脊髓血管畸形合并髓内出血1例报告及文献复习

张立霞， 林卫红， 张 颖， 张淑琴

脊髓内出血系指脊髓组织实质内出血导致的病变，临床上较少见，其发病原因有外伤性或自发性两种，以外伤所致者多见。临床表现为骤然出现剧烈背痛、截瘫、病变水平以下感觉缺失和括约肌功能障碍等急性脊髓横贯性损害表现。自发性脊髓出血多见于脊髓血管畸形、动脉瘤、血液病、肿瘤和抗凝治疗后，最常见原因为脊髓血管畸形［1］。现将本院收治的1例脊髓血管畸形伴自发性脊髓内出血患者报道如下。

1 临床资料

患者，女，45岁，因双下肢无力约6h于2012年1月21日入院。患者于入院前6h活动中突然前胸后背持续性疼痛，伴左下肢无力，并很快出现右下肢无力，不能独立行走，同时伴有尿便障碍，无恶心、呕吐，无视物旋转，无意识不清，无呼吸困难。遂来我院急诊行头部CT未见异常。既往入院前4d有感冒病史。高血压病史10年，最高达260/130mmHg，不规律服用各种降压药，血压控制在 140/100mmHg左右。心脏病史30年，未明确诊治。

入院查体:体温37.8℃，血压 165/95mmHg，神清语明，左眼Horner综合征，双侧瞳孔对光反射灵敏，双眼活动自如、无眼震，余颅神经检查(-)，右上肢肌力4级，左上肢肌力5级，双下肢肌力0级，双下肢肌张力低，双上肢肌张力正常，双上肢腱反射活跃，双下肢腱反射消失，深感觉消失，T2以下痛觉消失，左前臂内侧痛觉减退，双侧病理征阴性，项强4横指、Kerning征阴性。辅助检查:颈胸腰椎MRI:颈3-7椎体骨质增生。颈3-4、颈4-5、颈5-6间盘后突。颈5-胸11椎体水平脊髓增粗，其内可见界限不清的呈低及稍高信号的不均匀异常信号影。胸6-11椎体水平脊髓前方见点状及线状较细血管流空信号。肺部CT:降主动脉于第8胸椎水平管径变窄，直径约1.0cm。超声心动图:左室增大，左室壁增厚，左室舒张功能减低。入院诊断:脊髓出血、脊髓血管畸形可能性大、高血压病3级(极高危险组)、高血压性心脏病、左心室肥厚。患者入院后皮肤略干燥，持续高热(38.0℃ ～39.0℃)。给予脱水、营养神经等治疗，患者出院时症状略好转，体温基本降至正常。患者因经济原因未进一步行血管造影及外科干预。现发病3个月随访，患者可自行坐起，双下肢肌力0级，仍有尿便障碍。

2 讨论

脊髓血管畸形好发于胸腰段脊髓(80%)［2］，且以脊髓背侧多见，而脊髓内血管畸形较少见。脊髓血管畸形既可表现为脊髓缺血，又可表现为脊髓出血。脊髓血管畸形致脊髓功能受损的原因主要有3个方面［3］:(1)脊髓的血流通过血管畸形极大量分流，盗血作用使正常脊髓组织供血减少，从而产生症状，故引起的临床表现常呈渐进性;(2)畸形血管破裂出血及畸形血管血栓形成，临床表现为突然起病或症状突然加重;(3)扩张和迂曲的畸形血管对脊髓的压迫作用(较为次要)及静脉回流障碍导致脊髓水肿等机制。脊髓内出血时，因髓内中央血块存在导致脊髓肿胀，在出血上下数个节段，血液可纵向分割脊髓，使灰质和邻近白质严重受损。起病时突发局限性背痛或根痛。若出血量小，可仅有痉挛性瘫痪伴双下肢腱反射亢进，膀胱功能障碍;如出血量大，可出现脊髓横贯性损害的特征。

本例患者为中年女性，活动中卒中样发病，并出现如下临床表现:(1)剧烈后背痛:考虑为神经根痛可能性大;(2)运动障碍:病变累及高颈段，故四肢肌力均累及;(3)感觉障碍:病变水平以下传导束型深浅感觉障碍;(4)自主神经功能障碍:该患因括约肌功能障碍出现尿便障碍，患者入院后出现高热，考虑与脊髓侧角的破坏导致汗腺分泌障碍有关;(5)Horner综合征:头颈部交感神经传导通路的任一处损伤均可能引起Horner综合征;(6)高血压导致血管动脉硬化，会加重或诱发脊髓血管畸形出血。故该患临床表现符合脊髓内出血急性横贯性脊髓损害的表现。结合影像学检查，分析本例患者临床表现除存在脊髓背侧血管畸形外，尚存在脊髓内血管畸形，进而畸形血管破裂导致脊髓内出血。

脊髓内出血MRI检查早期病灶附近为去氧血红蛋白，T1WI和T2WI表现为低信号，72h转为正铁血红蛋白，T1WI呈高信号、T2WI为低信号。脊髓内动静脉畸形血管在常规自旋回波序列上表现为髓内包绕正常脊髓组织的低信号，血管团部位的脊髓局部扩张，在血管团位置的蛛网膜下腔出现迂曲的流空信号［2］。该患者胸椎MRI显示胸6-11椎体水平脊髓前方见点状及线状较细血管流空信号提示脊髓血管畸形的存在。

鉴于脊髓血管畸形自然预后差，因而早期诊断、早期治疗十分重要。对于自发性脊髓出血应想到脊髓血管畸形的存在，若MRI提示血管畸形应进一步行全脊髓血管造影，发现畸形血管并予相应的外科处理，如进行栓塞或手术治疗，期望改善患者的预后。通过本例患者提醒临床医生当患者出现慢性进行性脊髓损害症状时，亦应想到脊髓血管畸形导致脊髓缺血及水肿的可能，应进一步行相关检查。

［1］Kadoya C，Momata Y，Ikegamin Y，etal.Central nervous system arteivenousmalfor mations with Hereditary hemorrhag telangiectasia:reports of a familwith three cases［J］.Surg Neurol，1994，42(3):234.

［2］潘隆盛，王 鹏.脊髓血管畸形的诊断与治疗［J］.中国现代神经疾病杂志，2004，4(5):284-286.

［3］孙若鹏，张海菊.脊髓血管病［J］.中国实用儿科杂志，2006，21(8):563-565.