可逆性后部脑病综合征6例影像表现

周建功，郭 华，宋荣坡，詹浩辉

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES) 是各种病因引起的影像上以后枕顶部白质表现异常，临床以神经系统受损为主的临床—放射学综合征。1996年Hinchey提出可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)[1]，同年Schwartz认为是高灌注性脑病[2]，1997 Pavlakis提出顶枕叶脑病[3]，1998 Dillon提出可逆性后部脑水肿综合征概念[4]，现被广泛称作可逆(复)性后部脑病综合征(PRES)。

1 资料与方法

PRES患者6例，男1例，女5例，年龄23～53岁，平均33.2岁。4例表现为妊高征，1例为子痫前期，行剖宫产终止妊娠术后2 d，1例为原发高血压。6例均有头痛，其中表现为癫痫症状2例，伴头晕、呕吐、视物模糊并意识不清2例。6例患者血压150～200/100～130 mmHg。6例患者均行MRI扫描，1例行MRI增强扫描，3例行CT平扫。

2 结果

CT表现：1例双侧半卵圆中心及双侧枕叶见斑片状低密度影，1例双侧大脑及小脑半球多发低密度影，1例未见异常。MRI表现：5例累及双侧枕叶，2例累及额叶，1例累及小脑半球，其中1例增强未见强化。病变呈多发性，形态不规则，位于枕叶病变多较对称，白质及灰质均可受累；额叶及小脑病变可对称或不对称。T1WI呈等低信号，T2WI及FLAIR呈高信号，以FLAIR显示为佳，DWI可等或高信号。经过1～3周不等时间3例患者复查，其中2例行MRI检查，1例行CT检查。患者病变较前明显吸收，部分病变范围较前减小。患者症状也较前明显缓解。

3 讨论

本病的发生与引起高血压脑病的疾病和因素相关，主要包括急性高血压、急性或慢性肾病、血管炎、内分泌疾病、急性间歇性血卟啉症、热损伤、蝎螫可卡因或安非他明滥用者等。最常见的是高血压脑病，但高血压并不是引起PRES的必要条件，少数患者的血压仅轻度升高或在正常范围内[5]，本组中6例患者均有血压升高，可能与例数较少有关。

目前认为颈内动脉系统有来自颈上神经节丰富的交感神经分布，而椎基底动脉系统相对缺少交感神经，当血压急剧升高时，交感神经的刺激可引起前循环的血管收缩，起相对保护作用，压力转入椎基底动脉系统，出现后循环高灌注，导致血管源性脑水肿；也可与血脑屏障破坏及内皮细胞损伤等有关[6]。这种血管源性水肿造成神经细胞功能紊乱，当病因去除后多可在数周内恢复。

PRES常见的临床症状有头痛、癫痫发作、视力受损、意识障碍等。癫痫发作常为首发症状，在发作前可有视觉先兆和视幻觉，表现为枕叶癫痫发作。嗜睡和昏睡往往是最早出现的体征，患者可有意识模糊、自发活动减少和运动反应迟钝。绝大部分患者存在视觉异常，如视物模糊、偏盲、视觉忽略或皮质盲。大多数患者出现临床症状前有血压的突然升高，但不一定是持久性的，可表现为间断性或短暂性的血压升高。经过及时正确的治疗，患者临床症状往往消失，绝大部分可以完全恢复。

PRES临床诊断标准：①典型神经系统症状和体征；②特征性影像学表现，且临床表现与影像表现不相称，即临床表现轻、影像表现重；③可逆的良性过程；④明确的基础疾病及相关因素；⑤排除其它可能的灰白质等神经系统疾病。

影像学表现：超声波检查大脑中动脉及后动脉多普勒速率和阻力异常，提示有痉挛存在。脑血管造影：大脑前、中、后动脉及其分支局灶性或弥漫性痉挛和扩张，典型者呈串珠样改变，三支动脉可同时受累，以后循环常见而且明显。放射性核素检查可显示分水岭区域的低灌注，也可表现为CT和MRI显示的异常病灶邻近脑灌注增加。CT：主要表现为大脑后部以白质为主的弥漫性对称性片状低密度区，多累及顶枕叶，尤其以枕叶明显。病灶边缘模糊，有或无占位效应，密度多均匀，合并出血则为高密度影。随着近来对PRES研究的增多，发现也有其他区域受累的情况，如额叶、小脑、基底节区、丘脑等部位。MRI检查T1WI呈等或稍低信号，T2WI和FLAIR呈高信号。皮层及皮层下病灶呈脑回状、斑片状或融合状，基底节、小脑、脑干及深部脑白质病灶呈小斑片状、线状。增强时多数情况下病灶不强化，若病灶合并或发展至脑梗死，环孢素A引起的皮层板状坏死则可出现强化。脑叶病灶强化多呈脑回状或斑片状，基底节、深部白质、小脑及脑干等病灶多呈斑点状强化。MRA所见与血管造影相同，不但可显示动脉，也可显示脑静脉。DWI病变在DWI通常显示为等或高信号，ADC图为低信号。

可逆性后部白质脑病综合征具备可逆性，在本组中随诊患者复查的CT或MR检查中发现脑白质或皮质病变明显改善或完全恢复。PRES患者经过早期发现、早期治疗后绝大部分临床症状和影像学改变可完全恢复，不遗留神经系统后遗症。

参考文献：

[1]Hinchey J，Chaves C．Appignani B，et a1．A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J]．N Engl J Med，1996，334(8)：494-500．

[2]Schwartz RB．A reversible posterior leukoencephalopathy syn-drome[J]．N Engl J Med，1996，334(26)：1743-1746．

[3]Pavlakis SG，Frank Y，Kalina P，et a1．Occipitalparietal encep-halopathy：a new name for an old syndrome[J]．Pediatr Neurol，1997，16(2)：145-148．

[4]Dillon WP，Rowley H．The reversible posterior cerebral edema syndromel[J]．AJNR，1998，19(3)：591．

[5]Schwartz RB,Feske SK，Polak JF，et al．Preeclampsia eclamp-sia:clinical and neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive encephalopathy[J]．Radiology，2000，217(2)：371-376．

[6]Bartynski WS，Sanghvi A. Neuroimaging of delay eclampsia.reprot of 3 cases and review of the literature[J]．J Comput Assist Tomogr，2003，27(5)：699-713.