鄢志伟, 蒋太鹏, 余 峥, 郭伟壮, 左大辉, 何嘉滨
1广州医学院研究生学院,广州510182
深圳市第二人民医院2神经外科3骨二科,深圳518000
患者,男,20 岁。因双下肢麻木、乏力,并尿潴留27d,于2012年3月收入深圳市第二人民医院。查体:脊柱生理弯曲存在,双腹股沟平面以下痛温觉减退,触觉存在;左下肢肌力Ⅳ级,肌张力下降,右下肢肌力Ⅴ级;左侧膝腱反射、跟腱反射减弱;肛门反射减弱;小便需导尿;双侧病理征未引出。MRI平扫(图1)示T11~L1上半椎体节段脊髓呈串珠样排列的多发短T1、长T2信号,约3.2cm×0.8cm,压脂低信号;L1下半椎体脊髓膨大,T1、T2呈混杂信号,约1.5cm×1.5cm;增强后全病灶边缘呈串珠样强化;胸腰椎正侧位X 线片未见明显异常。术前诊断为脂肪瘤。在全麻下经胸腰部后正中入路行胸腰段肿瘤切除术。于圆锥上方沿正中线纵行切开脊髓1cm 即见淡黄色粘稠液体溢出,内壁为脂肪组织且与脊髓分界不清,予以分块切除;圆锥下方可见一被马尾包裹的有完整包膜、边界清楚的球形包块,直径约1.2cm,予以完整切除。切开包块见内有肌肉、脂肪以及附有毛发的皮肤等组织。病理诊断:成熟囊性畸胎瘤伴异物反应(图2)。术后患者双下肢麻木感明显缓解,左下肢肌力恢复正常。随访2个月,下肢感觉障碍完全恢复,可自行排尿,术后7个月行MRI复查示畸胎瘤近全切除(图3)。
图1 术前MRIFig.1 Preoperative MRI
图2 病理所见(苏木精-伊红染色,×400)Fig.2 Pathological findings(HE staining,×400)
图3 术后7个月MRI复查Fig.3 MRI reexamination 7months postoperation
畸胎瘤系由胚胎发育过程中残存的胚胎细胞发展而成,含有3个胚层组织的先天性肿瘤[1]。根据组织学特征,Walter等[2]将畸胎瘤分为3 型:成熟型、未成熟型及恶性型。神经系统畸胎瘤极为少见,髓内畸胎瘤则更为少见[3]。Slooff等[4]报道了1 322例髓内原发性肿瘤,其中仅有2例髓内畸胎瘤,约占0.15%;al-Sarraj等[5]在25 000例病理标本中仅发现1例位于髓内,约占0.004%。
胸腰髓内畸胎瘤的症状和体征与其他椎管内占位病变没有显著差别,主要为大小便功能障碍,双下肢感觉、运动功能异常等脊髓和神经根受压表现,多进展缓慢并逐渐加重[6]。X 线早期常无骨质改变,晚期可发现椎管管腔增宽、椎弓破坏或椎体后缘内凹等肿瘤长期压迫征象。CT 检查亦可发现增宽的椎管以及高密度钙化灶,但难以作出明确诊断。与CT 相比,MRI检查在综合评价髓内畸胎瘤方面具有明显的优越性[5],是目前诊断椎管内肿瘤的首选检查方法[7]。因肿瘤实体内组织的异质多样性,MRI表现为多种组织成分的混杂信号,为畸胎瘤与脂肪瘤鉴别诊断的关键。在肿瘤脂肪组织堆积处则表现为T1、T2高信号和脂肪抑制低信号。但值得注意的是少数畸胎瘤MRI表现呈T1、T2双高信号影[8],难以与脂肪瘤鉴别[9],只有通过术后病理检查才能确诊[10]。结合本例,肿瘤可分为两部分,上部分为脂肪病变,MRI表现呈脂肪影像学特征;下部分为混杂信号,因术前忽视而误诊为脂肪瘤。
手术切除是髓内畸胎瘤目前最有效的治疗方法,由于肿瘤常有完整的包膜,与周围脊髓组织分界较清,可采用显微手术行肿瘤完整切除,显微手术已成为目前国内外治疗脊髓肿瘤最主要的方法[11]。本例肿瘤下部分包膜完整,边界清楚,予以完整切除;上部分的脂肪病变深入圆锥及其上方脊髓内,与脊髓边界不清,未强行全切,以免术后神经功能受损。本例为成熟型畸胎瘤,属于良性肿瘤,预后良好。
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[10] Poeze M,Herpers M J,Tjandra B,et al.Intramedullary spial teratoma presenting with urinary retention:case repert and review of the iterature[J].Neurosurgery,1999,45(2):379-385.
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