谢婵来,龚英,李国平,帕米尔,张大江,王莉,乔中伟,缪飞
消化道重复畸形是一种相对少见的胚胎发育畸形,其临床表现缺乏特异性,术前诊断率较低,重症病例如继发肠梗阻、腹膜炎等往往需剖腹探查才能明确病因。目前临床上常用的术前检查主要为B 超和CT[1-2],而MSCT因图像直观和多平面重建功能而具有一定优势。其他检查如同位素则仅能显示有异位胃粘膜的肠重复畸形而应用较为局限[3]。对于小儿消化道重复畸形的影像表现,近10 年偶有国内外文献报道[2-6],但针对MSCT的表现报道较少。本文通过回顾性分析27例小儿消化道重复畸形的MSCT表现,结合临床、病理特点和B 超进行分析,旨在探讨MSCT对小儿消化道重复畸形的诊断价值。
回顾性分析2007年-2012年本院经手术病理证实的消化道重复畸形27例,其中男16例,女11例,年龄1天~9岁,平均2.3岁,1岁以内13例,占48%。临床表现为腹痛9例,腹部包块5例,呕吐3例,血便1例,反复发作胰腺炎1 例,体检发现8 例。其中23例患儿术前行B超检查。
采用GE LightSpeed 64层螺旋CT扫描仪,27例术前均行MSCT检查,其中4例仅行CT平扫,23例行CT平扫和增强扫描。不能配合的患儿检查前给予10%水合氯醛0.5 ml/kg 口服。扫描参数为电压100~120kV,电流100~130mA,0.35s/r,层厚、层间距均为5mm,螺距1.375。增强扫描对比剂采用欧乃派克(300mg I/ml),剂量2ml/kg,注射流率根据患儿年龄、血管等情况不等。所得图像传入工作站进行MPR 重建,重建层厚0.625mm。
27例消化道重复畸形发生的部位包括:食管2例,胃3例,胃食管重复1例,小肠19例(其中十二指肠1例,空肠1 例,回肠及回盲部17 例),结肠2 例。手术后病理分型包括:肠外囊肿型19例,肠内囊肿型2例,胸内型2 例,管型3 例,肠外囊肿型合并管型1例。
27例消化道重复畸形中,囊肿形态呈圆形23例,管形3例(图1),圆形-管形复合型1例(图2)。囊肿长径1.5~11cm,平均5.2cm;短径1~6cm,平均3.3cm。25例在CT平扫上表现为液性低密度,CT值3~20HU,平均8.5HU。1例消化道重复畸形因囊内出血而呈高密度,CT值93HU,无液-液平(图3);1例管形囊肿内可见气体(图4)。多数囊壁厚度大于同层面肠壁(22例,占81%),约1~4mm。增强CT显示囊壁均有强化(图5)。其中2例囊壁可见钙化。
本组27例消化道重复畸形中,6 例有其他合并症。其中1例囊内出血,术前CT误诊为肠壁血肿(图3);1例十二指肠重复畸形诱发胰腺炎,囊肿破裂穿孔,CT表现为胰头区囊性占位伴门脉海绵样变、胆总管扩张、胸腔积液,CT误诊为胰腺炎、胰腺假性囊肿(图6);4例消化道重复畸形继发肠梗阻,CT表现为腹部囊性占位伴肠梗阻。其中1 例手术证实为肠闭锁、肠穿孔,CT上可见肝前缘游离气腹(图7);1例为肠扭转,CT上可见肠系膜血管“漩涡征”(图8)。
小儿消化道重复畸形可发生于消化道任何部位,但以回肠和回盲部最多见,占50%~70%,其次为结肠、空肠、胃十二指肠。本组病例中,发生在回肠和回盲部者占63%,与文献报道相似[7]。病理上消化道重复畸形分为肠内囊肿型、肠外囊肿型、管型及胸内型4种,其中以肠外囊肿型最多见(约占80%)。本组病例中,肠外囊肿型占70%。重复畸形的囊肿壁具有分化完全的消化道各层结构,除少数重复畸形外,大部分与所附消化道不相通。本组病例中仅1例管型囊肿与肠管相通。
消化道重复畸形CT平扫多表现为低密度囊肿,少数合并囊内出血而呈高密度,与主肠管相通者囊内可见气体。囊肿大小不一,可为圆形、管形或圆形-管形复合型。囊壁较相邻肠壁厚,增强CT囊壁均有强化。有文献报道在增强CT上可观察到消化道重复畸形的囊壁有典型的双环“晕轮征”[8],即内环为囊壁水肿粘膜和粘液组成的低密度环,外环为完整肌层构成的高密度环,本组病例未见此征象,可能由于囊壁内层低密度环与囊液密度相似而不易分辨。
对于无合并症的消化道重复畸形,应首选B 超检查。囊壁在B 超上显示为"强-弱-强"的分层回声特点。彩色多普勒可观察到囊壁上有点状、细条状血流信号[9]。而CT易于显示小病灶和管形病灶,以及病变细微结构和周围结构。本组病例中有1 例直径为1cm的消化道重复畸形,体积较小,且被肠管包绕其中,由于周围肠管回声的干扰,B 超未发现;1 例管型消化道重复畸形,与肠管平行走行,B 超未能发现;1例胃重复畸形B超误诊为脾内囊性占位;另有1例食管胃重复畸形,B超虽然能显示病灶,但无法显示两者的关系,而在CT的冠状面和矢状面重建图像上清晰显示位于后下纵隔的重复食管与位于腹腔内的重复胃相通(图2)。
有合并症的复杂性消化道重复畸形临床和影像学表现各异[7],B超检查对于诊断消化道重复畸形合并肠旋转不良、肠闭锁、肠梗阻和肠扭转等比较困难。而CT检查诊断这些疾病颇具优势,特别是MSCT薄层横轴面扫描加多平面重建有利于显示肠道扩张、肠壁水肿和缺血坏死、肠系膜血管病变等,可以早期对肠梗阻病因、类型和程度做出正确判断[10]。本组病例中,4例并发肠梗阻均在术前经CT检查确诊。但1例重复畸形伴囊内出血,CT误诊为肠壁血肿。1例十二指肠重复畸形伴胰腺炎,术前CT误诊为胰腺炎、胰腺假性囊肿,手术证实为十二指肠重复畸形伴发穿孔。十二指肠重复畸形较罕见,发病率小于十万分之一,大约占消化道重复畸形的2%~12%[11-13]。文献报道大部分十二指肠重复畸形为囊肿型,大多与异常的胰管或胆管相通,最主要的并发症为胰腺炎[14-15]。
消化道重复畸形需与肠系膜囊肿、淋巴管瘤等鉴别。肠系膜囊肿囊壁为结缔组织,无肌层和粘膜,CT表现为囊性肿块,壁菲薄光滑甚至看不到囊壁;而消化道重复畸形囊壁相对较厚。淋巴管瘤有沿腔隙生长的特点,一般小病变的占位效应不明显,大的囊肿则有明显占位改变,CT表现为边界清楚、壁薄、多房囊性包块,有分隔,囊内可为水样密度或负CT值(乳糜液),合并感染或出血时CT值可增高,并见液体分层;增强扫描囊内有肠系膜血管显影时诊断本病可靠性较大[16-17]。
小儿的消化道重复畸形CT表现多为圆形、管形或圆-管形的囊肿,囊内多为液性密度,囊壁厚,增强CT有强化。MSCT对于诊断小囊肿和伴合并症的消化道重复畸形颇具优势。
[1]王龙胜,余永强,鲍家启.小儿消化道重复畸形的影像诊断(附12例分析)[J].中国临床医学影像杂志,2006,17(9):508-511.
[2]张保刚,郭志平,李宗凯.影像学检查诊断肠重复畸形13例分析[J].临床小儿外科杂志,2007,6(1):21-22.
[3]高明太,刘纯,李乐,等.放射性核素显像诊断儿童小肠重复畸形并出血[J].实用儿科临床杂志,2008,23(7):553-554.
[4]许崇永,吴鲜花,赵雅萍,等.小儿肠重复畸形的CT诊断[J].中国临床医学影像杂志,2007,18(9):675-677.
[5]Hur J,Yoon CS,Kim OH,et al.Imaging features of gastrointestinal traCTduplications in infants and children:from oesophagus to rectum[J].Pediatr Radiol,2001,37(7):691-699.
[6]Savci G,Balkan E,Ozyaman T,et al.Thoracoabdominal duplication cyst:US,CTand MR findings[J].Eur Radiol,1997,7(3):382-384.
[7]杨吉刚,马大庆.小儿肠重复畸形的临床及影像学诊断[J].实用儿科临床杂志,2008,23(7):545-547.
[8]程建敏,陈肖鸣,杨兴惠,等.儿童管型肠重复畸形的影像学诊断[J].中华放射学杂志,2000,34(12):855-857.
[9]胡烈榛,夏焙,于红奎.小儿消化道重复畸形超声诊断价值[J].中华医学超声杂志,2011,8(10):2196-2201.
[10]乔中伟,李国平,帕米尔,等.小儿肠梗阻的腹部X 线平片和CT诊断价值分析[J].中国医学计算机成像杂志,2007,13(1):46-49.
[11]Ozel A,Uysal E,Tufaner O,et al.Duodenal duplication cyst:a rare cause of acute pancreatitis in children[J].J Clin Ultrasound,2008,36(9):584-586.
[12]Cauchi JA,Buick RG.Duodenal duplication cyst:beware of the lesser sac collection[J].Pediatr Surg Int,2006,22(5):456-458.
[13]Prasad TR,Tan CE.Duodenal duplication cyst communicating with an aberrant pancreatic duct[J].Pediatr Surg Int,2005,21(4):320-322.
[14]Lavine JE,Harrison M,Heyman MB.Gastrointestinal duplications causing relapsing pancreatitis in children[J].Gastroenterology,1989,97(6):1556-1558.
[15]Chen JJ,Lee HC,Yeung CY,et al.Meta-analysis:the clinical features of the duodenal duplication cyst[J].J Pediatr Surg,2010,45(8):1598-1606.
[16]陈凯,柳学国,杨林,等.腹部巨大囊性病变CT诊断[J].放射学实践,2000,15(5):330-332.
[17]刘勃,张增俊,施伟东,等.小儿淋巴管瘤的CT和MRI诊断[J].实用放射学杂志,2011,27(9):1410-1412.