《婴幼儿听神经病谱系障碍诊断及处理指南》解读＊

黄丽辉 程晓华 张燕梅

2008年在意大利科莫举办的新生儿听力筛查国际会议上，就婴幼儿听神经病诊断及处理指南和相关热点问题召开了专题研讨会，会后出版了英文版的“Guidelines for Identification and Management of Infants and Young Children with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder”。2011 年在北京听力论坛上，由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织国内外专家对该指南进行了充分讨论，会后组织完成了该指南的中文翻译，中文版《婴幼儿听神经病谱系障碍诊断及处理指南》已经发表于《听力学及言语疾病杂志》2012年第一期。该指南详细描述了对听神经病诊治认识的发展历史及存在的各种问题，对相关领域学者具有非常重要的指导意义。现就2011年北京听力论坛讨论的热点问题，对该指南进行解读分析如下。

1 听神经病的命名

“听神经病（auditory neuropathy，AN）”是Starr等在1996年首先建议使用的名称，但是有研究者认为“听神经病”的命名欠妥，因为定义“听神经病”的一系列临床测试并不能直接证明听神经有功能障碍或属听神经病变。因此，Berlin等在2001年建议用“听觉同步不良（auditory dys－synchrony，AD）”命名之；2004 年，Starr等又提出将AN 分为两种亚型：Ⅰ型（突触前）和Ⅱ型（突触后）。为避免多个命名可能导致的概念混淆，2008年在意大利科莫举办的婴幼儿听神经病诊断及处理指南研讨会上提出了ANSD（auditory neuropathy spectrum disorders）的命名，目前中文译名有听神经病谱系障碍、类听神经病、听神经病综合症等，但尚未达成统一。在听力论坛上专家们对听神经病的命名进行了深入的探讨，基本达成了共识，认为目前尽管“听神经病”的提法不尽准确，但已经为大家广泛接受，重新取名更易混淆，为了便于推广，让更多的人了解该病，可仍采用“听神经病”这一名词。

2 听神经病的诊断

对于婴幼儿，如果耳声发声（OAE）和／或耳蜗微音电位（CM）正常，ABR 未引出或严重异常，可以确诊为听神经病。在婴幼儿，OAE可能因为中耳病变而记录不到，因此CM 的检查显得尤为重要，检查CM 一定要用插入式耳机，不能用压耳式耳机，因为其刺激伪迹会妨碍CM 的有效记录。相当一部分听神经病患儿一段时间后OAE 消失，这并不意味着听神经病转变为感音神经性听力损失。

对听神经病的诊断应进行听力学测试，北京同仁医院莫玲燕教授提出必须做ABR、OAE、CM 检测，另外，如果小儿能配合，应进行行为听阈检查，同时还应进行颞骨或内耳的CT、MRI检查，大多数专家认同此观点。

对于将“CM 存在”作为听神经病的诊断标准也有不同的看法。有学者认为，CM 由内外毛细胞共同产生，如OAE未引出，CM 正常引出，此时CM 可能来源于内毛细胞，并不能说明外毛细胞功能正常。2011年3月英国公布了新生儿听力筛查处理指南，有一个关于听神经病诊断流程的附件，其中对于80 dB能引出CM 和ABR、而OAE 引不出的婴幼儿，指出诊断听神经病应谨慎，要排除感音神经性聋的可能，因为CM 可能来源于低频残余听力，此时建议做1 000 Hz短声ABR 检测。因此，对于听神经病的诊断应该有一个很好的流程。

美国南佛罗里达大学耳鼻咽喉头颈外科Charles Berlin教授提出听神经病的诊断除了要检查ABR、OAE外，还应进行中耳声反射检查。声反射是内毛细胞功能检查最重要的一种方法，听神经病患者的声反射消失或阈值升高（＞95dB）。对于声反射≥95dB未引出而OAE正常的患者，应警惕并做进一步检查，以免漏诊听神经病。Berlin教授还指出可用鼓室导抗图、声反射阈、OAE和ABR 测试组合鉴别内、外毛细胞功能障碍：外毛细胞功能障碍表现为A 型鼓室导抗图、OAE 未引出、声反射阈值正常、阈值强度以上ABR 正常；而内毛细胞功能障碍表现为A 型鼓室导抗图、OAE 引出或一度引出、声反射阈值升高或未引出、ABR 失同步化。

Berlin教授认为可用以下方法鉴别听神经病和CAPD（central auditory processing disorders，中枢听觉处理障碍）：①中耳肌声反射，听神经病患者的中耳肌声反射都异常或消失，而CAPD 患者中耳肌声反射正常；②ABR，听神经病患者的ABR 缺失或异常，而CAPD 患者的ABR 基本都正常；③MLD（masking level difference，掩蔽级差），CAPD 患者有MLD 值，而听神经病患者没有，因为听神经病患者脑干区域的发育可能是异常的，因此不具备区分噪声掩蔽级差值的功能；④言语ABR，CAPD 患者可以记录到听神经同步化反应，而听神经病患者记录不到听神经同步化反应。

3 听神经病的干预

美国科罗拉多州儿童医院、Bill Daniels儿童听力中心主任Deborah Hayes教授介绍了婴幼儿听神经病早期干预策略，指出对听神经病患儿进行干预不能仅根据电生理学测试结果，而应获得准确的行为听阈。她们采用团队处理方案，即建立一个干预团队，其中包括听力师、言语病理师、家庭医生、耳鼻喉科医生及其他相关专业人员，共同为患儿提供帮助。根据患儿的年龄和听力表现采用不同的干预方案：0～6个月，在没有获得可靠的行为听阈前不能干预，此阶段主要是对家长进行相关咨询和宣教；6～9个月，如果通过反复测试得到可靠的行为听阈，推荐使用助听器；9～12个月，如果助听器无效而且父母希望寻求人工耳蜗植入（CI），转诊行CI。建议3岁以前每3～6个月进行一次监测评估，之后根据情况或每年一次。要保证随时监测听神经病儿童整个幼儿和学龄阶段的听觉和交流发育以及学习成绩，即使有些患儿看起来听觉似乎正常。如果证明患儿不能从助听器中获益，言语－语言技能的发育不能达到应有能力，或者如果患儿没有获得期望的进步，在内耳MRI确定听神经存在的前提下，即使为轻中度聋，也应考虑人工耳蜗植入。Hayes教授强调对听神经病患儿的干预一定要经过助听器试戴，不能直接行人工耳蜗植入。听神经病的表现千差万别，干预一定要个性化。

对于是否进行人工耳蜗植入，Hayes 教授和Berlin教授都认为，不能根据测听阈值，而应根据言语发育情况、言语识别率而定。至于听神经病患儿何时植入人工耳蜗、植入指征是什么以及言语障碍、言语识别率达到什么程度才植入人工耳蜗，没有明确的标准，这些需要我们去探索。有报道显示，某些高危因素婴幼儿存在“短暂性”AN 或可从AN 中恢复正常，鉴于此，人工耳蜗植入年龄推迟到2岁是合适的。

北京同仁医院张华教授指出，对于成年听神经病患者，助听器效果不理想，选配应慎重；但对于婴幼儿听神经病患者，助听器能够提高其言语识别能力，大多数专家建议应及早使用助听器，但是听神经病患儿能否从助听器中受益不确定，助听器验配要根据行为听阈，在反复测试获得稳定的行为听阈后再验配。定期的效果评估必不可少，不适当的助听器验配可造成暂时性或永久性阈移，因此行为的观测非常重要。佩戴助听器应该是人工耳蜗植入的前提，国内外研究显示，听神经病患儿人工耳蜗植入的有效率为50%，风险很大，因此术前一定要试戴助听器，而且经过助听器康复训练可以使患儿行人工耳蜗植入术后康复效果明显加速。

总之，所有听神经病患儿，包括那些可自行恢复者，都必须进行早期干预和语言刺激训练，以防语言发育迟缓。