以偏身舞蹈症为首发表现的脑梗死25例临床分析

董志军

（内蒙古赤峰市医院神经内科，内蒙古赤峰024000）

以偏身舞蹈症为首发表现的脑梗死25例临床分析

董志军

（内蒙古赤峰市医院神经内科，内蒙古赤峰024000）

目的：通过对急性脑梗死所致偏侧舞蹈症病例临床分析,探讨其发病特点、病因及预后.方法：对确诊的脑梗死所致偏身舞蹈症病例25例的临床特征和治疗效果进行回顾性分析.结果：以偏身舞蹈症为首发表现的脑梗死患者临床症状轻，治疗效果好.结论：急性脑梗死是偏身舞蹈症的主要病因之一；病灶以基底节区为主；氟哌啶醇治疗有效；预后良好.

偏身舞蹈症；脑梗死；氟哌啶醇

脑梗死所致舞蹈症是脑血管病急性期的一种症状，其发病率较低，占急性脑血管病的1%[1，2].且病因不明确，现将我科2006年1月-2012年12月收治的以偏身舞蹈症为首发表现的脑梗死25例，总结分析如下.

1 资料与方法

1.1 一般资料

25例以偏身舞蹈症为首发症状的脑梗死，男14例，女11例，年龄50-82岁，平均年龄67.5岁；既往有高血压病史18例，糖尿病史11例，冠心病史4例，高脂血症7例，吸烟10例.急性起病18例，亚急性起病7例，发病后舞蹈症状于数小时至24小时内达高峰者18例，1-3周者7例.所有病例排除一氧化碳中毒，慢性酒精中毒，药物中毒，风湿热，颅内肿瘤，低血糖症，既往无舞蹈症.脑梗死诊断均符合1995年中华医学会神经病学分会全国第四届脑血管病学会议制订的诊断标准，并经头颅MRI检查证实.

1.2 临床表现

25例患者均意识清醒，其中肌力3-4级16例；指鼻不准2例，肌张力降低7例，而肢体肌力正常.舞蹈症状主要表现为偏瘫肢体迅速或间隔一段时间后出现无目的、粗大的舞蹈样动作，上肢舞蹈症状表现为举臂、前屈和后伸等动作；下肢舞蹈症状表现为伸腿、随意运动障碍；面部舞蹈症状表现为皱额、挤眼、努嘴、吐舌、口角牵动等动作.舞蹈样运动以上肢最为严重，下肢及面部相对较轻，无精神症状和智能改变；其症状可因情绪激动而加剧，转移注意力或平卧安静时可减轻，睡眠后消失.所有病例均无双侧受累，其中9例为单上肢，5例为上肢合并面部，11例为上下肢同时受累.

1.3 辅助检查

25例患者脑电图检查均无痫性放电；血沉及抗链“O”均正常.影像学检查:25例患者均行头部MRI检查.其中尾状核头部梗死12例，苍白球梗死8例，丘脑梗死3例，小脑梗死2例.梗死病灶多为片状或腔隙性脑梗死，梗死灶范围0.5-3.0cm.

1.4 治疗

所有病人给予脑梗死规范化治疗：抑制血小板聚集，改善微循环，清除自由基，应用神经元保护剂，调脂治疗；糖尿病患者同时给予胰岛素治疗.针对舞蹈症状给予氟哌啶醇1-4mg/次，2-3次/日，或口服地西泮2.5mg，3次/日，口服.

2 结果

本组患者4例较轻，患者使用地西泮2.5mg，3次/日，3天内症状完全消失；其余患者均使用氟哌啶醇，15例患者1周左右舞蹈症状消失，肢体肌力恢复正常；6例患者合用地西泮或氯硝西泮，2-3周舞蹈症消失，有效率100%.所有病例随诊无复发.

3 讨论

脑梗死所致舞蹈症发病机理目前尚不明确.脑梗死性偏身舞蹈症是基底节发生血管性损害引起锥体外系病变的结果.可能系急性脑梗死引起壳核、尾状核的小神经节细胞缺血、低氧、变性致神经递质失衡[3].

锥体外系包括尾状核、豆状核、壳核、苍白球、红核、黑质、丘脑底核、脑干网状结构、小脑的齿状核、伏隔核、后连合核以及网状脊髓束和红核脊髓束.其主要组成部分是基底神经节.它们构成不同功能的复杂环路,对运动起着调控作用.尾状核和壳核可能与维持机体姿势有关,当该结构遭破坏,使对运动起抑制作用的苍白球内侧部、黑质网状部复合体的活动降低,增强丘脑及丘脑皮质投射的活动,使皮质所发动的运动冲动无法中断与停止,而且不能接受经小脑、红核、纹状体径路的冲动,导致产生偏侧舞蹈症[4].丘脑底核破坏也可导致苍白球内侧部、黑质、网状部复合体的活动降低,从而产生不自主运动.另外，丘脑底核的破坏也引起小脑、红核、丘脑束损害,产生舞蹈运动[5].

本组患者尾状核头部梗死12例，苍白球梗死8例，丘脑梗死3例，小脑梗死2例，未见到脑干病变者合并偏侧舞蹈症,可见急性脑血管病引起偏侧舞蹈症,以基底节区病变为主.基底节核团参与锥体外系多种环路的形成,包括调节运动的主要三大环路:皮质-皮质环路，黑质-纹状体环路，纹状体-苍白球环路.皮质-皮质环路是基底节实现运动调节的主要结构基础,其直接通路对皮质有兴奋作用,间接通路对皮质有抑制作用.这两条通路通过接收黑质-纹状体多巴胺能投射信息而达到作用平衡,从而实现机体的正常运动[6].新纹状体病变时黑质-纹状体环路破坏,纹状体对内侧苍白球和黑质网状部的抑制性减弱,丘脑腹外侧核抑制解除,丘脑皮质投射的功能增强,使皮质所发生的冲动无法中止,且不能接受小脑-红核-纹状体通路的冲动,从而产生偏侧舞蹈症[7].丘脑底核病变时，间接环路被破坏,不能接收黑质-纹状体多巴胺能投射,皮质抑制减弱,从而出现肌张力下降,肢体运动增加,偏侧舞蹈样动作.本组23例MRI检查证实为基底节及丘脑损害,支持以上观点.另外,也有学者认为舞蹈症与基底节递质功能失衡有关,认为直接通路接收黑质致密部兴奋性输入(多巴胺DA),丘脑腹外侧核抑制被解除,丘脑腹外侧核投射兴奋性输入至前中央运动区域导致皮质兴奋,皮质始动性运动易化.间接通路接收黑质致密部抑制性输入(G-氨基丁酸GABA),抑制丘脑腹外侧核,丘脑腹外侧核投射至前中央运动区域兴奋性输入减少导致皮质抑制,皮质始动性运动抑制.直接通路接受多巴胺兴奋的同时,可通过抑制性纤维抑制间接通路,因此减少至中央运动系统的负反馈[4].当DA过度活跃,或GABA功能减退,GABA能神经元与DA能神经元功能失衡[8],导致皮质兴奋,始动易化,肢体活动增加.氟哌啶醇通过选择性阻断DA2样受体,使DA不能与DA2受体结合,从而降低患者基底节DA神经元活性,患者舞蹈样动作减轻,支持以上观点.

本组患者经过回顾分析25例病人均给予规范化治疗：抑制血小板聚集，改善脑灌注，清除自由基，应用神经元保护剂，调脂、降糖治疗.同时对舞蹈症状给予针对性治疗，主要应用多巴胺受体阻滞剂氟哌啶醇和苯二氮类药物，可能促进侧支循环建立，神经元功能代偿，DA和GABA重新达到平衡.以舞蹈症状为首发表现的脑梗死患者发病率低，症状相对轻，及时诊断和治疗，预后良好，值得医务工作者重视.

〔1〕GhikaSchmidF，GhikaJ，RegliF，etal．Hyperkineticmovementdisordersduringandafter acutestroke:theLausannestrokenegistry[J]．J NeurolSci，1997，146:109-116．

〔2〕吴文华，韩国花.以偏身舞蹈症诶主要表现的脑卒中32例临床分析[J]．实用医院临床杂志，2012，9(5):186-187．

〔3〕张月明，鲁东.急性脑卒中致偏身舞蹈症15例临床分析[J]．中国医药导报，2010，7（13）：253.

〔4〕张小河.脑卒中并偏身舞蹈症诊治探讨[J]．医药论坛杂志，2008，29（8）：46.

〔5〕董俊峰.以舞蹈症状为首发表现的脑梗死19例临床分析[J]．中国社区医师，2011，13(23):177-178．

〔6〕王维治,罗祖明.运动障碍疾病.神经病学[M]．北京:人民卫生出版社,2007.202.

〔7〕王维治,王化冰.临床神经病学定位[M]．北京:人民卫生出版社,2009.443-444.

〔8〕JanavsJL,AminoffMJ.Dystoniaandchorea inacquiredsystemicdisorders.NeurolNeurosurgPsychiatry,1998,65(4):436-445.

R743.3

A

1673-260X（2013）03-0122-02