膀胱异位嗜铬细胞瘤的诊治

刘春 黄世清 林乐 叶烈夫 朱庆国 李涛

膀胱异位嗜铬细胞瘤是膀胱非上皮性肿瘤的一种, 术前确诊较困难, 可能导致术中高血压危象的发生, 危及生命。福建医科大学省立临床学院自1998～2013年间共收治13例,现总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组13例患者, 男性5例, 女性8例, 年龄30～73岁, 平均年龄50.9岁。

1.2 临床表现 间歇性无痛性血尿4例, 阵发性头痛、头晕2例, 排尿时心悸、晕厥1例, 无临床症状B超检查发现膀胱肿物6例。所有病例均行B超检查, 肿块直径1.2～3.0cm不等, 所有病例均行膀胱镜检：4例呈桑葚菜花样肿物, 基底血管增粗, 9例为粘膜下隆起性肿块, 表面粘膜光滑, 其下血管丰富。膀胱肿瘤位于顶后壁1例, 左侧壁3例, 右侧壁2例,膀胱三角区6例。CT检查9例, 均见膀胱富血供肿瘤, 增强扫描时见肿瘤密度明显增强。3例行血儿茶酚胺检查, 去甲肾上腺素增高, 肾上腺素正常。

1.3 治疗方法 1例术前考虑膀胱癌, 未考虑膀胱异位嗜铬细胞瘤, 硬膜外麻醉下行膀胱部分切除术, 术中血压剧烈波动于210～70/110～45mmHg, 后改全麻, 硝普钠降压、增加静脉补液通路等处理后继续顺利完成手术。术前确诊3例、拟诊膀胱异位嗜铬细胞瘤9例, 术前均按肾上腺嗜铬细胞瘤准备, 充分扩容准备3 d后行膀胱部分切除术。其中4例术中挤压肿瘤时血压仍波动剧烈, 最高达270/130mmHg。

2 结果

13例均经病理证实为膀胱异位嗜铬细胞瘤, 其中1例有脉管浸润现象, 考虑恶性可能, 至今随访2年无复发, 其余病例随访1个月～15年, 头痛、头晕、心悸等症状消失, 血压正常, 无肿瘤复发。

3 讨论

膀胱异位嗜铬细胞瘤是属于肾上腺外嗜铬细胞瘤, 比较罕见, 约占膀胱肿瘤的0.1%, 占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%［1］。目前认为胚胎早期交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管, 是交感神经母细胞和嗜铬母细胞的共同前体, 多数嗜铬母细胞移行至胚胎肾上腺皮质内, 形成胚胎肾上腺髓质,另一部分嗜铬母细胞随交感神经母细胞移行至神经节丰富的身体其他部分, 如椎旁、腹主动脉两旁、输尿管末端的膀胱壁、胸腔、心肌、颈动脉体及颅脑等处, 形成肾上腺外嗜铬细胞, 肾上腺外嗜铬细胞在胚胎7～11周时即发育成熟, 出生后在肾上腺髓质嗜铬细胞发育成熟的同时, 肾上腺外嗜铬细胞逐渐消失。在某种特殊情况下, 与肾上腺髓质嗜铬细胞同源的肾上腺外神经外胚层细胞可以发生相应的肿瘤［2］。

本病好发于年轻人, 好发年龄30～40岁, 好发于膀胱三角区或顶部。根据临床表现可分为3种类型：症状型、隐匿型和无功能型。其临床表现主要取决肿瘤分泌的儿茶酚胺释放到血液中的浓度。典型临床表现为排尿时心悸、出汗、晕厥和高血压等。另外膀胱充盈、排便、下腹部触诊或性交时亦可诱发上述症状。部分患者主要症状为无痛性血尿, 主要是肿瘤表面血管扩张破裂或瘤内出血引起。

膀胱异位嗜铬细胞瘤亦属于膀胱非上皮性肿瘤, B超检查表现为膀胱壁内肿瘤, 可以向膀胱腔内隆起, 亦可向膀胱外生长, 膀胱镜检可见膀胱肌层的凸出于膀胱腔的肿瘤, 表面粘膜光滑多完整, 基底广、无蒂, 粘膜下可见血管纹理较清、丰富。由于黏膜表面活检阳性率低, 且可能引起膀胱内大出血及诱发高血压危象, 不建议膀胱镜下活检或B超引导下深部穿刺活检。CT检查对膀胱异位嗜铬细胞瘤的诊断有很大帮助, 增强扫描时见肿瘤密度明显增强, 但必须与膀胱血管瘤鉴别, 膀胱血管瘤CT增强扫描时亦见肿瘤密度明显增强, 其膀胱镜下呈黏膜下紫红色结节可以鉴别。CT或MRI检查还可了解肿瘤位置、大小、周围淋巴结有否转移及与输尿管开口关系等, 帮助评估有无恶性表现, 对手术方式及预后判断有一定的帮助。本组血尿型中3例、隐匿型、无功能型6例共9例主要是因为膀胱镜检为膀胱壁内肿瘤(黏膜完整), 结合CT检查增强明显, 因此术前考虑膀胱异位嗜铬细胞瘤, 按肾上腺嗜铬细胞瘤手术准备, 术后病理证实术前诊断。尿儿茶酚胺及其代谢产物的测定对膀胱异位嗜铬细胞瘤的定性诊断有较重要意义, 可表现为VMA升高。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素, 血去甲肾上腺素可增高,但隐匿型无高血压发作或无功能型者其尿儿茶酚胺及其代谢产物可不增高。I131-MIBG同位素扫描对膀胱异位嗜铬细胞瘤定性诊断较敏感。

手术切除是治疗本病的最有效的方法, 充分的术前扩容准备至关重要。膀胱异位嗜铬细胞瘤肿瘤基底多较广泛且向壁内生长, 经尿道电切难以彻底, 导致术后复发可能, 且术中易诱发高血压危象、出血不容易控制［3］, 因此不建议经尿道电切手术, 首选膀胱部分切除术, 近来本院开展了腹腔镜气膀胱膀胱嗜铬细胞瘤切除术, 获得满意疗效。如肿瘤范围广泛及浸润临近组织, 须行术中冰冻病理检查, 恶性者可行全膀胱切除, 对于无法切除或广泛转移患者可予以I131-MIBG治疗, 延长生存期。

［1］吴阶平.吴阶平泌尿外科学.济南:山东科学技术出版社, 2004:987-988.

［2］吴阶平.吴阶平泌尿外科学.济南:山东科学技术出版社, 2004:1683-1683.

［3］林乐,陈梓甫,何延瑜.膀胱嗜铬细胞瘤2例并文献复习.福建医药杂志, 2002,24(4):52-53.