先天性梅毒的早期临床及骨骼X线特征

张桂艳 刘 锟 何家维 严志汉

先天性梅毒是梅毒螺旋体感染所致的一种严重的性传播疾病，近年来，由于社会和经济发展等原因，梅毒发病率逐年增高，其中患梅毒的孕妇人数亦随之上升，由于螺旋体容易通过胎盘进人胎儿血液循环导致胎儿先天性感染，导致先天性梅毒亦在增加。据2007年国外报道，目前世界上超过100万的婴儿出生即有梅毒感染，梅毒已经严重危害社会、家庭及后代，值得关注［1］。本研究对笔者医院在2008年1月～2010年12月收治并确诊的的75例先天性梅毒患儿的临床资料及骨骼X线表现进行回顾性分析，以期进一步提高对该疾病的认识和早期诊断。

材料与方法

1．一般资料:本组75例先天性梅毒患儿，其中男性43例，女性32例，就诊时年龄4h～6个月，平均年龄21天，其中新生儿72例，6个月患儿1例，5个月患儿1例。所有患儿中早产儿11例，剖宫产11例。出生体重 ＜1500g者6例，1500～2500g者66例，＞2500g者3例。患儿多因窒息、早产、气促、发绀、少吃少动、疱疹、皮疹或因其母有梅毒病史要求进一步检查而收住我院。患儿诊断主要依据家族史，生母为梅毒患者;有典型梅毒损害临床表现;和(或)梅毒血清学检测方法快速血浆反应环卡片试验(RPR)和梅毒螺旋体凝集试验(TPPA)等，入组的75例患儿均符合先天性梅毒的诊断标准［1～3］。

2．X线片:X线片采用西门子500mA CR或DR摄片机，患儿仰卧于检查床上，在家长协助下拍摄四肢长骨正位或正侧位片。图像均传送到PACS工作站，由两位副主任医师通过图像放大、调节窗宽窗位等方式后处理至图像最佳状态进行分析。

结 果

1．临床表现:本组75例患儿中，13例无明显临床表现，62例出现异常临床特征，其中43例累及皮肤及黏膜，主要表现颜面部、臀部、四肢及手足皮肤出现不同程度的紫红色及铜红色斑疹、斑丘疹者，伴有蜕皮者18例，其中以四肢及躯干部为著，鼻炎16例;25例累及肺及肝脏等内脏，包括肝、脾肿大11例，肝功能损害4例，肺炎8例，不同程度的先天性心脏病12例，出现心肌损害1例;7例有肢体活动障碍或肿胀。此外，还包括窒息10例，病理性黄疸11例，贫血2例，发热6例，血清总胆红素增高16例，新生儿缺氧缺血性脑病3例，神经性梅毒2例，梅毒性腹腔积液1例。实验室主要进行快速血浆反应梅毒环状卡片(RPR)和梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验(TPPA)检查，本组患儿RPR阳性52例(69．3%)，TPPA阳性率60%(45例)。

2．骨骼X线表现:本组75例患儿，60例骨骼系统表现正常，15例出现骨骼受累，表现为长骨多发对称性或单侧性分布，主要包括干骺端软骨炎12例，骨膜炎6例，骨干或骨髓炎5例。干骺端炎主要表现干骺端临时钙化带增厚、致密，临近骨干端可见一较宽的透亮带和一不规则致密线，而骨骺正常，即所谓的“夹心饼”，或干骺端偏侧性、不规则、边缘模糊的骨质破坏，且多伴有骨质硬化(图1)。骨膜炎以尺桡骨及股骨多见，表现为与骨皮质平行，范围较广泛，多呈双侧对称性包绕骨干(图2)。骨干炎主要表现骨干局限性骨皮质破坏，呈虫蚀状疏松区，局限性结构模糊，往往与干骺端炎或骨膜炎同时存在(图3、图4)。此外，本组2例跟骨及距骨骨化中心呈靶环样骨质破坏(图1)，2例先期钙化带错位(图5)，1例桡骨远端呈蛋壳样破坏(图6)。

讨 论

1．先天性梅毒的病理、临床及实验室检查:先天性梅毒又称胎传梅毒，Glaser［4］报道孕妇垂直传播途径几乎为100%，梅毒螺旋体经胎盘到达胎儿血液中使胎儿受感染所致。一般通过两个途径影响胎儿:①通过胎盘及脐静脉血进入胎儿体内，可累及胎儿的各系统;②感染胎盘，发生小动脉内膜炎，形成多处梗死灶，导致胎盘功能障碍，造成流产、死胎、早产、产后死亡或先天性梅毒患儿。先天性梅毒可分为早发性和晚发性先天性梅毒，早发性一般发生于2岁以下患儿，据常盛德等［5］报道:30%患儿出生时即有临床症状，易被误诊或漏诊，而大部分患儿出生后2～3周内出现临床症状，且表现复杂多样，全身各器官均可受累，也有部分患儿在新生儿期并不没有临床症状。本组75例患儿中，13例没有明确临床症状而根据父母病史及实验室检查确诊，62例表现多样化临床症状，其中仅7例在出生24h内出现了症状。因此，临床中凡遇到发病原因不明的早产儿、肝脾大、黄疸、皮肤损害、胆红素升高或有多器官损害的患儿，需警惕先天性梅毒的可能，并询问父母有无梅毒病史，对于有病史而无临床症状的患儿，也应该积极地进行血清学检查以免漏诊。目前实验室对新生儿梅毒有多种血清检查方法，常用的包括RPR和TPPA，前者简便易行，敏感度高，但特异性低，可能出现假阳性，但可作为疗效观察、复发与再感染的动态观察指标;后者灵敏度和特异性均较高，具有特异性定性诊断价值。一旦确诊应用青霉素早期正规治疗可使患儿不留后遗症［2］。

2．先天性梅毒骨骼X线检查的价值:虽然现代影像检查设备发展迅速，但常规X线平片依然是骨梅毒常规检查方式，如Dunn等认为四肢长骨摄片对先天性骨梅毒的诊断具有相当重要的意义，但也有作者认为四肢长骨摄片不能作先天性梅毒病例的常规检查，主要原因可能是许多患儿早期骨骼并无异常改变，尤其是小婴儿和7～8个月的早产儿，干骺端可以表现为正常，再者X线检查本身的局限性也影响到病变的显示。笔者认为，对于父母有梅毒病史的婴儿进行X线骨骼检查是必要的，因为有些患儿临床并无症状但骨骼已经受累，这往往成为发现先天性梅毒的首要诊断方法之一，据林中尧报道，该类患儿约占38%，再者X线检查简单、方便、辐射少、视野大、曝光时间短等，比较适合新生儿检查。

3．先天性梅毒骨骼X线表现:梅毒螺旋体经血行到达胎儿的骨骼系统，主要累及四肢长骨，易停留在软骨膜、骨膜、软膜、骨髓腔及软骨骨化活跃处，尤其是长骨干骺端，可表现干骺端骨软骨炎、骨膜炎、骨炎或骨髓炎［2，6］。干骺端骨软骨炎时，梅毒肉芽组织伸入骨软骨内破坏并取代正常的骨组织，骨小梁被溶解，致使骨骺与干骺端间骺板间隙增宽，出现锯齿状灰白带。部分患者在破坏的干骺端与骨骺间出现临时钙化带，密度较高，从而出现“夹心饼”样改变，有时梅毒肉芽组织也可使先期钙化带错位。本组12例出现干骺端炎，主要表现为干骺端先期钙化带横形透亮带，干骺端边缘毛糙，密度不均匀、并呈锯齿状改变，破坏严重者可见广泛而不规则的破坏及骨质增生，但没有累及二次骨化中心，其中2例出现临时钙化带先期错位(图1、图5)，1例在桡骨远端出现蛋壳样临时钙化带(图6)。文献报道，梅毒螺旋体累及手、足部短管状骨的干骺部不明显，而腕骨及跗骨很少出现梅毒性变化，不过本组2例双侧跟骨在一次骨化中心周围出现环形致密带(图3)。梅毒性骨膜炎是先天性骨梅毒的一种特殊病型，主要与梅毒螺旋体对骨干的刺激有关，出生后数周可出现征象，可与干骺端骨炎同时存在，一般在长管状骨旁出现1层或数层线样致密阴影，平行于骨皮质，随着病情的发展或临床治疗，增生的骨膜可与骨皮质融合致使其增厚，随后可逐渐吸收。本组6例表现骨膜炎，主要表现为股骨、胫骨及尺骨平行线条状骨膜反应(图2)。梅毒性骨干炎或骨髓炎在先天性梅毒中很少见，但梅毒肉芽组织侵入骨干所致，可表现为弥漫性和局限性虫蚀样骨质破坏，呈囊状或穿凿状。本组5例出现骨干炎或骨髓炎，其中2例在出现干骺端炎的同时，出现股骨髓腔内密度不均匀增高，相应髓腔狭窄，还有1例胫骨上段出现骨质虫蚀样破坏，并伴发周围骨质硬化及骨膜增厚。先天性梅毒亦可累及不规则骨，如骨盆、肩胛骨和锁骨等，但比较少见，这些不规则骨也可出现先期钙化带下出现透亮带，本文可见1例累及骨盆各骨，先期钙化带下可见透亮带。

4．鉴别诊断:先天性骨梅毒的干骺端营养性生长障碍，骨膜反应性增厚和骨质破坏均非梅毒所特有征象，往往需要与多种疾病鉴别［6］。首先是维生素D缺乏病，这两者均表现小儿生长期长骨干骺端的改变，但维生素D缺乏病往往在骨质密度降低的基础上出现干骺端呈杯口状、毛刷状改变。其次是化脓性骨髓炎，两者均可在骨髓腔和干骺端形成骨质破坏，但两者的致病体不一样，化脓性骨髓炎往往是金葡菌，有红肿热痛等临床症状，且往往很少会对称性发病。此外，还要注意与新生儿外伤性骨膜增生，新生儿败血症所致的干骺端破坏，婴儿骨皮质增生症所致的骨皮质增厚等疾病鉴别。

1 Vásquez－Manzanilla O，Dickson－Gonzalez SM，Salas JG，et al．Congenital syphilis in valera，venezuela［J］．J Trop Pediatr，2007，53(4):274－277

2 刘万红，李敏，杜洪蓉．先天性梅毒的早期诊断及防治［J］．中华围产医学杂志，2005，8(6):415 －416

3 曹宏力．先天性梅毒研究进展［J］．中国优生与遗传杂志，2006，14(9):130－131

4 Claser JH．Centers of disease control and prevention guidelines for congenital syphilis［J］．J Pediatr，1996，129(4):499 －505

5 常盛德，刘瑞平，胎传梅毒并先天性肾病1例［J］．中华放射学杂志，2001，35(11):754

6 Beltrami J，Berman S．Congenital syphilis:a persisting sentinel public health event［J］．Sex Transm Dis，2006，33(11):675 － 676