气压15%)，当负压产生后可见到胸骨抬高，一般不少于2次/d，30min/次，必要时可每天断续维持数小时，目前研究[31]推荐12～15个月为一个疗程。该方法的近期有效率约为79～85%[29,30]，术后并发症主要为皮下血肿，发生率接近100%。个别患儿有感觉障碍和运动失调症状[30]。该方法无手术创伤，适用于称性和非对称性漏斗胸，术后短时间内即有明显效果，术后除皮下血肿外无其他严重并发症，近期矫形效果满意，但缺乏远期随访资料。对于年幼患者为保证效果可用于Nuss手术的辅助治疗[31]。

5 手术效果评估

虽然现在正进行一项临床研究来评估各种PE手术的优劣性，但从没有进行各手术方法的随机研究。不可否认的是，各种PE手术方法在治疗漏斗胸方面都取得了一定的矫形效果。

Ravitch矫形术能够达到90%的优良率和不到5%的复发率[32]。适用于5～10岁、骨质柔软的小儿后并发症一般为气胸、感染等，总发生率5～8%，以气胸为多见。其主要优点为手术创伤范围易控制、对于非对称性漏斗胸也能治疗且并发症少其缺点为对于植入支架的患者需行二次手术取出支架；术后有一定概率复发。术后最严重的情况为漏斗胸畸形复发，发生率为5.7%[33]。

胸骨翻转术 胸骨翻转术因操作繁琐，创伤大、出血多、术后并发症多而渐被淘汰[34]。目前，改良胸骨翻转术已在国内逐渐取代无蒂胸骨翻转术成为漏斗胸矫正的规范手术之一。主要适用于年龄大于12岁、已发生软骨骨化的对称性漏斗胸患者。其优点为：自身胸骨体及其邻近肋软骨翻转后原位固定，无需异物支撑，手术后骨板相连的肋软骨可固定、支撑前胸壁，恢复正常胸壁外形，手术效果满意。其主要缺点为创伤大，发生胸骨缺血坏死和损伤伤口感染等并发症的几率大。目前，经过多次术式改良后，已有多种方法给翻转的骨板保留或提供额外血供，术后骨板缺血坏死的发生率也已大大降低[35]。

Nuss矫形术手术能够达到85%的优良率和大约10%的复发率[36,37]，且该手术方式具有创伤小、操作简便、手术时间短、矫形效果好的特点，适用于无胸骨后粘连的对称性漏斗胸。支架可以在术中根据需要进行选择。必要时可放多个支架。其缺点为术后并发症发生率较高，主要为感染、血胸和气胸，发生率为10～16%[38,39]，但不影响住院天数[40]。需行二次手术拔除支架，拔除支架1年后评价，极好为78.6%、较好为13.1%[41]。随着Nuss技术的不断完善和临床医生外科技术的不断提高，Nuss改良术平均手术时间30～50 min，无需放置引流，术后5～6d出院，1～2年拔除支杠，术后效果满意。

因术中不使用胸腔镜，无额外胸膜破损，在手指的保护及引导作用，降低肺和心脏部损伤，此外，对胸骨凹陷严重的漏斗胸、不对称漏斗胸也有一定的治疗优势及良好效果。该改良手术方法简便、安全可靠，而易于掌握，尤适合于不具备胸腔镜设备的医院开展此类手术。

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