胃神经鞘瘤临床诊治12例

2013-04-07 07:40
陕西医学杂志 2013年7期
关键词:鞘瘤粘膜免疫组化

我院普外科于2002年1月至2012年12月收治胃神经鞘瘤12例,术前均诊断为胃间质瘤,术后经病理及免疫组化证实为胃神经鞘瘤,现报告如下。

临床资料

1 一般资料 本组12例中,男8例,女4例,年龄38~74岁,平均(54.6岁)。主要临床表现:上腹部饱胀不适9例,上消化道梗阻2例,上消化道出血1例;病程1周至22年;术前行胃镜检查12例,7例为内生性生长,5例为糜烂性胃炎,经超声内镜检查10例,超声内镜提示:8例位于粘膜肌层,2例位于粘膜下层;12例均行增强CT检查:4例表现为中度强化,8例表现为轻度强化;3例边界欠清,9例边界清晰。术前均考虑为“间质瘤”。

2 肿瘤部位及大小 胃窦5例,胃体小弯4例,胃体大弯3例。肿瘤大小1.6cm×2.5cm×2cm~3 cm×8cm×5cm。

3 病理诊断 12例均为胃神经鞘瘤,3例为浆膜下神经鞘瘤,5例浸透浆膜层。5例肿瘤周围有肿大淋巴结,但均为反应性增生。免疫组化均提示:S100(+)、CD117(-)、CD34(-)、Desmin(-)、actin(-),1例DOG-1弱阳性,行PDGF突变分析未见异常。

4 治 疗 5例行腹腔镜辅助手术,7例行开放手术治疗;其中远端胃切除8例,局部切除4例。

5 结 果 本组12例术后7~12d痊愈出院,8例经随访6~20个月,目前均生存,生活质量良好。

讨 论

神经鞘瘤又称许旺细胞瘤,组织来源于许旺细胞,多是良性肿瘤,可发生于任何有许旺细胞膜的神经。但多发生于头、颈部。发生于消化道的很少见[1]。胃神经鞘瘤仅占全部胃肿瘤的0.2%[2]。生长缓慢,而且大多无明显症状。因此,大多数肿瘤是经胃镜检查或CT检查发现,有症状者多表现为上消化道出血。其原因可能是由于粘膜下肿瘤生长引起胃粘膜血供减少,粘膜对胃酸耐受性降低或导致肿瘤破溃。

胃神经鞘瘤与胃肠道间质瘤均为粘膜下肿瘤,临床表现相似[3]。但两者治疗及预后相差较大:胃神经鞘瘤大部分为良性,生长缓慢[4],恶性者仅占6%~7%;而胃间质瘤中10%~30%有恶性生物学表现。神经鞘瘤对放疗、化疗均不敏感,良性者可局部切除,切缘应距病灶边缘3cm以上,也可行胃部分切除;若怀疑恶性者,应适当扩大手术切除范围;恶性者行根治性胃切除。良性胃神经鞘瘤外观圆形或分叶状,灰白或灰黄色,质中、包膜完整。恶性胃神经鞘瘤外观呈分叶状,多为囊实性,质地软硬不一,无完整包膜。明确诊断、选择最佳治疗方案尤为重要。本组中6例神经鞘瘤术前均诊断为胃间质瘤,术后经病理证实为胃神经鞘瘤。然而,由于胃神经鞘瘤少见,其与胃间质瘤临床表现相似,目前已有的资料对于区分胃神经鞘瘤与胃间质瘤指导意义不大。而术前的影像学资料,如超声、内镜、CT等可以证实肿瘤侵犯的程度,但均不能明确显示这些肿瘤的独特特征。

超声内镜下活检对于胃神经鞘瘤与胃间质瘤因大多数时间无法取到肿瘤组织而没有明确意义。但有助于区分胃粘膜下其他肿瘤:如淋巴瘤及壁内生长的胃癌。有些胃神经鞘瘤发生囊性变后在超声下出现不均匀的回声,有助于胃神经鞘瘤的诊断。

CT作为一项有效的检查在“胃神经鞘瘤”的术前诊断中越来越受到重视。越来越多的研究表明“胃神经鞘瘤”在增强CT上表现为“均匀一致的增强”;而当肿瘤发生“囊性改变”时,则会出现相应部位的“均一的衰减”。胃神经鞘瘤CT增强扫描中出现轻中度强化,坏死较少,部分病例伴有斑点状钙化,而胃间质瘤病灶强化较明显。

胃神经鞘瘤与胃间质瘤均少见,目前术前鉴别诊断困难,最终诊断还需要免疫组化确定。但随着医学技术的进步及经验的积累,提高临床医师对于该病的认识,将有助于术前明确诊断。

[1] Mittine M,Majidi M.Pathology and diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors:a review[J].J European Cancer,2002,38:39-51.

[2] William Yoon,Kari Paulson,Gastric Schwannomas.A Rare but Important Differental diagnosis of a Gastric Sub-mucosal MASS Case Reports in Surgery,2012,280:982-5.

[3] Raber M.Gastric Schwannomas prenting as an incidentaloma on CT-scan and MRI,Gastroenterology Research,2010,3:276-280.

[4] Sarlomo-Rikala M,Gastric Schwannomas:a clinicopathological analysis of six cases,Histopathology,1995,27:355-360.

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