小儿睾丸畸胎瘤诊疗体会（附12例报道）

岳俊敏 韩晓敏 范锐

小儿睾丸肿瘤发病率不高，仅占小儿实体瘤的1%～2%[1]。睾丸畸胎瘤是儿童最常见的生殖细胞瘤。睾丸是男性重要的器官，治疗方法不恰当容易带给患儿生理和心理双重的负面影响。我们收集对2001年5月～2011年10月12 例睾丸畸胎瘤患儿临床资料，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 12 例均为男性患儿，年龄4 个月～10 岁，1 岁以下5 例，1～2 岁3 例，3～5 岁1 例，5 岁以上3 例。患儿平均发病年龄2.32 岁。临床表现均为无痛性阴囊肿物。其中右侧9例，左侧3 例。4 例合并鞘膜积液。甲胎蛋白（AFP）检查11 例阴性，1 例阳性（大于20 μg/L）。术前12 例均行超声检查，采用高分辨力彩色多普勒超声，11 例诊断睾丸畸胎瘤，1 例睾丸卵黄囊瘤。1 例彩色多普勒超声诊断卵黄囊瘤患儿行CT平扫，了解腹膜后有无肿大淋巴结，检查前进行严格防护非扫描部位，由睾丸至肾脏下极，每层3 mm。

1.2 治疗方法 10 例患儿AFP阴性，影像学检查提示有残余睾丸实质，肿瘤有完整包膜，采用经腹股沟切口，提出精索及睾丸，沿肿瘤近实质缘纵轴方向切开睾丸白膜，沿肿瘤包膜完整剥除肿瘤，可吸收线间断缝合白膜。4 例术中行精索血运阻断，时间不超过40 min。1 例瘤体完全取代睾丸，未见睾丸实质，影像学证实，术中行精索睾丸离断，睾丸切除术，切除标本送快速冰冻病理切片，均回示成熟型畸胎瘤。1 例术前AFP阳性的4 个月患儿，亦行精索睾丸离断，睾丸切除术，术中快速冰冻病理切片回示未成熟型畸胎瘤。术后石蜡病理切片报告成熟型畸胎瘤11 例，未成熟型畸胎瘤1 例。

1.3 术后随访方法 术后复查采用阴囊彩色多普勒，半年内3 个月1 次，以后半年1 次随访2年。均通过电话随访。术后6个月阴囊超声显示的患侧睾丸大小评价是否萎缩，患侧与健侧睾丸容积对比无显著差异。术前AFP异常1 例随访AFP，术后第1个月复查，后半年1 次，持续2年。

2 结果

本组12 例患儿均为单侧发病，术前影像学检查为单发睾丸肿块，未见肺部及腹膜后肿瘤转移，1 例瘤体侵犯整个睾丸。病理结果提示成熟型畸胎瘤11 例，未成熟型畸胎瘤1 例，超声诊断符合率91.7%，CT平扫1 例误诊为卵黄囊瘤，未发现腹膜后肿大淋巴结。术中快速冰冻病理切片诊断符合率100%。行睾丸肿瘤剥除术10 例，术后睾丸无坏死萎缩。2 例行高位精索离断，睾丸切除术。12 例术后切口愈合良好。9 例成熟型畸胎瘤患儿随访6个月～7年，1 例未成熟型畸胎瘤随访18 个月，随访率83.3%。1 例未成熟型畸胎瘤术前AFP升高至120 μg/L,术后降至0.02 μg/L,随访10 例患儿均无瘤存活。

3 讨论

3.1 病理学特点 畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，也称之为胚细胞性肿瘤。1962年Willims从概念上和组织病理学上给畸胎瘤这样定义：畸胎瘤是一种由多种与发生部位无关的组织所构成的真性肿瘤。按病理组织学分类将畸胎瘤分为：良性畸胎瘤，含有未成熟（胚胎性）组织的混合肿瘤，恶性畸胎瘤。良性和混合型畸胎瘤有恶性倾向，恶性率随年龄呈上升趋势。发生部位与胎生学体腔的中线前轴或中线旁区紧密相连，骶尾部、纵隔、腹膜后及卵巢、睾丸为好发部位。女性多于男性，新生儿及婴儿多见[2]。睾丸畸胎瘤多见于5 岁以前小儿，约占睾丸肿瘤的35%[3]。

3.2 诊断及鉴别诊断 彩色多普勒超声是一种敏感而且可重复性强的无创性检查，有报道高分辨力的超声检查其分辨率可达到1 mm，能够准确判断肿物是否存在，为囊性或实性，同时高频超声能够区别肿瘤是来源于附睾抑或睾丸，是弥漫性或内生性的[4]。大多数畸胎瘤囊性成分为主，混合回声，良性畸胎瘤由3种分化成熟的胚胎组织构成，可含有软骨、平滑肌、神经等组织，因此声像图如果出现后方伴声影的强光点、强光斑，则高度提示良性畸胎瘤的可能。此外肿瘤内部及周边血流信号也可提供一些有价值的信息，恶性肿瘤内部及周边血流信号丰富，肿瘤内或周边多可检测到动脉血流频谱，而良性肿瘤内部血流信号稀少或无血流信号，仅有少数频谱为静脉血流。本组超声诊断准确率达93.3%。本组检查到少量血流信号的均为成熟型畸胎瘤，符合良性肿瘤的超声表现。睾丸畸胎瘤在CT平扫中表现多呈混杂密度，其内有脂肪，囊性水样密度和钙化灶，肿瘤包膜较厚，但是肿瘤内软组织所占比例较多时，与卵黄囊瘤常常难以鉴别，最后需靠病理确诊。本组1 例成熟型畸胎瘤超声提示软组织成分约占睾丸实质50%，CT平扫及超声均误诊为睾丸卵黄囊瘤。对于彩色多普勒超声及AFP检查基本确诊的睾丸畸胎瘤，CT不作为首选辅助检查，只有怀疑有恶性肿瘤的应用CT了解腹膜后肿大淋巴结。睾丸表皮样囊肿为类肿瘤病变，临床极为少见，彩色多普勒超声及能量图显示为囊性改变，可有细小光点及增强光点，内无血流信号，比较容易鉴别。笔者还建议，对于阴囊肿物的超声检查，一定针对双侧且仔细进行。据报道发生双侧睾丸肿瘤的机会是2%～4%[5]。对于初诊鞘膜积液的患儿，亦须谨慎检查睾丸，防止漏检。本组有4 例患儿首次诊断鞘膜积液，复查阴囊彩色多普勒超声发现同时患睾丸肿瘤。血清AFP是术前常规检查项目，也是术后随访的重要指标。AFP是一种糖蛋白，是胎儿主要的血清蛋白，也是一种癌胚蛋白，是胎儿早期卵黄囊细胞，近代小肠及肝脏产生，足月新生儿可达到50 μg/L，生后24 h迅速下降至20 μg/L，6月龄后正常值小于0.02 μg/L，其半衰期为5.5 d，肿瘤切除后增高的AFP应在25 d降至正常，否则预示着肿瘤残留，预后不佳。患有睾丸卵黄囊瘤及胚胎癌75%～90%的患儿AFP上升[3]。本组1 例4月龄的患儿术前AFP高达120 μg/L，切除患侧睾丸1 个月后复查降至0.01 μg/L，术后病理是未成熟型畸胎瘤,随访1.5年未升高，是否会复发仍需长期随访。

3.3 治疗 保留睾丸的肿瘤剜除术可以有效切除肿瘤，最大限度保留睾丸生殖及内分泌功能，不增加睾丸坏死及萎缩风险。本例10 例成熟型畸胎瘤行睾丸肿瘤剥除术，术后随访超声睾丸体积与患侧对比无明显萎缩。Patel等[6]认为，B超会低估剩余正常睾丸实质的量，因为它被压扁在白膜周围，所以不能依据术前B超检查结果去决定是否保留睾丸。青春期前成熟型畸胎瘤呈良性临床过程，目前针对于此类型肿瘤通常采用保留睾丸手术，而不是根治性切除，目前无成熟型畸胎瘤复发的报道。未成熟型畸胎瘤被称为恶性肿瘤，在儿童亦表现为良性，复发率较低，切除不完全是复发的一个危险因素，一旦睾丸肿瘤被完全切除，要比其他部位肿瘤完全切除时更不易复发，复发的非成熟型畸胎瘤几乎仅见于AFP升高或初始切除标本中有卵黄囊瘤结构病灶的患者。而大多数复发病例可以用铂类药物控制，故对完全切除未成熟型畸胎瘤只需观察随访[7]。本组1 例成熟型畸胎瘤肿瘤较大，术前超声未探及睾丸实质，术中打开白膜未找到正常睾丸实质，遂决定切除睾丸。徐延波等[8]认为良性睾丸肿瘤在小儿有较高比例，没有术中冰冻病理切片而决定睾丸取舍是缺乏佐证和冒险的，建议尽量保留睾丸；同时认为术前各项指标均支持恶性肿瘤或睾丸组织已被肿瘤取代，可以避免术中冰冻切片。我们认为对于较大的成熟型畸胎瘤即使未发现明显睾丸实质，是否也可尝试保留睾丸白膜，行肿瘤剥除，其临床意义尚有待于大量病例观察。

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