回肠异位胰腺致肠套叠1例并文献复习

贾文龙 于志辉 廖龙欢 廖 胜 朱爱军 朱小红

（中国人民解放军第四二二医院196临床部普外科， 广东 湛江 524039）

回肠异位胰腺致肠套叠1例并文献复习

贾文龙 于志辉 廖龙欢 廖 胜 朱爱军 朱小红

（中国人民解放军第四二二医院196临床部普外科， 广东 湛江 524039）

异位胰腺症是胚胎发育过程中形成的一种先天性疾病。它的临床表现复杂多样，缺乏特异性诊断方法，临床上往往漏诊或误诊，仅在剖腹探查术中或尸检时偶然发现。随着对其病因学、病理改变和临床表现的深入研究，及影像学技术和微创科学的发展，促进了异位胰腺的诊治水平。本文报道了回肠异位胰腺并肠套叠1例，结合病例讨论了异位胰腺症的病因、病理形态、临床类型及诊治措施。

异位胰腺；肠套叠

1 病例报告

患儿男性，5岁，主因“腹痛、腹胀、肝门停止排便排气4d”于2011-3-2入院。门诊拟“肠梗阻”收住院。查体：体温37.8℃，脉搏122次/分，呼吸24次/分，神智清楚，表情痛苦，烦躁哭闹，查体不合作。心肺无明显异常。全腹膨隆，可见明显蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹肌紧张，全腹压痛，拒按。肝脾肋下未及，脐周可闻及明显的气过水声。血常规示WBC 13.9×109，GRAN 64.7%。立位腹平片示：肠管普遍胀气及显著气液平面，提示肠梗阻。保守治疗无效。术前诊断：肠梗阻1.肠套叠？2.肠扭转？于入院当日在静脉全麻下急诊行剖腹探查术。术中见小肠普遍胀气，回盲部及回肠发生多重套叠（回肠套入盲肠和升结肠，回肠套入回肠），套叠部分肠管管壁水肿呈暗红色。予以松解、复位至距回盲部20cm处，见回肠肠壁上局部浆膜呈环形隆起，直径约2cm，中央凹陷呈“脐状”，腊白色，浆膜面尚光滑，质稍韧，经推挤无法复位。相应肠系膜淋巴结普遍肿大。遂切除包括“脐状”凹陷在内的相应套叠肠段，长约10cm，两断端行端端吻合。术后剪开肠管，见“脐状”凹陷处肠腔内有一1cm×1cm× 1cm大小肿物，被覆暗红色黏膜，无蒂，表面光滑，边界清楚，质韧，临近肠黏膜缺血呈片状坏死。镜下见肿物位于肠管全层，成分为正常胰腺组织，可见典型胰腺腺泡、胰腺导管及胰岛。故病理诊断：（回肠）异位胰腺症。术后患儿恢复良好，痊愈出院。随诊2个月未发生再套叠。

2 讨 论

异位胰腺（Heterotopic Pancreas）亦称迷走胰腺（Aberrant Pancreas）或副胰（Accessory Pancreas），凡在胰腺本身以外生长的、于正常胰腺组织既无解剖上的联系，又无血管联系的孤立胰腺组织，均称为异位胰腺。它是胚胎发育过程中形成的一种先天性畸形[1]。1859年由Klob从病理证实本病的存在，1727年由Jean-Schultz首次报道[2]。

异位胰腺可见于腹腔的任何部位，以十二指肠最多见，约占27.7%；胃次之，约占25.5%；空肠约占15%；回肠与Meckel憩室约占8%；少数可见于气管、胆囊、胆管、肝脏、脾脏、肠系膜、大网膜、横结肠、阑尾甚至脐孔、肺和纵隔等腹腔外器官。国内报道则以胃和空肠多见[3]。异位胰腺常具有类似的形态特点：异位胰腺直径常在0.5～3.0cm，但多数为1.0～2.0cm[4]，6cm以上者极为少见，国内报道最大直径11.0cm[5]。常为单个分布，偶见多个。色泽有淡黄色、淡红色至腊白色不等，随异位胰腺腺泡与导管组成比例的不同而有所不同。常埋藏于胰腺以外的器官中，呈不规则椭圆形，表面有分叶状结节，或中央稍凹陷，常有胰管开口；或呈半球形或乳头状，突出于消化道内。质地中等有韧性，亦有质地软如脂肪组织，易被忽略。本病亦符合上诉特点。

如上所诉，异位胰腺通常形态微小，因此多数情况下，异位胰腺并不引起症状。少数可引起临床症状，但表现很不一致，主要与其所在部位和大小有关。一般文献概括为：出血型、炎症型、溃疡型、梗阻型、肿瘤型、憩室型、隐匿型。以上表现中，以异位胰腺引起消化道出血最多见[6]。异位胰腺产生出血、消化道慢性炎症及溃疡的原因，认为是异位胰腺导致消化道壁结构异常，其本身压迫导致黏膜萎缩，及分泌蛋白酶和碱性胰液对局部组织、血管的刺激、破坏作用所致。生长于消化道的异位胰腺，可引起所在器官的压迫、狭窄及胃肠动力异常而出现梗阻症状。如位于胃窦部可引起幽门梗阻；位于乏特氏壶腹部可引起胆道梗阻[7]；位于肠道可引起肠梗阻或肠套叠等。有文献报道异位胰腺所引起的炎症、水肿、粘连导致粘连性肠梗阻。本例的异位胰腺位于回肠壁，考虑为长期的压迫及局部分泌刺激导致相应肠壁血运不佳出现动力异常而引发肠套叠，十分罕见。本例为典型的梗阻型，在幼儿的肠套叠病因中十分少见。

由于异位胰腺的解剖部位、大小形态多变，因此临床表现复杂多样且缺乏特异性，亦无特异的检查诊断方法，因此临床上往往漏诊或误诊，常在剖腹探查或尸检时偶然发现。Dolan报道的212例异位胰腺患者中有179例（84%）是术中发现的，国内郭礼镒等统计148例，术前确诊仅3例（2%）。尽管如此，某些位于特殊部位且体积较大的异位胰腺仍可通过影像学检查及特殊征象确诊。如位于胃窦部的异位胰腺行上消化道钡餐造影可表现为表面光滑、边缘清楚的圆形充盈缺损，有时可见“中央导管征”或“脐样凹陷”，均为异位胰腺的特征性表现。可进行胃镜检查，当发现“脐样凹陷”，可插管取液进行淀粉酶测定，如淀粉酶值高于正常胃淀粉酶值，即可确诊；另胃镜下取材活检亦可确诊，但取材必须深达黏膜下或肌层，否则亦出现假阴性。此外，B超和CT可发现较大的异位胰腺肿块，但不能定性，CT偶可见导管样影像应高度怀疑。本例患儿因急性肠梗阻就诊，病情危急，术前根本不允许再行各种繁琐检查，故在术中剖腹探查时才偶然发现。鉴于异位胰腺诊断的困难性和特异性，临床工作中如遇到无法用常见病解释的消化道炎症、出血、溃疡、梗阻等，应考虑到本病的可能；并在病情允许的情况下进行影像学检查，仔细观察各组织器官出现的微小改变，切勿遗漏。上海交通大学附属瑞金医院曾报道过1例胃窦部异位胰腺，该患者是在入院CT检查中无意中发现“胃窦部大弯侧胃壁增厚”，从而进一步行胃镜检查发现“脐样征”，最后术中探查及术后病理证实为“胃窦大弯侧黏膜下异位胰腺”。

异位胰腺引起的消化道症状，内科治疗效果差，往往需要外科手术治疗，手术方式视异位胰腺部位和病变程度决定。一般以局部切除为主，术中切忌从胃壁上单纯剥离异位胰腺组织；另建议术中常规行快速冷冻切片，如发现恶变则扩大切除范围或行根治性切除。若在其它手术中偶然发现异位胰腺，应在不影响原手术方案的前提下尽量同时切除，因异位胰腺比正常胰腺更易癌变，且胃肠道的异位胰腺容易继发出血、溃疡、梗阻等，甚至导致原发病的复发（如患儿肠套叠术后的再套叠）。如术前可确诊的直径＜2cm的胃壁异位胰腺，随着微创科学的发展，胃镜下局部电凝切除可能成为今后治疗的趋势。

[1] 杨宇,刘卓志.普通外科罕见病二例报道[J].贵阳中医学院学报, 2005,27(4):45.

[2] Anderson MD.Review of pancreatic disease[J].Surgery,1969,66 (2):434-442.

[3] Barbosa F.Pancreaticheterotopia[J].Surg Gynec Obstet,1946,82 (3):527-765.

[4] Kilman WJ.The spectrum of radiographic features of aberrant pancreatic rests involving the stomach[J].Radiology,1977,123(2): 291-298.

[5] 郭礼镒,姚育修.异位胰腺[J].临床医学,1990,10(2):57-59.

[6] 方茂勇,吕成余,李勇翔.小肠异位胰腺致消化道出血5例诊治体会[J].中国实用外科杂志,1996,16(6):375.

[7] 徐定芳,胡以则.胆总管下端异位胰腺致梗阻性黄疸2例报告[J].中国实用外科杂志,1994,14(2):185-186.

R574.3

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1671-8194（2013）24-0303-02