贲门失弛缓症影像学鉴别诊断

周生保

(山东省枣庄市峄城区中医院影像科，枣庄 277300)

贲门失弛缓症，又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌 (LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床常需要与胸部疾病鉴别，其中影像检查对鉴别诊断尤为重要。

1 资料与方法

1.1一般资料本组共有确诊患者18例，其中男7例，女11例，年龄18～59岁，平均年龄35岁，其中35～40岁者8例。本组患者大多以吞咽困难、胸骨后隐痛为首要表现，应进行影像学检查确诊，除外其它疾病。

1.2方法本组采用东软遥控摇篮数字胃肠机及FUJINON电子胃镜检查，进行常规摄片，后处理得到清晰图像。

2 结果

18例患者中，拟诊断食道癌患者4例、心绞痛患者5例、食道病变9例，食管钡餐X线造影检查均见食管不同程度扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部黏膜光滑，未见明显占位性表现。在内镜下大部分贲门失迟缓症患者食管内见残留有中到大量的积食，多呈半流质状态覆盖管壁，且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽;食管体部见扩张，并有不同程度扭曲变形;管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出;贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。

3 讨论

贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。肌丛神经节细胞的退变导致了原发性贲门失弛缓症。食管壁蠕动和张力减弱，食管末端括约肌不能松弛，食物滞留于食管腔内，逐渐导致食管扩张、伸长和屈曲。食物滞留可继发食管炎及溃疡，在此基础上可发生癌变，癌变率为2%～7%。本病多见于20～50岁的青壮年，但其他年龄段也可发病，病程多较长。食管扩张分为三级:I级 (轻度)，食管直径小于4cm;II级 (中度)，直径4～6cm;III级(重度)，直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。

3.1临床表现

3.1.1吞咽困难无痛性吞咽困难是本病最常见、最早出现的症状，占90%以上。起病症状表现多较缓慢，仅在餐后有饱胀感觉而已。吞咽困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的吞咽困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。

3.1.2疼痛约50%～85%的贲门失弛缓症的患者有疼痛的症状，可为闷痛、灼痛、割痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着吞咽困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。

3.1.3食物反流和呕吐贲门失弛缓症的患者食物返流和呕吐发生率可达90%。呕吐多在进食后20～30分钟内发生，可将前一餐或隔夜食物呕出。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。患者可因食物返流、误吸而引起反复发作的肺炎、气管炎。

3.1.4体重减轻体重减轻与吞咽困难影响食物的摄取有关。对于吞咽困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多食汤水将食物冲下，但病程长久者因怀疑得了不治之症，精神压力变大，可有体重减轻营养不良，部分癌变者可出现恶病质。对轻度病人应解释病情，安定情绪，嘱其少食多餐、细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如钙抗拮剂硝苯地平等，部分病人症状可缓解。

3.2鉴别诊断本病须与下列疾病鉴别:

3.2.1纵隔肿瘤、心绞痛、食管神经官能症及食管癌、贲门癌等纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难。心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。食管神经官能症 (如癔球症)大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛，食管仅有轻度扩张。癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱，狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度扩张。食管贲门癌造成的狭窄，可形成溃疡、肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大。对于高龄、病程较短、症状不典型的病例，诊断贲门失弛缓症需慎重，对于已确诊多年的贲门失弛缓症患者也应警惕癌变的可能。

3.2.2原发性与继发性的贲门失弛缓症贲门失弛缓症有原发和继发之分，后者也称为假性贲门失弛缓症，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常。假性失弛缓症病人有吞咽困难症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不能松弛，测压和X线检查均无蠕动波。最常见的原因是胃癌浸润。内镜检查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬。大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。

3.2.3老年食管运动功能紊乱老年人中食管运动功能紊乱是器官的退行性变在食管上的表现。大多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良，原发性及继发性蠕动均有障碍，吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩;食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。