26例重症肌无力患者的临床观察与治疗研究

焦慧娟

26例重症肌无力患者的临床观察与治疗研究

焦慧娟

目的探讨重症肌无力的临床表现，旨在寻找更为有效的临床治疗措施。方法对我院26例确诊为重症肌无力患者根据Osserman分型采取个体化的治疗措施，其中Ⅰ型患者予以单用溴吡斯的明进行治疗，若患者症状改善不佳可另外予以强的松，Ⅱa型及Ⅱb型患者可以联合甲基泼尼松龙和溴吡斯的明予以治疗，Ⅲ型及Ⅳ型患者可予以丙种球蛋白0.4 g/(kg·d)，静脉滴注，连续使用3～5 d。存在胸腺增生或胸腺瘤的患者可建议其采取胸腺清除手术进行治疗。结果26例重症肌无力患者中，显效7例，有效15例，无效4例，总有效率为84.6%。全部患者予以6个月以上的随访，其中1例Ⅰ型患者发展为Ⅱa型，1例存在胸腺增生的患者经手术治疗后效果不明显，从而进一步口服大剂量的胆碱酯酶抑制剂及免疫抑制剂。3例患者死亡。结论重症肌无力临床特征比较复杂，需应用抗胆碱酯酶药、皮质类固醇及免疫抑制剂等药物进行综合治疗，同时对存在胸腺异常的患者可在症状得到控制后采取手术切除胸腺治疗。

重症肌无力；临床表现；自身免疫性疾病；治疗

重症肌无力(myathenia gravis，MG)通常在神经肌肉接头处发生，其免疫机制为受乙酰胆碱受体抗体介导、免疫细胞依赖及补体参与的自身免疫性疾病。其主要原因为患者胸腺异常发育或其他因素而导致出现乙酰胆碱受体抗体，从而对突触后膜运动终板上的乙酰胆碱受体进行破坏，引起患者出现肌无力症状。重症肌无力发病部位一般位于眼肌、骨骼肌及其他颅神经支配的肌肉[1]。患者临床上主要表现为去全身或部分骨骼肌病态疲劳，呈现波动性肌无力，患者可出现晨轻晚重，及活动后症状加重，休息后症状好转等情况。但当病情严重时，病变累及呼吸机和咽喉肌时，可引起呼吸困难，甚至导致患者死亡[2]。本文中为寻找重症肌无力患者的合理的治疗措施，对我院2008年6月至2012年6月收治的26例重症肌无力患者的临床表现、治疗过程及疗效进行总结，现报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 选择我院收治的26例重症肌无力患者，全部患者均存在典型的中重症肌无力临床表现，均经单纤维肌电图检查显示增宽或阻滞，神经电生理检查显示低频重复电刺激递减、乙酰胆碱受体抗体检测阳性及新斯的明试验检测阳性而确诊为重症肌无力。其中男15例，女11例，年龄29～63岁，平均年龄为(32.8±9.6)岁。病程2个月至13年，平均病程为(2.3±0.7)年。26例患者根据Osserman分型[3]可分为：眼肌型(Ⅰ型)4例，轻度全身型(Ⅱa型)8例，中度全身型(Ⅱb型)10例，重度激进型(Ⅲ型)3例，迟发重症型(Ⅳ型)1例。全部患者均予以纵膈CT检查及胸腺病理检测，其中15例患者胸腺正常，7例患者存在胸腺增生，4例患者存在胸腺瘤。全部患者均未发现其他严重内科疾病。

1.2治疗方法 26例患者针对患者的个人情况采取个体化的治疗措施。4例Ⅰ型患者予以单用溴吡斯的明进行治疗，若患者症状改善不佳可另外予以强的松，Ⅱa型及Ⅱb型患者可以联合甲基泼尼松龙和溴吡斯的明予以治疗，用药方法:予以Ⅱa型及Ⅱb型患者甲基泼尼松龙 1 g/d，静脉滴注，连续使用3 d，之后每3 d减少一半剂量，并在剂量减少至120 mg/d后第3天予以患者改为60 mg/d口服，并逐日进行减量。若经济条件较好，Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅲ型及Ⅳ型患者可予以丙种球蛋白0.4 g/(kg·d)，静脉滴注，连续使用3～5 d。若以上激素治疗效果不明显，或患者存在禁忌证的情况下，可采取使用环孢素A或硫唑嘌呤等免疫抑制剂。存在胸腺增生或胸腺瘤的患者可建议其采取胸腺清除手术进行治疗。在治疗过程中，需要同时对患者予以抗感染、纠正电解质紊乱及营养支持治疗等综合治疗措施。

1.3治疗效果评价标准 患者肌无力症状基本消失，临床症状和体征显著好转，且治疗药物减少超过50%，超过1个月的时间患者未出现复发情况为显效。患者肌无力症状部分好转，且临床症状及体征存在改善，治疗药物减少超过25%，超过1个月的时间患者未出现复发情况为有效。患者肌无力症状无好转，临床症状及体征未出现改善甚至恶化的为无效[4]。

2 用药情况及结果

全部重症肌无力患者均予以溴吡斯的明进行治疗，其中17例患者联合激素进行治疗，9例患者联合丙种球蛋白进行治疗。合并胸腺增生或胸腺瘤的11例患者在症状得到控制后进行手术切除胸腺进行治疗，治疗结果:26例重症肌无力患者中，显效7例，约占26.9%，有效15例，约占57.7%，无效4例，约占15.4%，总有效率为84.6%。全部患者予以6个月以上的随访，其中1例Ⅰ型患者发展为Ⅱa型，1例存在胸腺增生的患者经手术治疗后效果不明显，从而进一步口服大剂量的胆碱酯酶抑制剂及免疫抑制剂。3例患者死亡。

3 讨论

重症肌无力患者通常在20～40岁的青壮年人群中发病，属于一种神经肌肉接头出现传递障碍的自身免疫性疾病，其发病机制可能与患者出现病毒感染及自身的某些免疫性疾病相关，从而有研究证实，其发病过程为因病毒的一些结构致使患者机体出现自身抗体或存在自身的免疫性疾病而导致机体出现免疫调节紊乱，进而出现肌无力症状[5]。

重症肌无力的首发症状一般以眼部症状为主，其最主要的表现为眼肌无力，大多数人群初始症状只处于眼部范围的表现，但随着病情的发展，逐渐出现呼吸肌、吞咽肌及四肢骨骼肌存在肌无力症状。同时，重症肌无力患者还可引起植物神经功能障碍、锥体束征、周围神经受累、平滑肌及心肌受损、精神障碍及癫痫发作等症状[6]。

目前治疗重症肌无力可采取胆碱酯酶抑制剂、Co放射治疗、免疫抑制剂、肾上腺皮质激素、大剂量静脉注射球蛋白、手术切除胸腺及血浆置换等治疗措施。但对神经肌肉接头处的传递障碍进行改善并对自身免疫反应进行有效的抑制为其治疗的主要目的。传统治疗中一般采用胆碱酯酶抑制剂作为主要治疗药物，但因该药易出现耐药性，大部分患者在使用初期可产生较好的效果，但在治疗过程中效果逐渐变差，同时，因患者本身的机体免疫损伤机制对其不产生干预效果，所以，通常无法大剂量的进行使用。而目前甲基泼尼松龙在重症肌无力的治疗过程中效果较好。可有效的对细胞免疫应答、体液免疫及白细胞功能进行抑制。从而产生敏感的治疗效果[7]。而在早期应用过程中患者可能产生症状加剧，甚至引起呼吸肌瘫痪，因此需要对其应用呼吸机进行辅助治疗。其可能机制为乙酰胆碱受体离子通道收到阻滞，从而降低了神经肌肉的传导能力，或出现了亲和力较高的糖皮质激素受体在早期明显减少，患者机体产生激素作用下降，从而引起症状加剧。而免疫球蛋白因能干预机体免疫系统而用于各种免疫性疾病的治疗，对重症肌无力的治疗也存在一定的效果。但价格较贵。不利于推广。而存在胸腺异常的患者应在控制症状后尽快予以手术切除胸腺，而对于药物治疗效果欠佳的患者，也可予以手术切除胸腺进行治疗。

综上所述，重症肌无力临床特征比较复杂，需应用抗胆碱酯酶药、皮质类固醇及免疫抑制剂等药物进行个体化治疗，同时对存在胸腺异常的患者可在症状得到控制后采取手术切除胸腺治疗。

[1] 马维斌. 机械通气治疗重症肌无力危象的效果观察.实用心脑肺血管病杂志，2012,20(6):1065-1066.

[2] 吴锦英,赵伟佳,李欣明. 脑梗死合并重症肌无力2例报告.中国神经精神疾病杂志，2012,38(3):145-149.

[3] Vachlas K, Zisis C, Rontogianni D,et al. Thymoma and myasthenia gravis: clinical aspects and prognosis. Asian Cardiovasc Thorac Ann，2012，20(1):48-52.

[4] 柏萃，李光勤.重症肌无力发病机制、临床表现和治疗.中国社区医师，2010,12(21)：147.

[5] 董钧.重症肌无力的治疗进展.内蒙古中医药，2012,25(15)：100-101.

[6] Liu XY, Chen SL, Zhang WX. Clinical study of strengthening pi and nourishing shen therapy combined with Western medicine on patients with glucocorticoid resistant myasthenia gravis. Zhongguo Zhong Xi Yi Jie He Za Zhi，2010，30(3):271-274.

[7] 吴云红,李作孝.利妥昔单抗对重症肌无力的治疗作用.西南军医，2012,14(1)：102-104.

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