先天性完全性气管环4例临床分析

唐家彦

广东省中山市博爱医院儿科，广东中山 528400

先天性完全性气管环4例临床分析

唐家彦

广东省中山市博爱医院儿科，广东中山 528400

目的 总结先天性完全性气管环的临床特点。 方法 回顾笔者所在医院住院的先天性完全性气管环4例患儿的临床资料。 结果 4例患儿年龄为1岁5个月～3岁5个月，以反复咳嗽、气喘、发热为主要表现。查体为肺炎表现，主要确诊依靠纤维支气管镜和三维CT支气管重建。大部分患者不接受手术治疗。最终预后需长期随访。 结论 先天性完全性气管环发病年龄小，以反复咳嗽，肺炎为主要表现，确诊手段依靠电子纤维支气管镜检查。

先天性完全性气管环；儿童；电子纤维支气管镜

先天性完全性气管环（congenital complete tracheal rings，CCTR）是一种罕见的先天性支气管畸形。表现为病变部位正常的C型气管软骨环在后方融合，从而代替气管正常的膜部部分，形成O 型气管软骨环。于1897年首次报道[1]，CCTR 患儿主要以不同程度的反复咳喘及呼吸困难起病。笔者所在医院开展小儿纤维支气管镜检查以来发现3例，总结报道如下。

1 临床资料

病例1：患儿男，1岁5个月，因反复咳嗽，气喘1年余入院。患儿出生后4月前起开始出现反复咳嗽伴气喘，以晨起为主，阵发性加剧，在外院多次治疗，效果不佳，出生后有多次因“支气管肺炎”而住院治疗。查体示：呼吸稍促，双肺可闻及干湿性罗音及喘鸣音。胸片：骨性胸廓对称，所见诸骨骨质正常。双肺透亮度略增加，肺纹理增多模糊，未见明显实质性病变。两肺门影欠清。心影大小形态正常。两膈面光滑，肋膈角锐利。纤维支气管镜：右侧主气管开口明显狭窄，可见环形气管环（图1）。外径3.8 mm，气管镜不能进入，其下分支不明。左肺：左侧主气管开口处较多白色黏液拥堵，反复灌洗吸引后，其末端为一盲端，末端可见透明黏冻样物质。CT三维重建：双肺纹理粗多、紊乱，并见大量斑片状模糊阴影，双肺门影不大，气管发育畸形，气管下段左侧可见一异常支气管分支，终末形成盲端，右侧延伸向下气管细小，呈支气管桥改变（图2）。诊断：先天性气管环、肺炎、支气管狭窄。经抗感染及对症治疗后好转出院。

图1 支气管镜下呈气管环改变

图2 CT三维重建示气管畸形

病例2：患儿女，3岁5个月，因反复咳嗽、气喘伴发热2周入院。查体：双肺可闻及干湿罗音和喘鸣音。患儿两周前开始出现反复咳嗽、气喘伴发热，体温最高达39.8℃，予口服药物治疗可缓解，但反复发作。既往多次诊断为支气管肺炎。纤维支气管镜检查见气管环。CT三维重建示气管狭窄，支气管桥改变。诊断：先天性气管环、支气管桥、支气管狭窄、细菌性肺炎。经抗感染及对症治疗后好转，家长拒绝进一步手术治疗，签字出院。

病例3：患儿男，1 岁7个月，因反复喉部痰鸣伴发热1年余入院。患儿1年余开始出现喉中痰鸣伴有喘鸣，伴有发热，热型不规则。既往曾诊断为先天性喉喘鸣，在多家医院多次住院治疗。查体：神志清楚，双肺听诊可闻及大量干湿性罗音及中等量喘鸣音。纤维支气管镜检查示：气道内可见大量脓性分泌物，左侧气管狭窄明显，呈气管环改变。CT三维重建：示气管狭窄，支气管桥。诊断：先天性气管环、支气管狭窄、支气管桥、肺炎。经抗感染治疗后好转，家长拒绝手术治疗，签字出院。

病例4：患儿女，2岁8个月，因“反复咳嗽伴气喘1年，发热3 d”入院。患1年前开始反复出现咳嗽伴气喘，约0.5～1次/月。曾在多家医院治疗，均诊断“支气管肺炎”，经抗感染、平喘等治疗后好转，但反复发作。3 d前患儿再次出现咳嗽气喘伴发热。体温最高达40.1℃。查体：双肺听诊可闻及大量干湿性罗音及喘鸣音。结合患儿多次呼吸道感染，完善胸部CT扫描及气管三维重建：双肺见大量斑片状模糊阴影，右主支气管狭窄明显。纤维支气管镜提示：狭窄处呈完全性气管环改变。诊断：肺炎、气管狭窄、先天性完全性支气管环。经抗感染治疗后好转。

2 讨论

CCTR是气管的先天性发育异常，临床症状各异，严重程度根据病变部位的狭窄程度，累及长度及是否同时合并其他气管、支气管病变如气管软化、支气管软化或支气管桥而不同[2]。严重狭窄者在出生时即可表现为严重的呼吸困难，继之危及生命，临床处理非常棘手。大部分患儿表现为出生后反复咳嗽、喉鸣、气喘，经常误诊为先天性喉软骨发育不良、哮喘或不明原因的反复咳嗽。狭窄不严重者可无明显临床症状，直至成人期才被诊断[3]。胸部摄片可表现为肺炎、气管炎等影像学表现。对诊断完全性气管环无明显帮助，支气管三维重建可见气管狭窄，影响气道，但是不能诊断完全性气管环[4-5]。病变部位纤维支气管镜下见正常的C型气管软骨环在后方融合，代替气管正常的膜部部分，形成O型气管软骨环为诊断的金标准。

先天性气管环为一种气道畸形，药物无明显效果，主要以手术为主，手术方式有支气管纤维镜下行球囊扩张术，传统开胸的滑动气管成型术和最近的支气管纤维镜下气管环激光切开术。最先开始的是支气管镜下球囊扩张术[6]，以不同型号的支架支撑气管，其容易引发肉芽组织增生，最后堵塞气管，需要反复手术，但严重者多为1岁以内的患儿，难以耐受反复手术，治疗效果不理想。部分先天性气管狭窄的患儿合并有肺动脉吊带，胸外科医师发明了开胸的滑动气管成型术[7]。具体方法为把狭窄的气管切断，同时把狭窄的气管切开，上下缝合，造成大的气道。此方法的发明挽救了一批患儿的生命，但是由于气道的缩短和切口肉芽组织的增生，远期疗效有待观察，目前疗效得到肯定，但是创伤大，部分发病年龄小，营养不良的的患儿难以耐受手术。在支气管纤维内镜下行激光气管环切开术，再造一个“C”型气管，用激光把气管环切开，然后植入支架使气管扩大，内膜和外膜联合形成类似正常气管的膜状部分，达到扩大气管的目的[3]。从理论上将此种方法最符合生理，但远期疗效有待观察。那么是不是诊断先天性气管环就需要手术治疗呢？其实不是的。Michael JR等[8]对10个经纤维支气管镜确诊先天性完全性气管环的患儿进行1～12年的观察发现，其中有5例未经手术治疗症状逐渐改善，经纤维支气管镜发现气管在不断长大，气道狭窄症状在不断改善，不需要手术治疗。有3例患儿气道增宽少许，症状改善不明显，可能需要行气道重建术；只有2例患儿无改善，逐渐加重，需要行气道重建术。从中笔者可以发现，大部分患儿只要对气道很好地进行管理，增强体质，减少呼吸道感染的机会，达到自愈的目的，远期预后良好。

[1] Ghaye B，Szapiro D，Fanchamps JM，et al.Congenital bronchial abnormalities revisited[J].Radiographics， 2001，21（1）：105-119.

[2] Debasis HS，Karnak D，Gildea TR.Complete Tracheal Ring[J].Respiration，2009（7）：96.

[3] Aneeshkumar MK，Ghosh EZ，Osman RW.Complete tracheal rings：lower airway symptoms can delay diagnosis[J]. Eur Arch Otorhinolaryngol，2005

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[4] 贺李毅，毛志群，刘建滨，等.MSCT气道后处理技术在先天性气管性支气管疾病中的诊断价值[J].放射学实践，2011， 26（1）：43-46.

[5] 薛潋滟，朱铭，钟玉敏.小儿支气管桥的多层螺旋CT诊断[J].中国医学计算机成像杂志，2010（16）：290-294.

[6] Kate B，Haytham K，Andrew C.Laser division of congenital complete tracheal rings[J].International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology，2010（74）：1327-1330.

[7] Mike R，Peter M.Slide tracheoplasty for the management of complete tracheal rings[J].International Congress Series，2003（1254）：263-272.

[8] Michael JR，Paul W J，Robin TC.Nonoperative Management of Complete Tracheal Rings[J].Arch Otolaryngol head neck surg/vol，2004（130）：450-452.

Four cases of congenital complete tracheal rings

TANG Jiayan
Department of Pediatrics,Bo'ai Hospital of Zhongshan City,Zhongshan 528400,China

ObjectiveTo summarize the clinical features of congenital complete tracheal rings.MethodsRreview four cases clinical data admission in hospital diagnosised congenital complete tracheal rings.ResultsThe four children aged 1-year-old in May to 3-year-old in May,repeated coughing,shortness of breath,fever as the main performance.Examination for pneumonia performance,the main diagnosis on fiberoptic bronchoscopy and bronchial reconstruction of three-dimensional CT.Most patients do not undergo surgery.Final outcome requires long-term follow-up.ConclusionThe congenital complete tracheal rings onset age,recurrent cough,pneumonia as the main manifestation,diagnostic method relies on electronic fiberoptic bronchoscopy.

Congenital complete tracheal rings;Children;Electronic fiberoptic bronchoscopy

R725.6

B

2095-0616（2012）12-197-02

2012-04-01）