癫痫持续状态后并发选择性皮层坏死MR表现1例报告

吴燕敏 陈跃鸿 张梅芳 杨妙雄 陈文伙

癫痫持续状态（status epilepticus）是指癫痫发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30 min以上。它可以选择性引起神经元的坏死，在人类尸检及动物实验上已经得到证实［1－2］。但对于人类癫痫持续状态引起的选择性皮层坏死核磁共振（magnetic resonance，MR）表现文献上报告尚不多，我们报告1例典型癫痫持续状态后并发选择性皮层坏死MRI表现，以期提高临床医生的认识。

1 临床资料

患者男，50岁，已婚，因“反复抽搐10余年、再发 4 d”于2007年1日28日入院。患者于10余年前始出现反复发作性神志不清，伴双眼上翻、口吐白沫、四肢抽搐，无大小便失禁，约数分钟后可自行缓解，曾就诊外院行头颅MR“未见异常”，诊断为“癫痫”，长期服用“丙戊酸钠”抗癫痫治疗，症状可控制，但仍时有因停药后发作，均就诊外院处理。于11 d前自行停用“丙戊酸钠”，4 d前再发神志不清、双眼上翻、口吐白沫，并先右侧肢体及口角抽搐，继而四肢抽搐，伴小便失禁，持续约10 min缓解，但间隔数分钟后再发抽搐，发作间期仍神志不清，共发作了10余次，就诊当地医院予“安定”等治疗后未再抽搐发作，但仍神志不清，尿量可（每日1500 mL左右），为求进一步诊治转诊我院。无“癫痫”家族史。查体：体温36℃，血压 130／80 mmHg，浅昏迷，双瞳孔等大等圆，直径约 3 mm，对光反射灵敏，双鼻唇沟对称，伸舌不能配合，颈软，压眶左侧肢体有回避反应，右侧肢体无活动，右侧肢体肌张力减低，四肢腱反射正常，脑膜刺激征阴性，右侧Babinski征阳性。入院后辅助检查：血常规：WBC 15.4 × 109／L，N%82.3%，HGB 137 g／L，PLT 103 × 109／L，血肝功能 ALT 1417 U／L，GGT 45 U／L，AST 644 U／L，余正常，血心肌酶示 CK16052 U／L，CK-MB 384 U ／L，肾功能电解质示：BUN 30.1 mmol／L，Cr 317 μmol／L，K＋5.0 mmol／L，Na＋146.3 mmol／L，Cl－113.4mmol／L，尿常规：尿比重 1.025，潜血 2＋，蛋白质 2＋，镜检未见红细胞。 床边胸部正位片：未见明显异常；心电图：窦性心动过速；脑脊液检查：压力120 mmH2O，细胞数6×106／L，球蛋白 阴性，氯化物 129 mmol／L，涂片 阴性 ，蛋白定量0.51 g／L，墨汁染色 阴性，TB菌阴性 ；头颅 MRI（2007年 1月29日）示左侧大脑半球皮层、丘脑及右侧小脑半球皮层广泛的肿胀，呈长T1WI长T2WI信号，DWI上呈高信号，增强扫描可见左侧脑膜血管明显增多，MRA见左侧大脑中动脉的血管分支较对侧明显增多（见图1-6）。

临床诊断：癫痫持续状态并横纹肌溶解症、急性肾功能不全。治疗上给“安定、丙戊酸钠”控制癫痫，同时给补液、碱化尿液、对症等处理，患者无再癫痫发作，但神志仍呈浅昏迷状态，于入院后第3 d出现少尿，复查肾功能电解质示：BUN 45.7 mmol／L，Cr 607 μmol／L，K+5.6 mmol／L，Na+136.3 mmol／L，Cl-96.4 mmol／L，建议行床边血液透析治疗，但因患者家庭经济困难最后放弃治疗办理自动出院，随访出院后当天死亡。

2 讨论

图1 T2WI右侧小脑半球肿胀，呈高信号（如黑箭所示）

图2 DWI右侧小脑半球呈高信号（如黑箭所示）

图3 T2WI左侧大脑半球脑沟变浅，皮层肿胀，呈高信号（如黑箭所示）

图4 DWI上示左侧大脑半球皮层及左侧丘脑呈广泛的高信号（如黑箭所示），皮层下白质正常

图5 增强扫描见左侧大脑脑沟内血管较对侧增多（如黑箭所示）

图6 MRA见左侧大脑中动脉的血管分支较对侧明显增多（如黑箭所示）

目前对癫痫持续状态引起的神经元损伤的病理生机制仍不完全清楚，认为可能癫痫持续状态后神经元细胞的钙内流引起细胞内钙超载及兴奋氨基酸增多（如谷氨酸、天冬氨酸、乙酰胆碱等）引起的神经元损伤［1］。对于人类癫痫持续状态后神经元损害在MRI上的表现国外有不少相关文献报道［3-6］，病灶因细胞毒性水肿，常表现为类似脑梗死的长T1WI长T2WI信号，DWI呈高信号，ADC减低，局部因脑血流增多MRA可出现脑血管增多及扩张，目前国内未见相关文献报道。本例患者癫痫持续状态后头颅MRI出现左侧大脑半球皮层、丘脑及右侧小脑半球皮层广泛的肿胀，呈长T1W1长T2WI信号，DWI上呈高信号，增强扫描可见左侧脑膜血管增多，MRA见左侧大脑中动脉的血管分支较对侧明显增多 （见图1-6），这与 Suleyman Men等［4］报告一例癫痫持续状态后选择性神经元坏死的MR表现是相似的，他们认为这种同时累及同侧丘脑及对侧小脑半球的原因有两点：①丘脑是联系皮层及皮层下神经的重要中转站，在癫痫发作时是一个重要传导通路，对癫痫发作有调节抑制的作用，过度的癫痫放电可引起损伤。②在癫痫持续状态时小脑可通过蒲肯野纤维释放抑制性神经递质来抑制癫痫的发作，而过多的抑制性神经递质的释放可继发钙内流，引起细胞钙离子超载最后出现细胞损伤。在许多严重癫痫持续状态中组织学上发现许多小脑蒲肯野纤维消亡。

此种MR表现在临床上应注意与以下疾病鉴别：①大面积脑梗死：本病常有血管硬化基础或房颤病史，病灶按血管分布，多可累及皮层下，MRA大多可见责任血管闭塞或狭窄。②病毒性脑炎：病前有驱感染病史，腰穿脑脊液压力可能增高，细胞数增多达10～1000×106／L，早期以多形核细胞为主，8～48 h以后以淋巴细胞为主，蛋白可轻度增高，糖和氯化物含量正常，MRI病灶累及皮层及皮层下，边界不清，信号不均匀，因常伴有细胞外水肿，故DWI常呈略高信号，而非高信号。

本例患者癫痫持续状态后行头颅MRI检查表现为左侧大脑半球皮层、丘脑及右侧小脑半球皮层广泛的肿胀，呈长T1W1长T2W1信号，DWI上呈高信号，同时增强扫描可见左侧脑膜血管增多，MRA见左侧大脑中动脉的血管分支较对侧明显增多。这与以往国外报道的关于癫痫持续状态后引起脑部异常MRI表现相似［3-6］，所以我们认为本例患者的MRI表现为癫痫持续状态后引起的选择性皮层坏死所致。

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