韦盛强 (广西巴马县人民医院放射科,广西 巴马 547500)
脑静脉窦血栓形成(CVT)是缺血性脑血管病的一种少见类型,占全部脑卒中不足1%[1],文献报道每年脑静脉窦血栓形成的发病率为2/200万~7/200万[2]。脑静脉窦闭塞死亡率较高,因此,快速和早期诊断十分关键,及时和恰当的治疗能够逆转疾病的进程,显著降低急性并发症和长期后遗症的发生。由于脑静脉窦血栓的可能致病因素和临床表现多种多样,影像学诊断在该病的诊断中起着重要作用。许多影像学检查方法可以显示脑静脉、脑静脉窦的血栓及继发的脑实质异常[3],如 CTV、TOF -MRV、对比增强 MRV 以及 CT、MRI可发现脑静脉及脑实质的异常[4]。
CVT的病因较多,可分为局部因素或全身性因素两种,局部因素改变了静脉血流,并进一步引发血栓形成;全身性因素包括蛋白功能缺乏、口服避孕药、高凝状态等,有25%的病例无明确诱因[1]。CVT的临床表现与血栓的部位、范围、血栓形成的发展及侧支循环的形成密切相关。脑静脉窦闭塞脑实质受累的病理生理改变与脑动脉闭塞所造成的有所不同。脑实质的变化可表现为细胞毒性脑水肿,血管源性脑水肿和脑出血。首要发病机制很可能是静脉压的增加。如果侧支循环引流不畅,特别是皮质静脉闭塞时,就可能发生脑实质的改变。如果静脉压力持续增加,造成动脉灌注压降低,细胞将会死亡。如果在细胞死亡或出血前发生充足的侧支循环或再通,脑实质的变化可部分或完全消除。细胞毒性和血管源性改变可同时存在[5]。脑静脉窦应用解剖由分开的两层硬脑膜衬以内皮细胞构成,窦壁无平滑肌,不能收缩,故损伤时出血难止,易形成颅内血肿。颅内主要静脉窦包括:上矢状窦、下矢状窦、海绵窦、横窦、乙状窦、直窦、上下岩窦、窦汇等。
CT表现:静脉窦血栓在平扫CT上典型表现为阻塞静脉窦的密度增高。但是,由于血栓密度的不同,高密度仅见于25%的静脉窦血栓患者。脑静脉窦密度增高也可见于红细胞增多症、脱水、血细胞比容增高、邻近蛛网膜下腔出血和硬膜下出血。在多数病例中,仔细比较窦腔与相邻动脉的密度对鉴别窦腔血栓和窦腔密度生理性增加。平扫CT所示窦腔密度增高只能提示存在静脉窦血栓的可能性,确诊仍需行CT增强扫描或MR检查,在某些特定情况下,CT增强与MR两者必须同时实行。增强CT上,栓子不强化,相邻的硬膜明显强化,当栓子位于上矢状窦、横窦时,增强CT多平面重组可见“空三角”征,代表血栓被增强的硬膜间侧支静脉和海绵窦所环绕。观察静脉窦血栓需采用宽的窗宽以及多平面重组,传统的横断面CT及脑实质窗宽窗位观察可能会遗漏一些小的栓子。CTV多平面重组可清晰显示脑部静脉窦及皮层静脉的栓子,表现为充盈缺损。3D CTV还可显示皮层静脉血栓形成后的侧支循环。
CVT的MR表现与研究进展:平扫MRI发现静脉窦血栓较平扫CT更敏感。静脉窦流消失或信号强度的改变均提示窦血栓形成,血流缓慢及湍流也可影响窦的信号强度,需结合多个MR序列仔细分析。此外,应用造影剂和静脉血管技术对于最后确诊十分必要。静脉窦血栓MR T1WI及T2WI上的表现依赖于血栓形成的时间和成像时间间隔。信号强度的变化与血栓中血红蛋白分解后的产物所产生的顺磁性效应有关。亚急性期脑静脉窦血栓典型的高信号是诊断此病的重要依据,而其他各期血栓信号不典型,缺乏特征性[6]。慢性期血栓并窦腔不完全再通的MR诊断存在较大困难,与正常脑实质的MR表现相比,慢性血栓的典型表现为T2WI呈等或高信号,T1WI呈成等信号。信号强化可存在较多变化,信号强度有时与流动非常缓慢的氧合血流类似。增强扫描正常静脉窦表现为显著强化,但有时机化的血栓注射对比剂也可强化[7]。强化的原因可能继发于血栓再通或硬膜内、栓子内侧支循环的形成。因此,MR图像上的静脉窦强化并不一定意味着窦腔通畅,此时需MRV进一步确诊,结合MRV原始影像进行观察可以减少误诊的发生率。对于慢性栓子的显示,增强扫描的时相十分重要。如果扫描时间延迟过多,可出现血栓的延迟强化,信号强度可能类似于通畅静脉窦,对诊断造成干扰。目前GRE序列越来越多地用于评价血细胞分解后的产物,他们对于显示脑静脉腔内血栓的作用也得到大家认可。在血栓演变的不同时期,由于顺磁性物质,比如脱氧血红蛋白、正铁血红蛋白的存在,GRE序列易产生磁敏感伪影,从而可显示静脉腔内血栓病变的存在。GRE序列对于急性期血栓的显示可能更有帮助,尤其是病灶在T1WI和T2WI图像上信号强度均十分轻微时[8]。血栓再通在MR血管造影像上主要表现为窦腔形态不规则,多发窦腔内通道及硬膜多发的侧支血管形成,这是不完全再通的特征性表现。经过抗凝后血栓完全再通多见于上矢状窦、直窦,而横窦、乙状窦完全再通少见。完全再通并不是临床痊愈的必要条件,血栓完全再通与否与临床症状表现并非完全一致。血栓形成后邻近硬膜处可形成大量的静脉侧支循环,侧支循环可来源于引流至未阻塞静脉窦的皮质静脉,也可来源于中间静脉(如板障静脉、导静脉、脑膜静脉等)。
57%的静脉窦血栓患者出现局灶性脑实质异常,MR对于脑实质病变的显示要优于CT。MR扩散加权成像可区分血管源性水肿(由于静脉充血,ADC值升高)与细胞毒性水肿(由于细胞能量的破坏,ADC值下降),两种机制的水肿可同时存在,并均可伴发出血。扩散加权成像可以为评估静脉窦血栓提供重要信息,出现脑实质水肿的静脉窦血栓患者,如ADC值下降,则提示很可能发生脑实质后遗症,而那些ADC值正常或升高的病例,通常能够完全恢复。脑实质水肿区不伴ADC值降低,代表为血管源性水肿,由于静脉压升高所致[9]。
脑静脉窦闭塞引起的最常见的脑实质异常是脑水肿、静脉性梗死和出血。与动脉性缺血状态不同,许多静脉窦闭塞引起的脑实质异常通常是可逆的;脑实质的改变通常位于闭塞静脉引流的区域,但有些病例中,脑实质改变与闭塞静脉窦并无明显关联。
42%的静脉窦闭塞患者只存在脑组织肿胀,而不出现密度或信号强度的钙化,表现为脑沟消失,脑室变小。仅表现为脑肿胀而无脑实质信号异常的患者通常表现为颅内压中度升高[20~25 mm Hg(1 mm Hg=0.1333 kPa)],但是,有时也可表现为显著升高。这类患者的显著临床表现为临床症状明显重于影像学表现。
静脉性脑梗死的发生机制主要为静脉窦或皮层静脉血栓形成、脑内静脉血液回流障碍、静脉内高压、渗出或出血、继发小动脉供血障碍,并最终导致脑组织缺血坏死[10-11],静脉栓塞脑梗死通常出现在受阻的皮层浅静脉和(或)大脑深静脉引流区,同时,脑梗死部位取决于静脉栓塞的部位、范围,也与其静脉侧支通路情况有关。
1/3的脑静脉窦血栓患者可见脑出血。脑出血表现多样,可分为新月形、小梭形、小椭圆形、多发小斑片状、条带或弯曲条带状等,位置与闭塞的静脉窦部位有关。上矢状窦血栓形成后的典型表现为上矢状窦旁额叶及顶叶火焰状不规则分叶状高密度团块影。颞叶、枕叶的血肿通常为横窦闭塞所致。脑静脉血栓形成,血肿常位于皮层并向皮层下区延伸。有时也可以出现小灶孤立性皮层下出现。MR GRE序列对血肿显示较为敏感,静脉血栓形成后出血的机制为多因素的:包括持续性动脉灌注导致细胞死亡,动脉缺血区域后再灌注后细胞死亡,静脉压力升高超过静脉壁承受极限也可能是致病因素之一。有人注意到窦腔内压力增高超过42 mm Hg时易导致出血,低于该压力值时出血病例则较少见。
据报道1% ~29%的患者也可出现脑实质强化[12],典型表现为脑回强化,也可延伸至白质,脑实质强化提示血脑屏障的破坏,可见于细胞毒性水肿区域和血管源性水肿区域,也可出现小脑幕强化(可能与硬膜静脉侧支循环有关),邻近的软脑膜强化及皮层静脉的显著强化(继发于静脉充血)。
脑静脉窦血栓患者也可出现脑灌注的变化。在对一项ADC值正常的静脉窦血栓病例的研究中发现,阻塞静脉窦引流区脑血流容量正常,但平均通过时间延长。无论是否出现脑实质信号强度改变或出血,均可出现平均通过时间的改变。随后的随访复查中,灌注异常表现可以完全消失。静脉窦血栓脑灌注的变化既可反映静脉窦充血,也可反映脑血流量的减少,这些在永久性脑实质变化发生前是可逆的[13]。
DSA表现:DSA是诊断CVT的最可靠方法,他不仅能够显示静脉窦的充盈状态(包括静脉窦充盈缺损或显影不良,回流静脉及吻合静脉扩张迂曲等征象),而且可以从血流动力学的角度分析脑动静脉循环中的动脉期、毛细血管期和静脉期及窦期的循环时间来确定总循环时间的延长被延误在何时期。静脉和静脉窦部分或完全不显影,出现静脉代偿回流的通路,脑循环时间(ICT)时间延长是诊断CVT的主要征象;正常ICT<9 s,ICT时间越长,预后越差。
鉴别诊断:脑静脉窦血栓可伴有颅内压升高表现,需要与特发性颅内压升高鉴别。特发性颅内压升高是指颅内压进行性增高综合征而不伴有颅内占位。症状和体征包括头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、颅神经麻痹、视野变化等。窦腔血栓可出现颅内高压,类似颅内压增高综合征表现,有此症状和体征的患者应行详细的影像学检查排除静脉窦血栓形成。特发性颅内高压患者可出现双侧横窦狭窄,而不伴有静脉窦血栓,之前亦无静脉窦血栓病史,狭窄通常发生于横窦外侧段,双侧横窦血流受限很少发生于颅内压正常的患者。65%的颅内压增高患者可出现双侧横窦血流间隔,而颅内压正常患者中少见。窦腔内放置支架后,颅内压升高或窦腔狭窄患者的症状得到明显改善。在特发性颅内压增高患者进行脑脊液分流后,横窦狭窄也可自发消失。而在一些颅内压降低患者中,进行补血治疗和提升颅内压至正常水平后,异常扩大的静脉窦可以恢复正常大小。静脉窦狭窄是颅内压升高的诱因还是结果,目前仍是正在研究的课题,脑脊液压力和静脉窦大小存在着动态关系[14-15]。
脑静脉窦血栓形成(CVT)是一种少见的缺血性脑血管病,因临床表现及头颅CT扫描无特异性,常发生漏诊、误诊而贻误治疗;早期诊断和治疗对CVT预后有重要影响[16],因为脑实质的变化和静脉血栓的形成是潜在可逆的。MRI与MRV联合应用是诊断该病的有效检查方法,MRV可很好地反映脑静脉窦的血流状态和静脉窦的形态,直接显示血栓的存在,MRI可显示CVT的间接征象—继发脑实质损害。因此,MRI与MRV在CVT的诊断、疗效监测、随访中发挥着重要作用,是CVT的首选无创检查。
[1]Masuhr F,Mehraein S,Einhaupl K.Cerebral venous and sinus thrombosis[J].J Neurol,2004,251(1):11.
[2]Stare J.Cerebral venous and sinus thrombosis:incidence and causes in ischemic stroke[J].Adv Neural,2003,92():225.
[3]Leach JL,Fortuna RB,Jones BV.Imaing of cerebral venous thrombosis,Radiographics,2006,26(suppl 1):1.
[4]夏 爽,祁 吉.脑静脉窦血栓形成的影像学诊断新技术的比较[J].国际医学放射学杂志2008,31(2):84.
[5]Schaller B,Graf R,Sanada Y,et al.Hemodynamic changes after occlusion of the posterior superior sagittal sins:an experimental PET study in cats[J].AJNR Am J Neuroradiol 2003,24(9):1876.
[6]高勇安,李坤成,王新民,等.脑静脉窦血栓磁共振血流成像的诊断价值[J].中华放射学杂志,1997,31(12):805.
[7]Leach JL Fortuna RB,Jones BV,et a1.Imaging of cerebral venous thrombosis:current techniques,spectrum of findings,and diagnostic pifalls[J].Radiographics,2006(26):S19.
[8]seIim M,Fink J,Linfante I,et a1.Diagnosis of cerebral venous thrombosis with echo-planar T2*一weighted magnetic resonance imaging[J].Arch Neurol,2002,59(6):1021.
[9]Ducreux D,Oppnhein C,Vandamme X,et al.Diffusion -weighted imaging patterns of brain damage associated with cerebral venous thrombosis[J].AJNR Am J Neuroradiol 2001,22(2):261.
[10]范文辉,迟路湘.脑静脉窦血栓形成的临床[J].第三军医大学学报,2004,26(19):1783.
[11]Scballer B,Graf R,Wienhard K,et al.A new animal model of cerebral venous infarction:ligation of the posterior part of the superior sagittal sinus in the cat[J].Swiss Med Wkly,2003,133(29/30):412.
[12]李永丽,徐俊玲,王凤月,等.静脉性脑梗死15例磁共振成像表现[J].郑州大学学报(医学版),2007,42(3):607.
[13]Doege CA,Tavakolin R,Kerskens C,et al.Perfusion and diffusion magnetic resonance imaging in human cerebral venous thrombosis[J].J Neurol 2001,248(7):564.
[14]H iggins JN,Pickard JD.Lateral sinus stenoses in idiopathic intracranial hypertension resolving after CSF diversin[J].Neurology,2004,62(10):1907.
[15]Baryshnik DB,Farb RI.Changes in the appearance of venous sinuses after treatment of disordered intracranial pressure[J].Neurology,2004,62(8):1445.
[16]石静萍,刘 文,张颖冬.磁共振静脉血管成像在脑静脉窦血栓形成诊断中的应用[J].临床神经病学杂志,2004,17(1):14.