平山病的MRI诊断初探

张 岚 关 颖

1）河南中医学院第一附属医院磁共振室 郑州 450000 2）郑州铁路职业技术学院 郑州 450052

平山病（Hirayama disease）又称青少年上肢远端肌萎缩症［1］，是一种发生于青少年时期原因不明的自限性神经系统疾病，以进行性上肢肌肉萎缩为主要临床表现，多见于男性。本病报道较少，发病机制不明，本文报道了6例经临床证实为平山病患者，总结其临床特征和MRI表现，以探讨 MRI检查在平山病诊断中的价值。

1 材料与方法

搜集我院2008－11—2011－03神经内科确诊的6例平山病患者的MRI资料，均为男性，年龄17～28岁，所有患者均无家族史及外伤史。单侧上肢肌肉萎缩无力5例，其中右侧4例，左侧1例；双侧上肢不对称性肌肉萎缩1例。病变均表现为上肢远端肌萎缩伴肌无力，逐渐加重，尺侧为著，大小鱼际肌、骨间肌萎缩明显，受累肌肉可出现轻至中度肌力减退，手指伸展时伴震颤或寒冷麻痹。6例患者均行血常规、血清学、脑脊液、肌电图检查。

检查设备和方法：采用Philips Achieva 1.5T超导型磁共振成像仪及NV－8头颈联合线圈，所有患者均行颈椎自然位平扫、屈颈位平扫及增强扫描。屈颈位扫描采用平卧时颈部放置楔形物使颈部屈曲，下颌尽量内收。矢状面T2WI扫描参数：TR 3 000ms，TE 100ms，层厚4mm，层间距0.4 mm，NSA＝4，FOV 220mm×220mm；矢状面T1WI扫描参数：TR 400ms，TE 11ms，层厚4mm，层间距0.4mm，NSA＝4，FOV 220×220mm；轴位T2WI扫描参数：TR 2 150 ms，TE 120ms，层厚4mm，层间距0.4mm，NSA＝4，FOV 160mm×160mm；Gd－DTPA增强扫描后轴位T1WI扫描参数：TR 400ms，TE 11ms，层厚4mm，层间距0.4mm，NSA＝4，FOV 190mm×190mm。诊断结果由两位经验丰富的放射科医师独立完成。

2 结果

图1 男，16岁，右上肢进行性萎缩2a就诊 图1a、图1b为自然位的矢状位T1WI和轴位T2WI图像，颈椎生理曲度变直，C6－7水平脊髓萎缩变细，脊髓内条片状长T2信号

颈椎自然位MRI检查：6例均见颈椎生理曲度变直，4例下颈段脊髓萎缩变细（图1a），1例脊髓内条片状长T2信号（图1b），6例硬膜外均未见异常信号。

颈椎屈颈位MRI检查：6例均见下颈段脊髓萎缩变细、前移，轴位示脊髓不同程度变扁平，1例脊髓内条片状长T2信号，硬膜囊向前移位，硬膜外间隙增宽，5例脊髓后硬膜外间隙见片状长T1、长T2异常信号影，并伴血管流空信号，增强扫描后明显强化（图2a～2e）。

所有患者血常规、血清学、脑脊液检查均正常，5例患者萎缩肌肌电图提示为神经源性损害，并可见纤颤电位及动作电位时限延长，2例对侧同名无萎缩肌肉也出现神经源性异常。所有患者感觉神经传导速度正常。

图2 同一患者屈颈位MRI图像，图2a为矢状位T2WI图像，图2b、2c为增强扫描后矢状位图像，图2d、2e增强扫描后轴位图像。C6～7水平脊髓萎缩、前移，轴位示脊髓变扁，硬膜囊向前移位，硬膜外间隙增宽，硬膜外间隙异常信号影，并见异常血管流空信号影，增强扫描后明显强化

3 讨论

3.1 平山病的临床特征 平山病是一种原因不明的缓慢进展性疾病，主要发生于青少年，起病隐匿，男性发病率明显高于女性（男∶女＝20∶1［2］），主要表现为上肢远端的肌肉萎缩、无力，单侧多见，伴有震颤和寒冷麻痹，尺侧萎缩较重，桡侧一般不受累，大小鱼际肌、骨间肌、前臂尺侧肌萎缩较显著，使上肢呈斜坡样改变。血常规、血清学及脑脊液检查多正常。患者无明显感觉障碍，无括约肌、脑神经、锥体束和小脑损害，无脊髓灰质炎感染史和周期性瘫痪史。本病进展缓慢，为自限性疾病，75%的患者于5年内症状逐渐消失［3］。

本组6例病例中5例单侧前臂肌肉萎缩、无力，大小鱼际肌、骨间肌萎缩，1例为双侧上肢肌肉萎缩，但为不对称性改变，无感觉障碍。4例伴伸指震颤，2例出现寒冷麻痹。5例患者肌电图检查表现为萎缩肌肉呈神经源性损害，但神经传导速度正常。

3.2 平山病的MRI表现和诊断价值 平山病自然位 MR表现主要是颈椎生理曲度变直，低位颈髓萎缩变细，脊髓萎缩范围为C5～T1水平，C7～T1水平最为显著，脊髓形态变扁平，脊髓内可见异常信号。本组6例病例均显示颈椎生理曲度变直，4例低位颈髓萎缩变细，1例髓内可见长T2异常信号。

屈颈位MRI表现：硬膜囊向前移位使脊髓受压，致脊髓前移、脊髓不同程度萎缩变扁平，硬膜外间隙增宽，脊髓后硬膜外间隙见异常信号影及血管流空信号，增强扫描后明显强化，当恢复到自然位时此异常信号消失。国外有研究报道，自然位时约50%的患者低位颈髓变扁平，而屈颈位时低位脊髓扁平改变可达87%［2］。本组6例屈颈位时病变脊髓水平硬膜囊向前移位，颈髓受压变扁平更为显著，5例硬膜外间隙可见片状长T1、长T2信号，伴血管流空信号，增强后硬膜外间隙异常信号强化明显。国内外研究认为此异常强化信号为扩张增粗的静脉血管丛［4］。以下因素可能造成静脉血管丛扩张［5］，硬膜囊向前移位导致硬膜腔负压增高，后方静脉丛灌注增加；颈椎前屈时颈静脉回流减少，入内侧静脉丛增多；硬膜囊前移使前方静脉丛受压，导致后侧静脉丛负荷增加。

临床怀疑平山病时，自然位MRI表现能为临床提供一部分信息，但缺乏特异性，还需屈颈位进一步证实。屈颈位MRI平扫和增强能够特征性地显示硬膜外间隙异常强化的静脉血管丛及低位脊髓的受压、前移等改变。本组6例患者中5例硬膜外间隙可见异常强化信号，为诊断平山病提供了有力依据。因此，屈颈位MR平扫＋增强在平山病的诊断中具有重要意义。

3.3 平山病的发病机制 平山病的病因及发病机制尚不明确，国内外有多种假说。其中生长发育失衡学说［6］与影像学表现关系密切，该学说认为青少年身高增长较快，脊髓与硬脊膜之间发育不平衡，颈髓后根相对缩短。屈颈时缩短的脊髓后根牵扯脊髓向前移位，引起脊髓微循环障碍及脊髓前角细胞缺血并最终导致脊髓萎缩。Hirayama等［2］提出“脊髓动力学说”，认为屈颈位硬膜囊后壁被拉紧并前移，从而推压低位颈髓，造成循环障碍，使脊髓前角发生变性，引起所支配的肌肉出现神经源性损害。此外还有运动神经元病学说［7］、遗传学机制学说［8］、免疫机制学说［9］等。本组6例中3例患者经颈托固定治疗后，症状有所缓解，提示脊髓动力学改变可能是诱发平山病或加重病情的原因。

由于本病发病机制不明，临床尚无有效疗法，目前临床仍是以保守治疗为主。本组6例患者经口服中药、佩戴颈托、针灸、中药熏洗等综合治疗，部分患者病情进展缓慢，症状得到部分缓解。有学者认为手术治疗是积极的临床干预措施，但能否将其作为平山病的首选治疗方法，有待我们今后进一步研究、探讨。

总之，MRI是诊断平山病的重要依据，尤其屈颈位MRI平扫＋增强表现有一定的特征性。临床上出现单侧或双侧上肢远端肌肉萎缩伴肌无力的青年患者，应行屈颈位MRI平扫＋增强，如表现为低位颈髓萎缩、变扁平，颈髓前移、硬膜外间隙增宽、硬膜外间隙异常静脉血管丛，应考虑平山病的可能。

［1］Hirayamak K，Tsubakl T，Toyokura Y，et al.Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity［J］.NeuroIogy，1963，13（3）：373－380.

［2］Hirayamak K，Tokumaru Y.Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity［J］.Neurology，2000，54（10）：1 922－1 926.

［3］Hirayamak K.Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity（hirayama disease）［J］.Internal Medicine，2000，39：283－290.

［4］Chen CJ，Chen CM，Wu CL，et al.AJNR.Hirayama disease：MR diagnosis［J］.AJNR，1998，19：365－368.

［5］Baba，Nakajima M，Utsunomiya H，et al.Magnetic resonance imaging of thoracic epidural venous dilation in Hirayama disease［J］.Neurology，2004，62（4）：1 426－1 428.

［6］Toma S，Shiozawa Z.Amyotrophic cervical myelophathy in adolescence［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1995，58（1）：56－64.

［7］Schroder R，Keller E，Schmidt S，et al.MRI findings in Hirayama＇s disease：flexion－induced cervical myelopathy or intrinsic motor neuron disease［J］.J Neurol，1999，246（11）：1 069－1 074.

［8］Nalini A，Lokesh L，Ratnavalli E.Familial monomelic amyotrophy：a case report from India［J］.J Neurol Sci，2004，220（1／2）：95－98.

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