以小脑性共济失调为首发症状的桥本氏脑病2例分析及文献学习

张卫红

以小脑性共济失调为首发症状的桥本氏脑病2例分析及文献学习

张卫红

目的报告2例桥本氏脑病的临床表现及临床治疗，从而提高对该疾病多样临床表现的认识，避免误诊、漏诊的发生。方法分析2例桥本脑病的临床表现及临床治疗。结果2例桥本氏脑病患者均以小脑性共济失调为首发症状。结论以小脑性共济失调为首发症状的桥本氏脑病病例较少见，应密切结合实验室检查，以治疗原发病为主。

小脑性共济失调;桥本氏脑病

桥本氏脑病(Hashimoto's encephalopathy，HE)是一类与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病。临床表现多样，常见有震颤、肌震挛、癫痫发作、幻觉、妄想、偏头痛样头痛、小脑失调等［1］。由于该病临床少见，对其认识尚不充分，常延误诊治，现将2008-2009年间两例以小脑性共济失调为主要症状的HE住院患者做一报道，以引起临床关注。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2份比例:病例1:李某，女，55岁，以进行性走路不稳3个月入院。表现为双下肢活动不灵，双上肢定向力差，定点拍打不到位，言语笨拙，声调变粗，生活不能自理。病例2:王某某，女，49岁。因进行性行走困难2个月就诊，病程中逐渐出现言语笨拙、说话变音、变调。2份病例患者入院后查体以小脑性共济失调性步态为主，有吟诗样语言。

1.2 检查方法 常规实验室检查、甲状腺功能检查、颈部及头部核磁、颈动脉彩超、脑彩超、甲状腺彩超、腰椎穿刺术、脑电图。

2 结果

2.1 实验室及其他检查表现 常规实验室检查、颈部及头部核磁、颈动脉彩超、脑彩超、腰椎穿刺术等检查均无异常。脑电图提示广泛轻度异常。

2.2 甲状腺功能检查及甲状腺彩超 病例1超敏促甲状腺素4.24 UIU/ml、甲状腺球蛋白抗体 2115 IU/ml、甲状腺微粒体抗体 166.3 IU/ml、FT414pmol/L、FT33.92pmol/L。病例 2超敏促甲状腺素4.36uIu/ml、甲状腺球蛋白抗体2513IU/ml、甲状腺微粒体抗体187.3 IU/ml、FT412pmol/L、FT35.87pmol/L。2份病例甲状腺彩超提示:甲状腺多发结节。

3 讨论

3.1 病例特点 ①均为中年女性②亚急性发病，进行性加重。③既往均无甲状腺疾病病史。④以小脑性共济失调为首发和主要症状。⑤甲状腺功能异常。以抗甲状腺微粒体抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体增高为主。⑥应用激素治疗后，症状明显改善。根据Stevens标准，HE的诊断应基于以下4点:①表现为智力障碍或者神经精神症状的脑病。②高浓度、滴度的抗甲状腺抗体。③实验室检查或者影像学排除了感染、中毒、代谢或者肿瘤所导致的异常的精神状态。④皮质类固醇激素治疗后完全或者接近完全缓解。临床诊断:桥本式脑病。

3.2 目前，HE的病因及发病机制并不明确。有的学者认为是一种因自身免疫反应累及CNS而产生的疾病［2］。也有学者提出脑血管炎、复发性脱髓鞘或者免疫系统异常等假说。抗甲状腺抗体在HE中所起的作用目前尚存在许多争议，有学者认为抗甲状腺抗体的水平与HE的临床过程一致，随临床症状的好转而滴度下降，但亦有学者认为二者无相关性，激素并不能使抗体滴度降低［3］。从以上二例患者的治疗过程看，激素似与抗体滴度降低并无相关性，但抗甲状腺抗体阳性对HE的诊断是重要的。

3.3 Ferracci等于2004年报道，HE的患病率约为211/10万，国外已有100余例报告，而国内较少，由于HE无特异的临床表现和辅助检查，有些患者可能因漏诊、误诊得不到及时有效的治疗而使病情加重，常年不愈，甚至死亡。因此，在HE诊断建立之前，需除外颅内感染性疾病、代谢性及中毒性脑病、Creatzfeldt-Jakob病，脑卒中、癫痫、中枢神经系统血管炎、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、边缘性脑炎、线粒体脑肌病等疾病，以期明确诊断，给予适当的治疗，多数患者预后是良好的。

［1］ 刘学伍，迟兆富，焉传祝．神经病学新理论、新技术.第1版．人民军医出版社，2009．

［2］ Zarkovic M.Autoimmune thyrod disease and brain.Srp Arh Celok Lek，2005，133(supp11):88-91．

［3］ 刘学伍，迟兆富，焉传祝．神经病学新理论、新技术．第1版．人民军医出版社，2009:342．

132001吉林医药学院附属医院神经内科