婴幼儿巨大脊髓脊膜膨出并发脑积水同期手术治疗效果分析

韩 斌，鲁质成，邬 巍，郭云宝

（吉林大学第一医院神经血管病外科，吉林 长春130021）

婴幼儿巨大脊髓脊膜膨出并发脑积水同期手术治疗效果分析

Analysis on curative effect of simultaneous operation in treatment of huge myelomeningocoele complicated with hydrocephalus in infant and preschool children

韩 斌，鲁质成，邬 巍，郭云宝

（吉林大学第一医院神经血管病外科，吉林 长春130021）

目的：探讨婴幼儿巨大脊髓脊膜膨出并发脑积水同期手术的方法及效果，阐明同期手术治疗的临床意义。方法：6例巨大脊髓脊膜膨出并发脑积水患儿通过显微外科手术的方法同期行脑室－腹腔分流术和脊髓脊膜膨出切除、修补术，观察手术效果和不良反应的发生情况。结果：6例患儿中，临床症状明显改善1例、中度改善3例、轻度改善或无变化2例；2例患儿前囟门张力下降，头围缩小；2例患儿囟门闭合，复查CT示脑室变小；4例患儿大小便障碍有好转，双下肢迟缓性瘫痪均有不同程度恢复。6例患儿均未出现颅内感染、切口不愈及脑脊液漏，无复发患儿。结论：同期行脑室腹腔分流术－脊髓脊膜膨出切除和修补术安全有效，不良反应少。

巨大脊髓脊膜膨出；脑积水；显微外科

脊髓脊膜膨出为胚胎发育28d以后产生的畸形，是开放性神经管畸形的常见表现形式，其发生率较脊膜膨出高1倍。多发生在2个以上椎板闭合不全时，脊髓脊膜膨出时脊神经及部分脊髓经脊椎裂突出到椎管外的囊内。在西方国家，脊髓脊膜膨出发生率过去为新生儿的1／1 000～5／1 000，目前欧美各国已采用叶酸预防并检验孕妇血清与羊水中的胎儿蛋白 （alpha－fetoprotein，AFP）及胎儿超声波与磁共振检查改善产前诊断并终止妊娠等方法，大幅降低了脊髓脊膜膨出的发病率，1992年美国的相关报道指出该发病率降低至0.6／1 000。此类畸形是由原发的神经胚形成异常或继发的发育正常的脊髓分裂而形成［1］，多见于腰或腰骶段，常有囊形成。脊髓和神经根或裸露或突入囊内。对于出生时即发现有明显脑积水者，多主张同时进行脊髓脊膜膨出修补术和脑室－腹腔分流术，或先行分流术，以防止脑积水进一步加重，造成脑组织损伤，同时减少膨出修补后破裂的危险［2］。但也有学者不建议同期行手术治疗［3］，目前国际上尚无统一标准。本研究探讨婴幼儿巨大脊髓脊膜膨出并发脑积水同期手术的方法及效果，阐明同期手术治疗的临床意义。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2005年1月—2010年1月本科收治巨大脊髓脊膜膨出并发脑积水患儿6例，其中男性4例，女性2例；婴儿2例，幼儿4例；年龄14d～4岁。脊髓脊膜膨出颈部2例 （图1），腰骶部膨出4例。术前行颅脑CT平扫及腰骶部MRI扫描，确诊以上患儿均患有巨大脊髓脊膜膨出及脑积水。

1.2 临床表现 本组患儿均有不同程度尿便失禁，大脑皮质厚度小于3.5cm，颅内高压症状明显（囟门突出、头围增大和 “落日征”）；前囟门张力高及头颅增大2例，6例患儿均有不同程度空腹呕吐或喷射样呕吐等颅内压增高征象，4例患儿出现双下肢迟缓性瘫痪。所有患儿临床症状明显，MRI、CT检查明确诊断为脊髓脊膜膨出及脑室系统扩大。患儿一般情况良好，无手术禁忌证。

1.3 手术方法 术前准备：调整患儿全身状况，改善营养状态，少量多次输新鲜血，补充白蛋白；有炎症者控制炎症；术前计算并设计分流管在颅内的位置，包括穿刺点及分流管植入颅内的长度。所有患儿均在全麻下进行手术，首选仰卧位 （如仰卧困难者可侧仰卧位），分流术后改俯卧位再行脊髓脊膜膨出修补术。手术方式：先行脑室－腹腔分流术。右枕部脑室端穿刺点及穿刺深度按CT片计算。腹腔端放置在左下腹中外三分之一交界处。手术步骤：脊膜囊切除修补纵行或横行 （距肛门近者）切皮，暴露脊膜囊，术中采用神经电生理监测，显微镜下松解硬脊膜粘连的神经根，还纳膨出物 （脊髓神经根纤维）。将硬脊膜补片 （广东冠昊生物）可吸收线连续与硬脊膜缝合，缝合间距为1.5mm，严密缝合为手术关键步骤；缝合接合缘采用纤维蛋白封闭剂 （医用蛋白封闭胶）封闭，翻转腰大肌筋膜与对侧肌筋膜缝合，在翻转腰大肌筋膜与硬脊膜补片间缓慢灌注纤维蛋白封闭剂 （以对椎管不产生压迫为准）。术后常规给予预防感染治疗。

1.4 手术效果判定 明显改善：大小便失禁、尿急、尿频及肌力明显好转；中度改善：大小便有知觉，但不能控制，下肢肌力好转，结合矫形治疗下肢畸形明显恢复；轻度改善或无变化：临床症状无改善，但病情未加重；症状加重或死亡：原有的临床症状加重、恶化或死亡。

2 结 果

6例患儿成功施行脊髓脊膜膨出切除、修补、硬膜囊和皮肤成形术及脑室－腹腔分流术，以上均未行二次手术。6例患儿临床症状明显改善1例（16.7%）、中度改善3例 （50.0%）和轻度改善或无变化2例 （33.3%）。术后随访7个月～2年，2例前囟门张力高及头尾增大患儿前囟门张力下降，头围缩小；2例囟门闭合，复查CT示脑室变小 （图2）。6例患有不同程度尿便失禁患儿中4例大小便障碍有好转；4例出现双下肢迟缓性瘫痪患儿均有不同程度恢复，1例患儿由术前的Ⅱ级肌力恢复至Ⅳ级，2例患儿由术前Ⅰ和Ⅱ级恢复至Ⅲ级，1例患儿由术前Ⅰ级恢复至Ⅱ级。6例患儿均未出现颅内感染、切口不愈及脑脊液漏，无复发病例。

图1 颈部脊髓脊膜膨出核磁共振图像Fig.1 MRI of cervical myelomeningocele

图2 患儿脑室术前与术后颅脑CT对比Fig.2 Comparion of cranium and brain CT of children between before and after operation

3 讨 论

脊柱椎体上有发育缺陷，椎弓出现裂孔，即形成脊柱裂；脊膜从裂隙膨出形成囊性肿物，即为脊膜膨出；如脊髓组织疝入囊肿，即为脊髓脊膜膨出。脊柱畸形有肢体瘫痪、大小便失禁、脑积水和痴呆等并发症，或并发其他四肢畸形［4］。脊髓脊膜膨出脑积水为脊髓脊膜膨出的常见并发症，文献［5］报道：脊髓脊膜膨出并发脑积水发生率可达80%～90%。患者一般智力发育差、存活期短。目前，小儿脊髓脊膜膨出采用手术治疗［6－7］的意见较为统一，脊髓脊膜膨出并发脑积水的治疗也多为手术治疗，其中最常用的是脑室－腹腔分流术［8］。脑室－腹腔分流术术后主要并发症是感染和阻塞。同期行脑室－腹腔分流术及脊髓脊膜膨出修补术的优点：早期缓解脑积水高颅压对脊髓膨出组织的损害；缓解脑积水对小儿脑发育的不良影响；由于脑压的降低，手术切口易于愈合，减少了脑脊液漏的发生；减少了多次手术的并发症，减轻患儿痛苦及医药负担，更重要的是防止神经功能障碍进一步发展。

在婴幼儿巨大脊髓脊膜膨出的外科治疗过程中，显微镜的使用和神经电生理监测必不可少，可减少松解脊神经时的副损伤。Von Koch等［9］在术中采用神经电生理监测，帮助判断神经根类型，进行安全的神经松解手术，尽可能减少神经组织的损伤，为以后神经系统恢复和发育提供有利条件。硬脊膜补片及纤维蛋白封闭剂是手术成功的重要条件，修复硬膜可保持硬膜的完整性，以保证硬膜下腔的光滑，防止粘连再栓塞和脑脊液漏，能有效地减少术后大小便失禁和下肢功能障碍的发生率［10］。术前改善患儿的营养状态不可缺少，可减少术后感染的风险。脊膜膨出患儿应早期就诊、早期诊断，早期手术治疗。Kumar等［11］认为：在MRI检查了解脊柱脊髓情况后，应该尽早进行手术。国外已有在胎儿时期进行宫内手术解除畸形的成功报道［12］。婴幼儿耐受能力差，因此在保证手术质量的前提下，应尽量减少刺激和缩短手术时间，这样也可以减少出血和感染的机会。手术应按原则进行恰当处置，防止并发症，减少神经损害，以有利于神经功能的恢复和生长发育。

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1671－587Ⅹ（2012）06－1180－03

2012－06－26

吉林省科技厅医学专项基金资助课题 （200505214）

韩 斌 （1986－），男，山东省济宁市人，在读医学硕士，主要从事脑血管病诊治的临床研究。

鲁质成 （Tel：0431－88782264，E－mail：zhichenglu2009＠hotmail.com）