海绵窦区脊索瘤样脑膜瘤病理与临床（1例报告）

陈爱林兰青

·病例报告·

海绵窦区脊索瘤样脑膜瘤病理与临床（1例报告）

陈爱林*兰青*

脊索瘤样脑膜瘤 海绵窦区 临床特征 病理

脊索瘤样脑膜瘤是一种罕见的特殊类型的脑膜瘤，由Kepes等[1]首次报道并命名，次全切除后复发率较高[2]，属于WHO II级[3]。多数文献报道其好发部位与脑膜瘤相似，但发病率极低，而发生于海绵窦内的脊索瘤样脑膜瘤更罕见。现将我科近期手术的1例海绵窦区脊索瘤样脑膜瘤报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 患者，女，65岁，入院前2个月出现左侧枕部阵发性头晕不适，伴有左眼视物模糊。体格检查提示左眼视力4.8，右眼视力4.9，管状视野，左侧上眼睑下垂，左眼稍突。头部MR检查示（图1）：左侧海绵窦区类圆形占位灶，大小约26mm×25mm×27mm，呈T1W等低混杂信号、T2W高低混杂信号，病灶与邻近组织边界尚清。增强扫描示病灶明显不均强化，诊断考虑“脑膜瘤”。

1.2 治疗经过患者择期手术切除肿瘤，术中切开硬脑膜后见骨性结构（图2），磨除骨性病灶过程中，时见暗灰色似肉芽组织，多处骨质有破坏，与增生并存。术后复查头部MR示肿瘤全切除（图3）。术后免疫组化（图4）示上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）阴性、细胞角蛋白（cytokeratin CK）阴性、波形蛋白（vimentin,Vim）阳性、S-100(+)、Ki-67（+，＜1%），结合手术后常规病理结果（图5），明确诊断为脊索瘤样脑膜瘤（WHO II级）。

1.3 治疗后病程及随访结果 手术后患者头晕症状消失，左眼视力较术前略有改善，有轻度左侧动眼神经麻痹症状，予“甲钴胺”对症治疗。第12天出院，术后接受放射治疗，2.0Gy/次，5次/周,总剂量66.0Gy。术后3个月随访患者视物模糊及左侧动眼神经麻痹症状消失。术后18个月，复查MR病灶无复发迹象。

图1 术前头部MR。A：病灶T1W呈等低信号；B：T2W呈高低混杂信号；C、D：增强扫描明显不均匀强化，其内可见斑片状未强化区

图2 术中显微镜下影像。切开海绵窦外层硬膜，可见肿瘤骨性成分

图3术后复查MR示左侧海绵窦区肿瘤切除满意

图4 免疫组织化学染色（Supervision二步法）。A：肿瘤细胞角蛋白表达阴性（×200）；B：肿瘤细胞波形蛋白表达阳性（×100）；C：肿瘤细胞S-100蛋白表达阳性（×100）；D：肿瘤细胞Ki-67标记指数＜1%（×200）

2 讨论

脊索瘤样脑膜瘤侵袭性强，复发率高，Kepes等[1]首次报道在青少年人群中，多伴有Castleman病的系统症状如发热、贫血、血白蛋白减少等。随着报道病例的增多，发现年长脊索瘤样脑膜瘤患者发病亦可见Castleman病的相关症状[4]，但并非所有患者同时伴有Castleman病表现，伴发者年龄多较小[5-7]。因病例少见、发病部位不定，症状无特异性，主要表现为头痛、头晕及病灶侵袭邻近脑神经产生神经功能障碍。其临床表现有别于脑膜瘤及脊索瘤（表1）。

脊索瘤样脑膜瘤MR表现为T1W呈等低信号、T2W呈高低混杂信号，周围可伴有水肿，偶可见少许脑膜尾征。增强扫描示病灶明显不均匀强化，其内可见斑片状未强化区，对于与脑膜瘤、脊索瘤相鉴别有一定的指导意义（表2，图6）。

脊索瘤样脑膜瘤光镜下可见有脑膜瘤成分，但肿瘤大部分组织学图像类似于脊索瘤，有报道脊索状成分约占肿瘤成分的10%～100%[2]。主要特点[4,6-8]表现为粘液样基质中有呈分叶状或条索状排列的肿瘤细胞，细胞呈淡染或嗜酸性染色，部分细胞呈液滴状。肿瘤周围可伴有大量淋巴细胞、浆细胞浸润，并可形成淋巴滤泡。过碘酸雪夫染色显示液滴样细胞呈阳性反应，表明粘液样基质为粘多糖。网状纤维染色显示网状纤维围绕液滴样细胞呈单个或巢状分布，此为间叶肿瘤和上皮性肿瘤的共同特征。免疫组化染色，脑膜上皮细胞以EMA、Vim及S-100蛋白表达阳性为特征，而脊索瘤多以CK、S-100阳性为特征，波形蛋白少部分可呈阳性，因脊索瘤样脑膜瘤兼有脊索瘤及脑膜瘤样成分，其EMA多数表达为阳性，约有半数S-100蛋白表达为阳性。患者CK表达阴性、Vim表达阳性，可能提示以角蛋白为主的细胞骨架转变为波形蛋白为主的细胞骨架，从而引起细胞形态的改变。有研究表明[2]，当肿瘤成分中脊索瘤样成分超过50%、肿瘤周围少有炎性细胞浸润，其手术后复发的概率较高。亦有报道称[7]，免疫细胞中MIB-1蛋白表达增高，肿瘤手术后复发的概率明显增大。

脊索瘤样脑膜瘤影像学检查缺乏特征性结果，所以确诊有赖于手术后病理。因其属WHOⅡ级，侵袭性较强，复发率高，在不增加神经功能障碍的前提下，应最大限度的切除病灶，手术后给予辅助性放射治疗。

图5 常规病理。A：HE×100；B：（HE×200）肿瘤细胞内有糖原蓄积，胞浆透明，基质嗜酸性，间质内可见淋巴细胞浸润

图6 颅底脊索瘤、脑膜瘤及脊索瘤样脑膜瘤MR对比

表1 脊索瘤、脑膜瘤及脊索瘤样脑膜瘤的临床特征

表2 脊索瘤、脑膜瘤及脊索瘤样脑膜瘤的MR和病理特征

[1]Kepes JJ,Chen WY-K,Conners MH,et al.Chordoid meningeal tumors in young individuals with peritumoral lymphoplasmacellu⁃lar infiltrates causing systemic manifestations of the Castleman syndrome[J].Cancer,1988,62(2):391-406.

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[3]杨学军.解读《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(2007年)》[J].中国神经精神疾病杂志，2007，33（9）:513-517.

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2013-07-28）

A（责任编辑:甘章平）

10.3936/j.issn.1002-0152.2013.11.009

*苏州大学附属第二医院神经外科（苏州215004）

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